第69章 再生障碍性贫血
一、单选题：以下每道考题有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
1.在我国诱发再生障碍性贫血的最主要因素可能为
A.电离辐射 B.职业性接触有害物质
C.化学因素 D.环境污染
E.遗传原因
2.关于诱发再生障碍性贫血的病因，哪一项是错的
A.氯霉素 B.电离辐射
C.肝炎病毒 D.先天性因素（如Fanconi综合征）
E.铁剂治疗过度
3.下列贫血属于正常细胞性的是
A.慢性感染性贫血 B.缺铁性贫血
C.再生障碍性贫血 D.铁粒幼细胞性贫血
E.海洋性贫血
4.支持重型再生障碍性贫血的血常规诊断标准是
A.Hb＜60 g/L
B.网织红细胞绝对值＞25×109/L
C.中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L
D.全血细胞减少
E.淋巴细胞比例增高
5.重型再生障碍性贫血早期最突出的表现为
A.重度贫血 B.起病急，进展快，严重感染与出血
C.头痛头晕、耳鸣 D.疲乏无力
E.心悸和气短
6.再生障碍性贫血的典型血常规特点为
A.全血细胞减少，淋巴细胞比例增高 B.淋巴细胞比例减少
C.网织红细胞＞1.5% D.嗜多色性红细胞比例增多
E.形态学上属于小细胞性贫血
7.与再生障碍性贫血关系最密切的疾病为
A.恶性淋巴瘤 B.巨幼细胞性贫血
C.Evans综合征 D.脾功能亢进
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
8.重型再生障碍性贫血的药物治疗首先选用
A.抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白+环孢素A
B.雄激素
C.肾上腺皮质激素
D.环孢素A
E.大剂量免疫球蛋白
二、多选题：以下每道考题有5个备选答案，每题至少有2个正确答案。
9.重型再生障碍性贫血时血液学改变为
A.网织红细胞计数＜15×109/L B.骨髓增生低下
C.成熟细胞形态大致正常 D.红细胞、白细胞、血小板计数都降低
E.淋巴细胞绝对值增加
10.可出现血清铁升高的疾病有
A.铁粒幼细胞性贫血 B.慢性病性贫血
C.海洋性贫血 D.缺铁性贫血
E.再生障碍性贫血
11.全血细胞减少，骨髓增生低下，三系血细胞减少，这样的血象和骨髓象可见于
A.骨髓纤维化 B.非白血性白血病
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 D.溶血性贫血
E.再生障碍性贫血
12.关于再生障碍性贫血正确的是
A.红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭
B.出血和感染
C.末梢血淋巴细胞比例增高
D.中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低
E.骨髓可呈灶性增生，但巨核细胞减少
三、共用题干题：以下每道考题有2～6个提问，每个提问有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
（13～15题共用题干）
女性，40岁。面色苍白、乏力5个月，查体：胸部皮肤有几个出血点，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，肝脾不大，化验Hb 60 g/L，MCV 85 fl，WBC 3×109/L，分类中性分叶核粒细胞35%，淋巴细胞65%，血小板35×109/L，网织红细胞14×109/L，酸溶血试验阴性。(https://www.daowen.com)
13.诊断首先考虑
A.骨髓增生异常综合征 B.非重型再生障碍性贫血
C.脾功能亢进 D.缺铁性贫血
E.急性白血病
14.最支持诊断的胸骨骨髓检查结果的是
A.骨髓红系呈巨幼样变 B.骨髓增生活跃，红系成熟障碍
C.骨髓增生明显活跃，原始细胞60% D.骨髓增生活跃，巨核细胞全片见1个
E.骨髓细胞外铁（+++），环状铁粒幼细胞20%
15.若输全血400 ml，血红蛋白大约能上升
A.10 g/L B.30 g/L C.15 g/L D.20 g/L E.35 g/L
（16～18题共用题干）
女性，30岁。4个月来皮肤反复出现紫癜来诊。查体：巩膜无黄染，胸骨无压痛，肝脾未触及。血红蛋白95 g/L，白细胞3.6×109/L，分类淋巴细胞占60%，中性粒细胞40%，血小板42×109/L，粒系占28%，红系占10%，淋巴系占55%，成熟浆细胞7%，组织嗜碱性粒细胞3%，巨核细胞2个，无病态造血，Ham试验（-），网织红细胞0.7%。
16.最可能的诊断是
A.多发性骨髓瘤 B.原发免疫性血小板减少症
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 D.脾功能亢进
E.再生障碍性贫血
17.治疗上应首选
A.环孢素 B.糖皮质激素
C.脾切除 D.雄性激素结合中医中药
E.骨髓移植
18.患者在治疗过程应尽量避免下列哪种药物
A.造血生长因子 B.糖皮质激素
C.雄性激素 D.免疫抑制药
E.磺胺
四、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有多个备选答案，其中正确答案有1个或几个。
（19～23题共用题干）
女性，58岁。因“皮肤黏膜黄染、活动后心慌2个月”入院。查体：中度贫血貌，巩膜及全身皮肤轻度黄染，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，心率112次/分，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。
19.患者入院后还需进行哪些检查（提示：化验检查：血常规WBC 2.4×109/L，HGB 72 g/L，PLT 55×109/L；骨髓涂片：有核细胞增生减低，巨核细胞3枚，骨髓小粒以非造血细胞为主。）
A.骨髓活检 B.中性粒细胞碱性磷酸酶染色
C.腹部B超了解肝脾及门脉情况 D.心电图
E.肝功能、LDH检查 F.叶酸和维生素B12测定
20.患者可能的诊断有哪些（提示：化验检查：血常规WBC 2.4×109/L，HGB 72 g/L，PLT 55×109/L；骨髓涂片：有核细胞增生减低，巨核细胞3枚，骨髓小粒以非造血细胞为主。）
A.再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.恶性血液病
E.再生障碍性贫血
F.MDS
21.患者应诊断为哪种疾病［提示：入院后骨髓活检：有核细胞增生明显减低，为脂肪组织所替代，未见巨核细胞；溶血系列：血清游离血红蛋白增高，结合珠蛋白降低；Rous试验（+）；Ham试验（+）。］
A.再生障碍性贫血
B.再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症
C.血红蛋白病
D.低增生性MDS
E.非白血性白血病
22.再生障碍性贫血与低增生性MDS鉴别时，后者可以具有以下哪些特点
A.可出现肝脾肿大 B.伴骨髓纤维化
C.骨髓涂片存在三系血细胞病态造血 D.活检发现ALIP
E.可能存在染色体改变 F.巨核细胞增多，小巨核细胞罕见
23.下一步诊治应注意哪些方面（提示：经雄性激素、肾上腺皮质激素、CsA及生血药物等治疗6个月，患者血象无改善，PLT降至0.8×109/L，出现牙龈出血及皮肤广泛出血点瘀斑，复查肝功能GPT 554 U/L。）
A.继续上述治疗
B.复查骨髓，评价疗效，判断病情变化，为下一步治疗做准备
C.停用雄性激素、CsA，加强保肝治疗
D.干扰素
E.采用ATG/ALG、骁悉等免疫抑制剂治疗
F.脾切除
G.异体骨髓或外周血干细胞移植
H.化疗