第14章 弥漫性间质性肺疾病
一、单选题：以下每道考题有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
1.特发性肺纤维化肺功能测定中，不合理的是
A.肺活量降低 B.肺总量降低
C.残气量降低 D.FEV1/FVC降低
E.弥散能力降低
2.特发性肺间质纤维化（IPF）的呼吸生理变化为
A.肺总量增加 B.功能残气量增加
C.气道阻力增加 D.肺顺应性降低
E.PaCO2升高
3.女性，30岁。进行性呼吸困难2个月，X线胸片示两肺弥漫性间质病变。血气分析pH 7.46，PaO2 52 mmHg，PaCO2 30 mmHg，BE-3.0 mmol/L。适宜的浓度为
A.20%～25% B.25%～29% C.35%～45% D.50%～60% E.95%～100%
4.不符合肺纤维化肺功能表现的是
A.肺顺应性降低 B.第1秒用力肺活量（FEV1）降低
C.低氧血症 D.残气量增高
E.肺活量降低
5.结节病的分期依据是
A.病情严重程度 B.受累脏器的多少
C.X线胸片影像表现 D.胸部CT
E.胸部高分辨CT（HRCT）
6.特发性间质性肺炎中，HRCT最具有诊断价值的是
A.特发性肺纤维化（IPF）
B.非特异性间质性肺炎（NSIP）
C.急性间质性肺炎（AIP）
D.呼吸性细支气管炎合并间质性肺病（RB-ILD）
E.淋巴型间质性肺炎（LIP）
7.女性，52岁。咳嗽，不发热1个月，CT表现为两肺广泛不规则小结节影，分布于胸膜下和肺门周的支气管血管束的两侧，最可能的影像学诊断是
A.肺结核 B.转移瘤
C.硅肺 D.结节病
E.弥漫性泛细支气管炎
8.典型的Ⅰ期肺结节病影像学特征包括
A.单侧肺门淋巴结肿大 B.双侧不对称性肺门淋巴结肿大
C.仅有纵隔淋巴结肿大，不伴肺门淋巴结肿大D.双侧肺门淋巴结对称性肿大
E.单侧肺门淋巴结肿大伴同侧肺内浸润
9.男性，35岁。吸烟多年，咳嗽气短。HRCT示两肺弥漫分布囊状影，2～10 mm，薄壁，两上肺为著，最可能的诊断为
A.小叶中心型肺气肿 B.先天性肺囊肿
C.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 D.支气管扩张症
E.肺淋巴管肌瘤病
10.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺泡灌洗液（BAL）中，细胞学检查最支持该病诊断的指标是
A.细胞总数增多（＞106） B.巨噬细胞比例增加
C.淋巴细胞比例正常或下降 D.CD4/CD8下降
E.CD1a（+）细胞数显著增加（＞5%）
11.诊断肺泡蛋白沉着症除了病理学检查外，最为可靠的检查为
A.肺功能检查 B.胸部HRCT
C.支气管肺泡灌洗 D.胸部X线平片
E.纤维支气管镜
12.肺泡蛋白沉着症患者，支气管肺泡灌洗液的特点有
A.有大量粉染无定型颗粒物，细胞数目稀少
B.有大量粉染无定型颗粒物，细胞数目很多
C.有大量粉染无定型颗粒物，嗜酸性粒细胞增多
D.大量粉染有一定形态的颗粒物，细胞数目很多
E.大量粉染有一定形态的颗粒物，细胞数目很少
13.对肺泡蛋白沉着症有诊断价值的染色方法是
A.刚果红染色 B.PAS染色
C.CD1a染色 D.奥星蓝染色
E.黏蛋白卡红染色
14.弥漫性肺泡出血不伴肺毛细血管炎的是
A.韦格纳肉芽肿病 B.特发性肺含铁血黄素沉着症
C.Churg-Strauss综合征 D.结缔组织病
E.Goodpasture综合征
15.弥漫性出血的临床表现随不同疾病而异，可呈单纯肺病变和肺、肾等多脏器病变，单纯肺病变的是
A.特发性肺含铁血黄素沉着症 B.Goodpasture综合征
C.韦格纳肉芽肿病 D.系统性红斑狼疮
E.显微镜下多血管炎
二、多选题：以下每道考题有5个备选答案，每题至少有2个正确答案。
16.影像学诊断Ⅰ期肺结节病，活检方法宜选择
A.颈前斜角肌脂肪垫 B.开胸活检
C.胸腔镜下肺门淋巴结活检 D.纤支镜下支气管黏膜及淋巴结活检
E.经皮肺活检
17.女性，17岁。X线胸片示两侧肺门淋巴结肿大伴右肺浸润，有可能是
A.淋巴瘤样肉芽肿 B.肺门淋巴结核并肺结核
C.Ⅱ期肺结节病 D.支气管中心性肉芽肿
E.淋巴瘤
18.肺结节病活动性的指标有
A.周围血象中白细胞总数及淋巴细胞增高
B.SACE活性增高
C.Kveim-siltzbach皮内试验阳性
D.BALF中淋巴细胞增高及CD4/CD8比值增高
E.67Ga核素显示“入”征或“熊猫”征
19.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征常包括
A.呼吸困难 B.年龄＞60岁
C.干咳 D.不吸烟
E.可出现气胸
20.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，肺功能检查特点可表现为
A.阻塞性功能障碍 B.限制性功能障碍
C.RV/TLC降低 D.混合性功能障碍
E.VC降低
21.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，病理性朗格汉斯细胞的特征包括
A.细胞内含有皱褶的不规则囊状核
B.起源于B淋巴细胞
C.细胞膜表面CD1a、CD68抗原、S-100蛋白、1a样抗原等阳性
D.细胞膜表面CD15阳性
E.电镜下可见胞质内有Birbeck颗粒
22.目前认为肺泡蛋白沉着症的可能发病机制有
A.肺泡表面活性物质生成过多 B.肺泡表面活性物质清除障碍
C.GM-CSF抗体存在 D.肺泡巨噬细胞功能障碍
E.GM-CSF生成减少
23.肺泡蛋白沉着症患者肺功能表现有
A.限制性通气功能障碍 B.阻塞性通气功能障碍
C.肺泡-动脉氧分压差增大 D.肺内分流增加
E.弥散功能障碍
24.目前治疗肺泡蛋白沉着症的方法有
A.全肺灌洗 B.吸入糖皮质激素
C.皮下注射GM-CSF D.吸入胰蛋白酶
E.基因治疗
25.肺泡蛋白沉着症患者需进行全肺灌洗的指征有
A.肺内分流率＞10% B.呼吸困难等症状明显
C.显著的运动后低氧血症 D.病变范围超过胸片50%
E.肺内分流率＞5%
26.特发性肺含铁血黄素沉着症时，病理学和血清学表现为
A.肺活检病理学免疫荧光染色显示免疫复合物呈粗糙颗粒状沉积
B.肺活检病理学免疫荧光染色显示阴性
C.肾活检病理学所见正常
D.肾活检病理学免疫荧光染色显示免疫复合物呈颗粒状沉积
E.血清学抗核抗体阳性
三、共用题干题：以下每道考题有2～6个提问，每个提问有5个备选答案，请选择1个最佳答案。(https://www.daowen.com)
（27～28题共用题干）
男性，67岁。活动后气短3年，伴咳嗽、咳少量白痰，近2个月气短加重，痰量较多，为黏液痰。查体：口唇轻度发绀，双下肺可闻及Velcro啰音。有杵状指。
27.根据以上病史、症状和体征特点，该患者最可能诊断是
A.ABPA B.IPF
C.原发性肺动脉高压 D.慢性阻塞性肺疾病
E.慢性心功能不全
28.为了确定患者呼吸困难的原因，最有利于确诊的检查是
A.肺功能
B.经纤维支气管镜做支气管肺泡灌洗液检查
C.肺通气灌注扫描
D.胸部HRCT
E.超声心动检查
（29～32题共用题干）
女性，64岁。因低热乏力，刺激性干咳伴活动后呼吸困难2周就诊。X线胸片示两侧肺门对称性淋巴结肿大伴两肺散在结节影，SACE 68 U（正常33±10 U）、PPD 5 U皮试阴性，经纤维支气管镜支气管黏膜活检，病理报告见类上皮细胞堆积成肉芽肿，请结合临床考虑。
29.最可能的诊断是
A.肺门淋巴结核 B.原发综合征
C.Ⅱ期肺结节病 D.淋巴瘤
E.转移性肺癌
30.首选处理方案是（提示：以上病理切片加作抗酸染色未找到抗酸杆菌，诊断Ⅱ期肺结节病。）
A.布地奈德吸入剂吸入治疗 B.甲氨蝶呤口服治疗
C.泼尼松口服治疗 D.暂不治疗，观察6个月
E.非类固醇类抗炎药治疗
31.应选择的处理方法是（提示：以上病例口服泼尼松30 mg/d治疗后2个月，症状消失、肺门淋巴结明显缩小、肺内结节减少；但头晕头痛、血压升高至160/90 mmHg。）
A.立即停止口服泼尼松
B.加用噻嗪类利尿剂
C.尽快减用泼尼松剂量
D.开始缓慢递减泼尼松剂量并加服降血压药
E.不必更改治疗方案、继续观察
32.处理方法是（提示：口服泼尼松后病情明显好转，每隔2周递减泼尼松5 mg/d，至治疗后第6个月时，泼尼松已减至5 mg/d，两肺微结节明显增多，DLco下降，证实因泼尼松减量过快引起复发。）
A.加用其他免疫抑制剂
B.换用其他免疫抑制剂
C.加用皮质激素吸入治疗
D.将泼尼松剂量恢复至开始剂量直至病情明显好转后，缓慢递减剂量
E.继续观察
（33～38题共用题干）
男性，65岁。经胸片、SACE、PPD试验及淋巴结活检，病理确诊为Ⅰ期肺结节病；未用任何治疗，观察至第3个月，出现头痛、双眼胀痛、流泪及视物模糊。
33.眼部疾患最可能是
A.感染性眼炎 B.老年青光眼
C.缺血性视神经病变 D.眼结节病
E.老年白内障
34.对该患者应尽快进行的检查是
A.眼部超声检查 B.测量眼压
C.脑CT检查 D.眼科常规检查并进行裂隙灯显微检查
E.眼底检查
35.处理方案是（提示：该患者经眼科检查、结膜活检确诊为结节病性前葡萄膜炎并结膜结节病。）
A.因为是Ⅰ期肺结节病，内科无须治疗
B.除皮质激素眼局部用药外，无须其他治疗
C.皮质激素及抗生素眼部治疗
D.口服泼尼松及皮质激素眼局部治疗
E.口服泼尼松
36.结节病的病因是
A.遗传因素 B.感染因素
C.环境因素 D.自身免疫功能异常
E.结节病的病因迄今不清楚
37.病理诊断做出报告之前，可能性最大的疾病是
A.变应性肺炎 B.变应性血管炎性肉芽肿
C.肺结核 D.肺结节病
E.肺真菌感染
38.分析本病例时，活检方法应选择
A.颈前斜角肌脂肪垫活检 B.胸腔镜下肺活检
C.纤维支气管镜支气管黏膜及肺活检 D.CT引导下经皮肺活检
E.开胸肺活检
（39～41题共用题干）
男性，25岁。反复咳嗽、咳痰、发热1个月余，有吸烟史7年。抗炎治疗无效。查体：两肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音。辅助检查：白细胞11.4×106、中性粒细胞0.763%、血沉：31 mm/h，其他均（-）。HRCT：两上、中肺可见弥漫性分布的小囊腔及结节影，纵隔淋巴结不大，血管前间隙可见软组织肿块影，胸片提示出现气胸。
39.最可能的诊断是
A.支气管扩张 B.淋巴管平滑肌瘤病
C.结节病 D.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
E.肺结核
40.确诊还需做的检查是
A.支气管肺泡灌洗 B.PPD皮试
C.开胸肺活检 D.纤维支气管镜检查
E.肺功能
41.该病首选的药物治疗是
A.异烟肼 B.糖皮质激素
C.甲氨蝶呤 D.广谱抗生素
E.氟康唑
（42～44题共用题干）
男孩，8岁。幼小时即有贫血，近1年反复咳嗽、少量咯血、气短、乏力，有时伴发热。此次又因咯血复发就诊。查体：呼吸增快，面色苍白，皮肤无皮疹及出血点，巩膜轻度黄染，两肺中下野可闻湿啰音，呼吸音减低，除心率略增快外，心脏检查正常。肝脾肿大。实验室检查显示缺铁性贫血，血清胆红素轻度升高，胃液中查见吞噬含铁血黄素巨噬细胞，胸片及CT片示两中下肺野片状磨玻璃影及小结节影。血小板及出、凝血机制正常。尿常规及肾功能正常。
42.最可能的诊断是
A.心脏瓣膜病 B.Goodpasture综合征
C.血小板减少性紫癜 D.特发性肺含铁血黄素沉着症
E.系统性红斑狼疮
43.常引发本病患者过敏的物质是
A.蛋类和肉类 B.花粉
C.花生 D.牛奶和麸皮
E.动物毛屑和排泄物
44.治疗本病最主要的药物是
A.止血药 B.糖皮质激素
C.环磷酰胺 D.硫唑嘌呤
E.去铁胺
四、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有多个备选答案，其中正确答案有1个或几个。
（45～48题共用题干）
男性，42岁。因间断性咳嗽，运动后胸闷、气短、轻度喘息3个月入院。既往抽烟史20年，平均2～3包/日。入院体检一般情况可，神清，巩膜、皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，心率76次/分，律齐，两肺呼吸音清、略低，未闻及干湿啰音及Velcro啰音。胸片、胸部CT示：两肺纹理增多紊乱，两肺弥漫性小结节、囊状病灶，以两上肺为主。
45.该患者初步诊断应考虑
A.肺泡细胞癌 B.结节病
C.支气管扩张 D.淋巴管平滑肌瘤病
E.特发性肺纤维化 F.急性粟粒性肺结核
G.COPD
46.为进一步明确诊断，最有意义的检查是［提示：入院后查PPD 5U（-）；肿瘤五项（-）；血气分析：pH 7.39，PaCO2 43.5 mmHg，PaO2 113 mmHg，SaO2 0.98。肺功能：FEV1/FVC 87.3%，FRV占预计值54.3%，RV占预计值80.1%，RV/TLC 30.8%，为限制性通气功能障碍。］
A.支气管肺泡灌洗 B.支气管镜TBLB活检
C.开胸肺活检 D.ACE
E.NCA F.风湿三项
G.核抗体 H.抗ANA抗体
47.该症状最支持的诊断是（提示：患者入院后第3天，感胸闷加重，并出现呼吸困难。床边胸片示：左肺气胸，压缩50%。）
A.肺气肿 B.结节病
C.淋巴管平滑肌瘤病 D.Wegener肉芽肿
E.支气管扩张 F.过敏性肺泡炎
G.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 H.肺转移瘤
48.如明确诊断，免疫组化检查还需（提示：入院后第6天，患者行开胸肺活检，病理HE染色发现典型的LC细胞。）
A.ATP酶（+）+S-100蛋白（+） B.CD86（+）
C.细胞表面CD1a抗原（+） D.CD68抗原（+）
E.β-整合素（+） F.CD11a（+）
G.细胞胞质中Birbeck颗粒 H.HLA-DR（+）