第103章 系统性血管炎
一、单选题：以下每道考题有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
1.有关系统性血管炎的描述，下列哪一项是正确的
A.显微镜下型多血管炎患者的肾组织活检标本上常见有大量免疫复合物沉着
B.ANCA阳性即可诊断系统性血管炎
C.系统性血管炎是一组遗传性疾病
D.Wegener肉芽肿是以呼吸道及肾受累为主的坏死性、肉芽肿性血管炎
E.结节性多动脉炎的肾脏损害在病理上常表现为肾小球炎症
2.下述有关系统性血管炎，正确的说法是
A.巨细胞动脉炎主要累及50岁以上的男性患者
B.结节性多动脉炎是累及肾小球和小血管的坏死性炎症
C.川崎病主要发生于成年人
D.过敏性紫癜患者常有血小板减少
E.变应性肉芽肿性血管炎是以呼吸道受累为主要表现，病理检查表现为高嗜酸性粒细胞浸润的肉芽肿性血管炎
3.ANCA常与血管炎相关，又分为c-ANCA和p-ANCA，正确的是
A.韦格纳肉芽肿病p-ANCA常阳性，镜下多动脉炎c-ANCA常阳性
B.韦格纳肉芽肿病c-ANCA常阳性，镜下多动脉炎p-ANCA常阳性
C.韦格纳肉芽肿病p-ANCA常阳性，镜下多动脉炎p-ANCA常阴性
D.韦格纳肉芽肿病c-ANCA常阴性，镜下多动脉炎c-ANCA常阳性
E.韦格纳肉芽肿病c-ANCA常阳性，镜下多动脉炎p-ANCA常阴性
4.结节性多动脉炎最特征的胃肠道病变是
A.肠系膜动脉直径＞1 cm的血管瘤样扩张 B.脾静脉栓塞
C.胃多发溃疡 D.动脉周围炎
E.自身免疫性胰腺炎
5.下述风湿病中，哪种引起肺慢性纤维化可能性很小
A.进行性系统性硬化病 B.成人多发性肌炎
C.巨细胞动脉炎 D.系统性红斑狼疮
E.类风湿关节炎
6.女性，28岁。反复出现低热、口腔和外阴部溃疡1年，伴双下肢红色结节样皮疹、关节痛1个月，无鼻塞、流涕。咳嗽，无腹痛、腹泻。ESR 40 mm/h，ENA、抗ENA、ANCA等自身抗体均阴性。该患者最可能的诊断是
A.干燥综合征 B.复发性口腔溃疡
C.系统性红斑狼疮 D.白塞病
E.Wegener肉芽肿
7.对于白塞病，下列哪种说法不正确
A.可出现复发性口腔及外阴溃疡 B.皮肤黏膜受累部位的病理改变为血管炎
C.可出现眼色素膜炎 D.常出现针刺反应阳性
E.常出现ANCA阳性
8.女性，45岁。近2年来反复出现多发口腔溃疡，两个月前劳累后出现左膝关节肿痛，双下肢皮肤结节红斑伴疼痛，1周前突发右眼视物不清，化验ESR增快，ANA阴性，最可能的诊断是
A.类风湿关节炎 B.系统性红斑狼疮
C.白塞病 D.结核病
E.干燥综合征
9.关于白塞病，下列哪一项是正确的
A.常见皮肤表现为环形红斑 B.病理是以小动脉为主的血管炎
C.抗Mi抗体是白塞病特异性抗体 D.超过90%的患者都有口腔溃疡
E.神经系统一般不受累
10.肠白塞病的病理基础为血管炎，以下说法正确的是
A.可累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多
B.仅累及大血管，并以静脉受累最多
C.仅累及大血管，并以动脉受累最多
D.仅累及中、小血管，并以静脉受累最多
E.仅累及中、小血管，并以动脉受累最多
11.下述有关Wegener肉芽肿的说法，哪一项是正确的
A.典型的三联征是上、下呼吸道和鼻窦炎症
B.中等血管病变为主的坏死性肉芽肿性炎症和血管炎
C.p-ANCA阳性率较高
D.最常见的胸部X线特征是肺脏浸润性病灶和结节状阴影，可伴有局部的肺不张
E.临床肾损害少见
12.男性，45岁。出现鼻塞、流脓涕，咳嗽、痰中带血6个月，有低热，关节痛，胸片见双肺中下肺野有渗出性病灶。临床疑诊为Wegener肉芽肿。下述哪一项检查对患者的诊断有提示性意义
A.p-ANCA B.c-ANCA
C.ANA D.嗜酸性粒细胞大于10%
E.ESR
13.关于Wegener肉芽肿，错误的是
A.上呼吸道以及肺可见肉芽肿性病变 B.以坏死性肾小球肾炎为特征
C.胸部X线检查，肺野可见多发小结节影 D.大部分患者有血小板减少
E.c-ANCA常阳性
二、多选题：以下每道考题有5个备选答案，每题至少有2个正确答案。
14.白塞病的神经系统症状可包括
A.周围神经炎 B.脑膜脑炎
C.偏瘫 D.癫痫
E.意识障碍
15.白塞病的消化道受累可包括
A.食管 B.胃 C.十二指肠 D.小肠 E.结肠
16.结节性多动脉炎胃肠道受累的病理表现是
A.肠系膜中、小动脉及黏膜下层和肌层小动脉的动脉周围炎
B.小静脉炎
C.损害呈节段性表现
D.管壁各层可累及(https://www.daowen.com)
E.小动脉玻璃样变
17.巨细胞动脉炎三联征包括下列哪些表现
A.头疼 B.失明 C.肌肉疼痛 D.下颌跛行 E.晕厥
18.美国风湿病协会1990年提出的韦格纳肉芽肿病的诊断标准包括
A.单神经炎或多发性神经炎
B.痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物
C.胸片示结节固定浸润病灶或空洞
D.镜下血尿或出现红细胞管型
E.病理显示动脉壁内或血管周围或血管外区域有肉芽肿性炎症
三、共用题干题：以下每道考题有2～6个提问，每个提问有5个备选答案，请选择1个最佳答案。
（19～21题共用题干）
女性，30岁。以“头晕、头痛3个月”就诊，近3个月来，患者时有全身不适，低热，易疲劳，食欲减退，体重下降。3天前曾有晕厥。入院后查体：双侧上肢血压压差增大（＞10 mmHg），右颈部及右锁骨下可闻及收缩期血管杂音，右侧脉搏触不到。实验室检查示血沉增快，C反应蛋白升高。
19.此患者最可能的诊断是
A.结节性多动脉炎 B.重度动脉硬化
C.大动脉炎 D.系统性红斑狼疮
E.巨细胞动脉炎
20.下列哪个抗体对诊断有帮助
A.ANA B.ANCA
C.ds-DNA D.ACA
E.抗主动脉抗体
21.关于治疗，下列哪项不正确
A.如有感染应积极控制感染 B.糖皮质激素冲击治疗
C.若激素疗效不佳，可与免疫抑制剂合用 D.介入治疗
E.扩血管药物
四、案例分析题：每个案例至少有3个提问，每个提问有多个备选答案，其中正确答案有1个或几个。
（22～26题共用题干）
男性，71岁。低热伴乏力、食欲减退3个月，5天前出现咳嗽，咯血，尿量减少，24小时尿量300 ml，1天前出现胸闷气短，近3个月体重下降5 kg。查体：BP 165/100 mmHg，贫血貌，双肺可闻及湿啰音，双下肢水肿。
22.首先应完善的检查不包括
A.血常规 B.尿常规
C.肾功能 D.血气分析
E.胸片 F.肿瘤标志物
G.骨髓穿刺
23.下列哪项检查对进一步确诊最有意义［提示：检查回报示血红蛋白86 g/L，尿蛋白（++），尿红细胞50～60个/HP，血肌酐768 μmol/L，血气分析示氧分压61 mmHg，胸片示双中下肺小叶性炎症。］
A.ANA B.dsDNA
C.ANCA D.ESR
E.RF F.ASO
G.血清蛋白电泳
24.该患者的诊断考虑［提示：实验室检查示pANCA（+），ANA（-）。］
A.巨细胞动脉炎 B.Wegener肉芽肿
C.系统性红斑狼疮 D.多发性骨髓瘤
E.显微镜下多动脉炎 F.紫癜性肾炎
G.结节性多动脉炎 H.Good-pasture综合征
25.该患者如果行肾穿刺活检，最可能的病理表现是
A.节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成 B.系膜增生性肾小球肾炎
C.膜性肾病 D.微小病变
E.系膜毛细血管性肾小球肾炎 F.结节性肾小球硬化
G.毛细血管内增生性肾小球肾炎
26.对于咯血的治疗，目前认为首先应采用的且疗效肯定的治疗是
A.甲强龙冲击治疗 B.血液透析
C.环磷酰胺冲击治疗 D.口服足量激素
E.血浆置换 F.止血药物
（27～29题共用题干）
男性，50岁。因左侧鼻腔流脓血3个月，咳嗽、咯血发热1个月入院。体温38～39℃，予以抗感染治疗无效。
27.最可能的诊断是［提示：血常规示白细胞计数12.1×109/L，血红蛋白138 g/L。尿常规示红细胞（+++）。血类风湿因子186 U，抗核抗体和肿瘤标志物均阴性。胸部CT示两肺多发结节影。痰、支气管肺泡灌洗液均未找到抗酸杆菌。头颅CT结果为上颌窦慢性炎症。cANCA检测值为1∶320（正常参考值为＜1∶16）。］
A.变应性肉芽肿性血管炎 B.韦格纳肉芽肿病
C.显微镜下多动脉炎 D.结节性多动脉炎
E.肺出血-肾炎综合征 F.淋巴瘤样肉芽肿病
28.本例诊断依据包括（提示：左鼻腔黏膜活检，病理提示“坏死性肉芽肿”，肾穿刺检查结果为坏死性肾小球肾炎。）
A.鼻腔流脓血3个月，咳嗽、咯血发热1个月
B.胸部CT发现两肺多发结节影
C.cANCA检测值为1∶320
D.血常规示白细胞计数12.1×109/L，血红蛋白138 g/L
E.头颅CT结果为上颌窦慢性炎症
F.肾穿刺检查结果为坏死性肾小球肾炎
G.尿常规示红细胞（+++）
H.左鼻腔黏膜活检，病理提示“坏死性肉芽肿”
29.下一步可采用的治疗方案是（提示：给予泼尼松和环磷酰胺联合治疗后，病情未缓解。）
A.糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗
B.联合应用高剂量免疫球蛋白静脉注射治疗
C.选用复方磺胺甲
唑（新诺明）
D.肿瘤坏死因子（TNF）-α阻滞剂
E.血浆置换
F.免疫吸附