第80章 凝血功能障碍性疾病
一、单选题：以下每道考题有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
1.关于血友病A正确的是
A.库存血输血对止血有效 B.凝血异常加正常血清能纠正
C.毛细血管脆性试验阳性 D.第Ⅷ因子相关抗原减少
E.活化部分凝血活酶时间延长
2.诊断3种血友病的凝血活酶生成试验及纠正试验的结果不正确的是
A.血友病A患者TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正
B.血友病B患者TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正
C.遗传性FⅪ缺乏症患者TGT延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正
D.中重度血友病A患者APTT延长，PCT缩短，TGT异常
E.血友病B患者FⅨ抗原及活性明显减低
3.男性，18岁。自幼有出血倾向，出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109/L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是
A.血友病 B.血管性血友病
C.过敏性紫癜 D.维生素K缺乏
E.遗传性出血性毛细血管扩张症
4.不符合血友病出血特点的是
A.缓慢持续渗血
B.出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形
C.生之具有，伴随终身
D.常见皮肤紫癜
E.重症者可发生呕血、咯血
5.下列哪一项叙述不符合凝血障碍性疾病的症状
A.深部血肿 B.大片、单独的皮肤瘀斑
C.关节腔出血 D.迟发出血
E.月经过多
6.下列各项中不属于凝血障碍性疾病典型症状的是
A.皮肤点状出血 B.关节腔出血
C.内脏出血 D.轻度损伤时出血增多
E.深部血肿
二、多选题：以下每道考题有5个备选答案，每题至少有2个正确答案。
7.血友病诊断的实验室指标为
A.STGT及纠正试验结果 B.黏膜、关节出血
C.基因诊断 D.有家族史
E.Ⅷ因子活性促凝活性测定
8.可以作为血友病替代疗法的制剂是
A.新鲜全血 B.凝血酶原复合物
C.FⅧ浓缩制剂 D.新鲜血浆或新鲜冷冻血浆
E.冷沉淀物
9.符合血友病患者出血特征的是
A.生来具有，伴随终身，但罕有出生时脐带出血
B.负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出
C.可致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩
D.生来具有，伴随终身，出生时脐带出血
E.常表现为软组织或深部肌肉内血肿
10.符合血友病A遗传规律的是(https://www.daowen.com)
A.女性为遗传者 B.男女均可发病
C.女性发病 D.男女均为遗传者
E.男性发病
11.下列关于维生素K缺乏的陈述，哪些是正确的
A.它使Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子的前体多肽的合成减少
B.通常因饮食的组成不合适所致
C.凝血酶原时间延长时可诊断此病
D.常见于吸收不良综合征如口炎性腹泻或肠道疾患
E.应用香豆素类抗凝药过量时会发生继发性维生素K缺乏
三、共用题干题：以下每道考题有2～6个提问，每个提问有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
（12～15题共用题干）
某患者经常鼻腔出血，皮肤受伤后经常出血不止。血小板计数128×109/L，MPV 8.5 f l，出血时间（Duke法）、凝血时间（普管法）正常，APIT延长。无用药史。
12.如怀疑血友病A应继续检查
A.血小板功能 B.血小板形态
C.血小板相关抗体 D.Ⅷ因子活性
E.PT
13.检查结果Ⅷ因子活性也正常，则可以排除
A.血友病A B.Ⅺ因子缺乏症
C.Ⅻ因子缺乏症 D.vWD
E.血小板功能异常
14.经检查，因子Ⅸ活性正常，则排除了
A.Ⅺ因子缺乏症 B.血小板无力症
C.Ⅻ因子缺乏症 D.储存池病
E.血友病B
15.如果Ⅺ、Ⅻ因子也都正常，则可确诊血小板无力症的是
A.血小板黏附功能测定 B.血小板聚集功能测定
C.血小板GMP-140测定 D.血小板膜糖蛋白Ⅱb-Ⅲa测定
E.血小板膜糖蛋白Ib-Ⅸ测定
四、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有多个备选答案，其中正确答案有1个或几个。
（16～18题共用题干）
男性，34岁。自幼伤口易出血不止，逐渐双膝关节疼痛肿胀变形。此次因跌倒后出现右侧臀部红肿热痛。查血常规三系正常，PCT缩短、APTT延长，FⅧ活性5%。
16.该患者诊断是
A.血友病 B.过敏性紫癜
C.TTP D.急性关节炎
E.急性白血病
17.患者的妻子健康（染色体检查正常），其子女应是
A.子女均患病 B.儿子患病，女儿携带
C.儿子健康，女儿携带 D.子女均携带
E.儿子携带，女儿健康 F.儿子携带，女儿患病
18.以下治疗适合该患者的是
A.抗纤溶药物 B.免疫抑制剂
C.糖皮质激素 D.输注新鲜血浆
E.输注血小板