第87章 肾上腺疾病
一、单选题：以下每道考题有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
1.不属于神经副癌综合征的是
A.异位ACTH库欣综合征 B.肌无力综合征
C.边缘性脑炎 D.亚急性小脑变性
E.僵人综合征
2.下列哪项试验对于鉴别肾上腺皮质瘤与肾上腺皮质增生最有意义
A.17-羟皮质类固醇 B.17-酮皮质类固醇
C.血浆皮质醇 D.24小时尿游离皮质醇
E.甲吡酮试验
3.临床上轻型库欣综合征，MRI检查无明确垂体腺瘤的患者，可先采用的治疗方法是
A.口服赛庚啶 B.双侧肾上腺切除
C.一侧肾上腺大部分切除，另一侧全部切除D.垂体放疗
E.垂体部分切除
4.女性，21岁。肥胖，多毛，皮肤紫纹，血ACTH升高，CT示垂体微腺瘤，双肾上腺轻度增生，最理想的治疗方法是
A.肾上腺次全切除加垂体外照射 B.口服肾上腺皮质激素合成阻滞剂
C.经蝶窦切除垂体微腺瘤 D.肾上腺全切除加垂体外照射
E.肾上腺次全切除
5.小剂量地塞米松抑制试验可用于
A.皮质醇增多症的定位诊断 B.醛固酮增多症的定位诊断
C.单纯性肥胖与皮质醇增多症的鉴别诊断 D.嗜铬细胞瘤的鉴别诊断
E.肾上腺皮质功能的评价
6.下列哪一项检查不能用于皮质醇增多症的诊断与定位
A.24小时尿VMA测定 B.血浆皮质醇节律
C.24小时尿游离皮质醇测定 D.小剂量地塞米松抑制试验
E.大剂量地塞米松抑制试验
7.下列哪项实验室检查结果在肾上腺皮质腺瘤引起的皮质醇增多症少见
A.血糖增高 B.ACTH水平降低
C.低钾低氯碱中毒 D.血浆皮质醇节律紊乱
E.尿游离皮质醇明显增加
8.中年男性，皮质醇增多症患者。实验室检查：血浆ACTH↑，血、尿皮质醇↑，小剂量及大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制。病因诊断考虑
A.Cushing综合征 B.肾上腺皮质腺瘤
C.肾上腺皮质癌 D.异位ACTH综合征
E.长期大量使用糖皮质激素
9.皮质醇增多症的各项影像检查中，应首先做的是
A.肾上腺CT B.肾上腺MRI
C.垂体CT D.垂体MRI
E.胸部X线片
10.国际内分泌学会在皮质醇增多症诊断指南中提到的筛查试验有4项，以下不属于其中的是
A.24小时尿游离皮质醇 B.血皮质醇昼夜节律
C.过夜小剂量地塞米松抑制试验 D.正规小剂量地塞米松抑制试验
E.11 PM唾液皮质醇
11.皮质醇增多症常见的皮肤改变中不包括
A.紫纹 B.瘀斑 C.白斑 D.毛囊角化 E.皮肤癣
12.下列检查中，不能评价患者是否存在皮质醇增多症的试验是
A.OGTT B.血浆皮质醇节律测定
C.血浆ACTH测定 D.24小时尿游离皮质醇测定
E.小剂量地塞米松抑制试验
13.大剂量地塞米松抑制试验可用于提示
A.嗜铬细胞瘤的鉴别诊断 B.醛固酮增多症的鉴别诊断
C.皮质醇增多症的定位和病因 D.肾上腺皮质功能状态
E.垂体瘤的功能评价
14.下列哪一项不是Cushing综合征的典型表现
A.向心性肥胖 B.多血质面容
C.满月脸 D.多毛症
E.食欲减退
15.下列哪种疾病是依赖ACTH的
A.Cushing综合征 B.肾上腺皮质腺瘤
C.肾上腺皮质腺癌 D.Meador综合征
E.Carney综合征
16.Cushing综合征可被大剂量地塞米松抑制试验所抑制，而不被小剂量地塞米松所抑制，病因最可能为
A.肾上腺腺瘤 B.不依赖ACTH的肾上腺双侧小节结性
C.Cushing综合征 D.不依赖ACTH的肾上腺大结节性
E.异位ACTH综合征
17.疑诊Cushing综合征时，下列哪种检查最有意义
A.尿17-羟皮质类固醇 B.尿17-酮皮质类固醇
C.血ACTH D.24小时尿游离皮质醇
E.肾上腺CT扫描
18.如果经血ACTH，血、尿皮质醇测定，大剂量地塞米松抑制试验，头颅、胸腹部影像学等检查仍无法鉴别垂体性Cushing综合征和异位ACTH综合征，则下列哪种方法进行鉴别最为可靠
A.ACTH兴奋试验 B.CRH兴奋试验
C.美替拉酮试验 D.垂体静脉与外周静脉血ACTH浓度比
E.先注射CRH，然后测定垂体静脉与外周静脉血ACTH浓度比
19.Cushing综合征的病因是
A.垂体性ACTH分泌过多 B.异位ACTH分泌过多
C.肾上腺皮质腺瘤 D.肾上腺皮质腺癌
E.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生
20.下列哪项关于库欣综合征的临床特点不正确
A.尿17-羟皮质醇中度升高 B.小剂量地塞米松不能抑制
C.CRH兴奋试验无反应 D.尿游离皮质醇增高
E.甲吡酮试验有尿17-羟皮质醇高反应
21.关于Cushing综合征，下列哪项不正确
A.抑制脂肪合成 B.抑制蛋白质合成
C.对感染抵抗力减弱 D.血浆肾素增高
E.抑制垂体促性腺激素的释放
22.Cushing综合征患者，血浆ACTH 200 pg/ml，大剂量地塞米松不能抑制，应进一步做哪种检查
A.蝶鞍CT或MRI B.胸片
C.双侧肾上腺B超 D.ACTH兴奋试验
E.血浆皮质醇昼夜节律测定
23.下列哪项为Cushing综合征常见的并发症
A.继发性贫血 B.低胆固醇血症
C.类固醇性糖尿病 D.高钾血症
E.高钙血症
24.下列哪项不是Cushing综合征的表现
A.皮质醇分泌失去昼夜节律 B.具有向心性肥胖的特征
C.呈多血质外貌，常伴痤疮 D.肾上腺髓质增生或肿瘤
E.皮肤菲薄，紫纹
25.Cushing综合征患者可有红细胞数及血红蛋白增多，其原因是
A.慢性缺氧刺激骨髓代偿性增生 B.肾脏促红细胞生成素分泌增多
C.肾上腺素分泌增多引起应激性红细胞增多症D.皮质醇刺激骨髓
E.骨髓病变导致克隆性红细胞增多
26.下列各项试验中，哪一项鉴别Cushing综合征与肥胖症较好
A.小剂量地塞米松试验 B.大剂量地塞米松试验
C.CRH兴奋试验 D.ACTH兴奋试验
E.美替拉酮试验
27.下列哪项改变考虑继发性醛固酮增多症
A.肾素、血管紧张素Ⅱ高而醛固酮低 B.醛固酮、肾素、血管紧张素Ⅱ均低
C.肾素、血管紧张素Ⅱ低而醛固酮高 D.醛固酮、肾素、血管紧张素Ⅱ均高
E.肾素高而血管紧张素Ⅱ、醛固酮低
28.原发性醛固酮增多症治疗的首选药物
A.β受体阻滞剂 B.α受体阻滞剂
C.ACEI D.螺内酯
E.钙通道阻滞剂
29.原发性醛固酮增多症早期最常见的临床表现是
A.多尿、口渴、多饮 B.肌无力及周期性瘫痪
C.高血压 D.心律失常
E.肢端麻木，手足搐搦
30.下列哪项不属于原发性醛固酮增多症的临床表现
A.多饮、多尿 B.高血压 C.低血钾 D.手足搐搦 E.水肿
31.原发性醛固酮增多症最多见的类型是
A.特发性醛固酮增多症 B.原发性肾上腺皮质增生
C.醛固酮瘤 D.醛固酮癌
E.肾素反应性腺瘤
32.原发性醛固酮增多症伴严重低血钾患者，在补钾后醛固酮的变化是
A.增多 B.降低 C.无变化 D.先增后降 E.先降后增
33.原发性醛固酮增多症的典型临床特征为
A.高血压和向心性肥胖 B.高血压和发作性心悸
C.高血压和低钾血症 D.发作性软瘫和低钾血症
E.多饮、多尿和低钾血症
34.导致醛固酮增多的病因除外
A.肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤 B.肾上腺皮质球状带增生
C.肾动脉狭窄 D.肾素瘤
E.Liddle综合征
35.关于原发性醛固酮增多症，最具诊断价值的是A.血ACTH水平 B.24小时尿皮质醇水平C.24小时儿茶酚胺水平 D.血醛固酮水平和肾素活性E.小剂量地塞米松抑制试验
36.关于原发性醛固酮增多症的实验室检查，叙述正确的是
A.高醛固酮、高肾素活性、高皮质醇 B.高醛固酮、低肾素活性、高皮质醇
C.高醛固酮、高肾素活性、低皮质醇 D.高醛固酮、低肾素活性、正常皮质醇
E.低醛固酮、低肾素活性、正常皮质醇
37.失钾性肾病亦表现为血压升高与血钾降低，但其以下哪项特点可与原发性醛固酮增多症鉴别
A.尿钠排出增多、血钠偏低 B.常有代谢性碱中毒
C.血容量增多 D.肾素明显降低
E.血醛固酮升高
38.下述实验结果中，不符合具有分泌醛固酮功能的肾上腺皮质腺瘤的表现是
A.盐负荷后醛固酮的分泌不受抑制
B.卡托普利抑制试验中血醛固酮水平不受抑制
C.血浆肾素活性减低而醛固酮升高
D.直立位刺激试验一定使血醛固酮升高
E.18-羟皮质酮（18-OHB）、18-羟皮质醇（18-OHF）和18-氧皮质醇（18-OF）的水平均高于正常
39.引起血钠增高的因素有
A.应用甘露醇 B.肿瘤
C.尿崩症 D.应用呋塞米
E.原发性醛固酮增多症
40.诊断嗜铬细胞瘤的一个线索是
A.高血压对哌唑嗪特别敏感 B.高血压对常用降压药有效
C.高血压伴交感神经亢进 D.高血压伴高代谢状态
E.持续性高血压
41.嗜铬细胞瘤所具有的特征性表现为
A.持续性高血压 B.直立性高血压
C.阵发性高血压 D.持续性低血压
E.低血压、休克
42.关于嗜铬细胞瘤，下列哪项正确
A.绝大多数为恶性 B.大多为良性可手术根治
C.良性可选用药物根治 D.恶性选用131I-MIBG治疗可获根治
E.药物治疗首选β受体阻滞剂
43.嗜铬细胞瘤的临床表现主要是由下列哪种物质作用于肾上腺素能受体所致
A.肾上腺髓质素 B.嗜铬粒蛋白
C.多种肽类激素 D.儿茶酚胺
E.糖皮质激素
44.在嗜铬细胞瘤的生化诊断中，敏感性及特异性最高的检查是(https://www.daowen.com)
A.尿多巴胺 B.血儿茶酚胺
C.血甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素 D.尿香草扁桃酸
E.肾上腺素
45.对诊断嗜铬细胞瘤有意义的试验是
A.高渗氯化钠溶液试验 B.螺内酯试验
C.饥饿试验 D.酚妥拉明试验
E.肾小球磷再吸收试验
46.多发性内分泌腺瘤病2型中嗜铬细胞瘤的特点不包括
A.平均诊断年龄为30～40岁 B.伴有咖啡牛奶斑
C.几乎所有原发肿瘤位于肾上腺 D.约30%为双侧病变
E.我国RET基因突变局限在634和918密码子
47.嗜铬细胞瘤发作的典型表现不包括
A.多尿 B.头痛 C.血压升高 D.出汗 E.心悸48.嗜铬细胞瘤高血压危象时，下列哪种表现不典型
A.异常的尿沉淀 B.心动过速，间或伴有心绞痛
C.皮肤苍白，恶心、呕吐 D.高血糖及尿糖
E.血白细胞增多
49.嗜铬细胞瘤患者骤发高血压危象时，首选下列哪一项措施控制血压
A.静脉滴注硝普钠 B.舌下含服硝苯地平
C.静脉缓慢推注酚妥拉明 D.静脉滴注硝酸甘油
E.静脉注射呋塞米
50.鉴别肾上腺皮质腺瘤与异位ACTH综合征最简便的实验室检查是
A.血皮质醇测定 B.尿17-羟、17-酮测定
C.血ACTH测定 D.小剂量地塞米松抑制试验
E.大剂量地塞米松抑制试验
二、多选题：以下每道考题有5个备选答案，每题至少有2个正确答案。
51.Cushing综合征常见的临床表现可有
A.向心性肥胖 B.高血钾
C.高血压 D.低血糖
E.多血质
52.皮质醇增多症的临床表现包括
A.向心性肥胖 B.结膜水肿
C.青光眼 D.肾结石
E.肝硬化
53.皮质醇增多症的患者出现某些情况时，应考虑异位激素分泌综合征的可能，这些情况包括
A.血钾水平更低 B.皮肤色素沉着更为严重
C.病情进展迅速 D.伴有胸痛、咯血
E.伴有低钠血症
54.鉴别双侧肾上腺增生及肾上腺皮质腺瘤的辅助检查有
A.测定ACTH B.24小时尿游离皮质醇
C.测定血浆皮质醇 D.大剂量地塞米松试验
E.肾上腺CT
55.关于Cushing综合征，下列正确的是
A.主要表现为向心性肥胖，高血压，骨质疏松 B.肾上腺皮质增生少见
C.成人多于儿童 D.儿童患者腺癌多见
E.女性男性化明显者提示腺癌
56.关于嗜铬细胞瘤的治疗，正确的是
A.手术切除嗜铬细胞瘤 B.术前单用β受体阻滞剂治疗
C.术前给予α、β受体阻滞剂联合治疗 D.可用钙通道阻滞剂控制血压
E.术前可适当放宽盐的摄入
57.哪些情况要考虑嗜铬细胞瘤的可能
A.阵发性高血压伴有心动过速、心慌、四肢冰冷
B.排尿或大便时引起高血压症状发作或晕厥
C.高血压伴腹部包块，按摩包块引起高血压发作
D.高血压经多种降压药物治疗无效
E.多次发作高血压危象而肾功能损害不明显，眼底变化不严重者
58.诊断嗜铬细胞瘤的必要检查是
A.血、尿儿茶酚胺测定 B.24小时尿VMA测定
C.必要时行胰高糖素刺激试验 D.肾上腺CT检查
E.垂体CT检查
59.散发性嗜铬细胞瘤患者进行常规基因筛查项目包括
A.RET B.SDHD C.SDHB D.NF1 E.VHL
60.鉴别醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症，有意义的检查有
A.肾上腺CT扫描 B.赛庚啶试验
C.立卧位采血测血醛固酮变化 D.安体舒通试验
E.静脉滴注血管紧张素Ⅱ
61.高血压患者出现某些情况时，应考虑嗜铬细胞瘤的可能，这些情况包括
A.血压波动幅度大
B.降压药物治疗后血压控制理想
C.未经治疗的高血压患者出现直立性低血压，尤其伴心动过缓
D.急进性高血压，伴视力及心功能减退
E.伴有高血糖，白细胞计数增高以及发热等高代谢状态
三、共用题干题：以下每道考题有2～6个提问，每个提问有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
（62～64题共用题干）
女性，29岁。因“面变圆、变红，皮肤紫纹及月经紊乱7年，伴皮肤多毛，痤疮增多”来诊。患者有瘀斑，体重增加不明显，但肩背部脂肪堆积。查体：血压高。实验室检查：FBG 15 mmol/L；血F 27.10 μg/dl（8 AM），22.38 μg/dl（0 AM）；行过夜小剂量地塞米松抑制试验，服药后血F 19.97 μg/dl（8 AM）；24小时尿UFC 268.8 μg；血ACTH 591 pg/ml。
62.对该患者诊断为皮质醇增多症并非重要条件的是
A.有皮质醇增多症的典型临床表现 B.血F昼夜节律消失
C.过夜小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 D.UFC升高
E.ACTH升高
63.判断皮质醇增多症是ACTH依赖性还是ACTH非依赖性，最重要的条件是
A.皮质醇增多症的临床表现 B.小剂量地塞米松抑制试验
C.大剂量地塞米松抑制试验 D.血ACTH测定
E.CRH兴奋试验
64.双侧岩下静脉窦插管取血测定ACTH是一个很好的试验，适用于
A.所有的皮质醇增多症患者
B.所有的ACTH依赖性皮质醇增多症患者
C.所有的ACTH非依赖性患者
D.已明确为ACTH依赖性皮质醇增多症患者但肿瘤定位困难者
E.已明确为ACTH非依赖性皮质醇增多症患者但肿瘤定位困难者
（65～67题共用题干）
女性，反复发作肌无力及周期性瘫痪，伴夜尿多、口渴、多饮。入院检查：BP 160/100 mmHg，血钾3.0 mmol/L，醛固酮高，肾素、血管紧张素Ⅱ低。65.最可能的诊断是
A.Cushing综合征 B.甲状腺功能减低
C.嗜铬细胞瘤 D.原发性醛固酮增多症
E.假性盐皮质激素过多综合征
66.有助于进一步明确病因的检查是
A.超声心动图 B.心电图
C.胸部CT检查 D.肾上腺CT检查
E.右心导管检查
67.不宜应用的药物是
A.呋塞米 B.螺内酯
C.氯化钾 D.钙通道阻滞剂
E.ACEI
（68～70题共用题干）
女性，26岁。因“发现高血压4年”来诊。查体：P 88次/分，BP 170/120 mmHg；BMI 19 kg/m2；消瘦，颈部可闻及血管杂音。实验室检查：血钾2.9 mmol/L。68.诊断应首先考虑
A.甲状腺功能亢进症 B.肾上腺皮质腺瘤致原发性醛固酮增多症
C.肾动脉狭窄致继发性醛固酮增多症 D.原发性高血压
E.嗜铬细胞瘤
69.最有助于明确诊断的检查是
A.甲状腺功能 B.血醛固酮水平和肾素活性
C.24小时尿儿茶酚胺 D.血皮质醇
E.血ACTH水平
70.下列试验中对病因诊断没有帮助的是
A.Captopril肾图 B.卧、立位醛固酮试验
C.肾动脉造影 D.MIBG显像
E.动脉彩色多普勒超声
（71～73题共用题干）
男性，47岁。因“血压升高3年，乏力伴夜尿增多6个月”来诊。查体：P 78次/分，BP 160/105 mmHg；BMI 26 kg/m2；无向心性肥胖和紫纹，双下肢不肿。实验室检查：血钾3.1 mmol/L。
71.最可能的诊断是
A.皮质醇增多症 B.醛固酮增多症
C.嗜铬细胞瘤 D.周期性麻痹
E.2型糖尿病
72.为明确定性诊断应进行的检查是
A.皮质醇节律 B.Captopril试验
C.24小时儿茶酚胺 D.肾动脉造影
E.垂体MRI
73.定位诊断应首选
A.垂体MRI B.奥曲肽显像
C.肾上腺CT D.肾动脉造影
E.肾上腺MRI
（74～76题共用题干）
男性，30岁。因“发现血糖升高2年，发作性血压增高1个月”来诊。患者血压最高达220/120 mmHg，伴头痛，面色苍白，出汗，心动过速，每次发作持续约数分钟至半小时，平时血压正常。
74.初步诊断是
A.恶性高血压 B.高血压脑病
C.肾动脉狭窄 D.嗜铬细胞瘤
E.原发性醛固酮增多症
75.常用实验室检查是
A.PRA测定 B.血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定
C.尿17-羟皮质类固醇测定 D.肾动脉血管造影
E.尿、血醛固酮测定
76.定位诊断应选择
A.PRA测定 B.肾上腺CT
C.肾动脉造影 D.静脉肾盂造影
E.地塞米松抑制试验
四、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有多个备选答案，其中正确答案有1个或几个。
（77～81题共用题干）
男性，23岁。因“皮肤紫纹、血压升高8个月，向心性肥胖3个月”来诊。查体：BP 145/95 mmHg；典型皮质醇增多症体征。实验室检查：空腹血糖7.0 mmol/L，血钾3.5 mmol/L，钠142 mmol/L；过夜小剂量地塞米松抑制试验：血F（8 AM）：服药前28.79 μg/dl，服药后23.01 μg/dl；血ACTH 84.6～85.6 pg/ml。
77.为明确皮质醇增多症的病因诊断，应进行的检查项目包括
A.大剂量地塞米松抑制试验 B.小剂量地塞米松抑制试验（2日法）
C.24小时尿钾、钠、氯 D.CRH兴奋试验
E.LDDST-CRH联合试验 F.岩下静脉插管取血测ACTH
78.以下影像学检查中，应首选
A.腹部CT B.腹部MRI
C.蝶鞍CT D.蝶鞍MRI
E.胸部X线片 F.胸部CT
G.奥曲肽显像
79.为明确诊断应进一步检查（提示：联合大、小剂量地塞米松抑制试验：对照第1天24小时UFC 1 431.60 μg，第2天1 285.20 μg，小剂量服药后1 678.60 μg，大剂量服药后1 677.00 μg。MRI：垂体微腺瘤。）
A.垂体MRI动态加强 B.CRH兴奋试验
C.ACTH兴奋试验 D.胰岛素低血糖兴奋试验
E.岩下静脉取血插管测ACTH F.LDDST-CRH联合试验
80.目前应主要考虑的诊断有
A.ACTH依赖性皮质醇增多症 B.ACTH非依赖性皮质醇增多症
C.垂体性皮质醇增多症 D.异位ACTH综合征
E.库欣综合征 F.原发性色素结节性肾上腺皮质病
81.这一结果提示［提示：岩下静脉插管取血的结果如下：左岩下静脉、右岩下静脉、左颈内静脉、右颈内静脉、外周静脉PRL（ng/ml）分别为12.5、196.2、12.5、14.4、12.4。］
A.库欣综合征 B.异位ACTH综合征
C.垂体右侧可能有分泌ACTH的微腺瘤 D.垂体右侧可能有分泌PRL的微腺瘤
E.原发性色素结节性肾上腺皮质病 F.垂体性皮质醇增多症