引言
中枢神经系统包括脑和脊髓。脊髓的解剖病损定位已如前述。脑分大脑、间脑、脑干和小脑等部分,大脑半球的表面由大脑皮质所覆盖,在脑表面形成脑沟和脑回,内部为白质、基底核及侧脑室。两侧大脑半球由胼胝体连接。每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶叶、颞叶和枕叶,根据功能又有不同分区。此外,大脑还包括位于大脑外侧裂深部的岛叶和位于半球内侧面的由边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑等组成的边缘系统。两侧大脑半球的功能不完全对称,按功能分优势半球和非优势半球。优势半球为在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球,多位于左侧,只有一小部分右利手和约半数左利手者可能在右侧。非优势半球多为右侧大脑半球,主要在音乐、美术、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别及视觉记忆功能等方面占优势。不同部位的损害产生不同的临床症状。
额叶位于外侧裂上方和中央沟前方,前端为额极,外侧面以中央沟与顶叶分界,底面以外侧裂与颞叶分界,内侧面以扣带沟与扣带回分界。中央沟前有与之略平行的中央前沟,两沟之间为中央前回,是大脑皮质运动区。中央前回前方从上向下有额上沟及额下沟,将额叶外侧面的其余部分分为额上回、额中回和额下回。额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。额叶皮质运动区位于中央前回,支配对侧半身的随意运动。身体各部位代表区在此的排列由上向下呈“倒人状”,头部在下,最接近外侧裂;足最高,位于额叶内侧面。额叶运动前区位于皮质运动区前方,与联合运动和姿势调节有关;该区也发出额桥小脑束,与共济运动有关,也是自主神经皮质中枢的一部分,还包括肌张力的抑制区。额叶皮质侧视中枢位于额中回后部,支配双眼同向侧视运动。额叶书写中枢位于优势半球的额中回后部,支配手部的皮质运动区相邻。额叶运动性语言中枢位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区,支配语言运动。额叶额叶前部有广泛的联络纤维,与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关。额叶外侧面病变以脑梗死、肿瘤和外伤多见。①额极病变以精神障碍为主,表现为记忆力和注意力减退,表情淡漠,反应迟钝,缺乏始动性和内省力,思维和综合能力下降,可有欣快感或易怒。额叶中央前回刺激性病变可导致对侧上、下肢或面部的抽搐或继发全身性癫痫发作。额叶中央前回破坏性病变多引起单瘫。中央前回上部受损产生对侧下肢瘫痪,下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪;严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫。②额上回后部病变出现对侧上肢强握和摸索反射。强握反射是指物体触及患者病变对侧手掌时,引起手指和手掌屈曲反应,出现紧握该物不放的现象;摸索反射是指当病变对侧手掌碰触到物体时,该肢体向各方向摸索,直至抓住该物紧握不放的现象。③额中回后部刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视,额中回后部破坏性病变双眼向病灶侧凝视;额中回更后部位的病变导致书写不能。④优势侧额下回后部病变出现运动性失语。额叶内侧面病变以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见。后部的旁中央小叶病变可使对侧膝以下瘫痪,矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产生瘫痪,伴有尿便障碍。额叶底面病变以额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤较为多见。病损主要位于额叶眶面表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等症状。额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,对侧视乳头水肿。
顶叶位于中央沟后、顶枕沟前和外侧裂延线的上方。前面以中央沟与额叶分界,后面以顶枕沟和枕前切迹的连线与枕叶分界,下面以外侧裂与颞叶分界。中央沟与中央后沟之间为中央后回,为大脑皮质感觉区。中央后回后面有横行的顶间沟,将顶叶分为顶上小叶和顶下小叶:顶下小叶由围绕外侧裂末端的缘上回和围绕颞上沟终点的角回组成。顶叶皮质感觉区接受对侧肢体的深浅感觉信息,各部代表区呈头部在下而足在顶端的倒人状。顶上小叶为触觉和实体觉的皮质中枢。顶叶运用中枢位于优势半球的缘上回,与复杂动作和劳动技巧有关。顶叶视觉性语言中枢位于角回,为理解看到的文字和符号的皮质中枢,又称阅读中枢。顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症等。中央后回和顶上小叶刺激性病变出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫,如扩散到中央前回运动区可引起部分性运动性发作,也可扩展为全身抽搐及意识丧失。中央后回和顶上小叶破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍,如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失。顶下小叶病变产生体象障碍。顶下小叶侧角回损害出现计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能等,有时伴失读。顶下小叶优势侧缘上回病变出现双侧失用症。
颞叶位于外侧裂的下方,顶枕沟前方。以外侧裂与额、顶叶分界,后面与枕叶相邻。颞叶前端为颞极,外侧面有与外侧裂平行的颞上沟以及底面的颞下沟,两沟界限了颞上回、颞中回和颞下回。颞上回的一部分掩入外侧裂中,为颞横回。颞叶感觉性语言中枢位于优势半球颞上回后部,颞叶听觉中枢位于颞上回中部及颞横回,颞叶嗅觉中枢位于钩回和海马回前部,颞叶前部与记忆、联想和比较等高级神经活动有关,颞叶内侧面属边缘系统,海马是其中的重要结构,与记忆、精神、行为和内脏功能有关。颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍。优势半球颞上回后部损害出现感觉性失语,优势半球颞中回后部损害出现命名性失语,颞叶钩回损害出现钩回发作,海马损害出现颞叶癫痫。优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变出现精神症状,颞叶深部的视辐射纤维和视束受损出现两眼对侧视野的同向上象限盲。
枕叶位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方,为大脑半球后部的小部分。其后端为枕极,内侧面以距状裂分成楔回和舌回。围绕距状裂的皮质为视中枢,亦称纹状区,接受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动。距状裂上方的视皮质接受上部视网膜传来的冲动,下方的视皮质接受下部视网膜传来的冲动。枕叶主要与视觉有关,枕叶损害引起视觉障碍。视觉中枢刺激性病变出现闪光、暗影、色彩等幻视现象,视觉中枢破坏性病变出现视野缺损。优势侧纹状区周围病变出现视觉失认。顶枕颞交界区枕叶病变出现视物变形。
岛叶位于外侧裂深面,被额、顶、颞叶所覆盖。岛叶的功能与内脏感觉和运动有关。刺激人的岛叶可以引起内脏运动改变,如唾液分泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加和饱胀感等。岛叶损害多引起内脏运动和感觉的障碍。(https://www.daowen.com)
边缘叶由半球内侧面位于胼胝体周围和侧脑室下角底壁的一圆弧形结构构成,包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回。边缘叶与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等结构共同组成边缘系统。边缘系统与网状结构和大脑皮质有广泛联系,参与高级神经、精神和内脏的活动。边缘系统损害时可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。
内囊是宽厚的白质层,位于尾状核、豆状核及丘脑之间,其外侧为豆状核,内侧为丘脑,前内侧为尾状核,由纵行的纤维束组成,向上呈放射状投射至皮质各部。在水平切面上,内囊形成尖端向内的钝角形,分为前肢、后肢和膝部。内囊前肢位于尾状核与豆状核之间,上行纤维是丘脑内侧核至额叶皮质的纤维,下行纤维是额叶脑桥束;内囊膝部位于前、后肢相连处,皮质延髓束于此通过;内囊后肢位于丘脑与豆状核之间,依前后顺序分别为皮质脊髓束、丘脑至中央后回的丘脑皮质束,其后为听辐射、颞桥束、丘脑后辐射和视辐射等。完全性内囊损害出现病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲即三偏综合征。部分性内囊损害出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1~2个或更多症状。
基底神经节位于大脑白质深部。由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核等组成。尾状核和豆状核合称为纹状体,豆状核又分为壳核和苍白球两部分。尾状核和壳核称新纹状体,苍白球又称旧纹状体,杏仁核又称古纹状体。基底核是锥体外系统的中继站,各核之间有密切的纤维联系,其经丘脑将信息上传至大脑皮质,又经丘脑将冲动下传至苍白球,再通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元。基底神经节与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射,也参与复杂行为的调节。基底核病变主要产生运动异常和肌张力改变。新纹状体病变出现肌张力减低-运动过多综合征,主要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投掷运动等。壳核病变可出现舞蹈样动作,表现为不重复、无规律和无目的急骤运动。尾状核病变出现手足徐动症,表现为手指、足趾的缓慢如蚯蚓蠕动样动作。丘脑底核病变出现偏侧投掷运动,见于风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性等。旧纹状体及黑质病变出现肌张力增高-运动减少综合征,表现为肌张力增高、动作减少及静止性震颤,见于帕金森病和帕金森综合征。
间脑位于两侧大脑半球之间,是脑干与大脑半球连接的中继站。间脑前方以室间孔与视交叉上缘的连线为界,下方与中脑相连,两侧为内囊,左右间脑之间的矢状窄隙为第三脑室,其侧壁为左右间脑的内侧面。间脑包括丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑四部分。间脑病变出现颅内压增高症状,临床定位较为困难。丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质团块,对称分布于第三脑室两侧。丘脑前端凸隆,称丘脑前结节;后端膨大,为丘脑枕,其下方为内侧膝状体和外侧膝状体。丘脑被薄层Y形白质纤维分隔为若干核群,主要有前核群、内侧核群、外侧核群。丘脑是各种感觉传导的皮质下中枢和中继站,其对运动系统、感觉系统、边缘系统、上行网状系统和大脑皮质的活动发挥着重要影响。丘脑前核群位于丘脑内髓板分叉部的前上方,是边缘系统的中继站。丘脑内侧核群位于内髓板内侧,是躯体和内脏感觉的整合中枢。丘脑内侧核群包括背内侧核和腹内侧核。背内侧核与丘脑其他核团、额叶皮质、海马和纹状体等联系;腹内侧核与海马和海马回联系。丘脑外侧核群位于内髓板外侧,分为背侧核群和腹侧核群。腹侧核群腹前核接受小脑齿状核、苍白球、黑质等的传入,与额叶运动皮质联系调节躯体运动;腹侧核群腹外侧核接受经结合臂的小脑丘脑束或红核丘脑束的纤维并与大脑皮质运动前区联系,与锥体外系的运动协调有关;腹侧核群腹后外侧核接受内侧丘系和脊髄丘脑束的纤维,传导躯体和四肢的感觉;腹侧核群腹后内侧核接受三叉丘系及味觉纤维,传导面部的感觉和味觉。丘脑病变可产生丘脑综合征。丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核受损出现对侧偏身感觉障碍:各种感觉均发生障碍;深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉;肢体及躯干的感觉障碍重于面部;可有深感觉障碍所导致的共济失调;感觉异常;对侧偏身自发性不固定疼痛;疼痛性质难以描述;疼痛可因各种情绪刺激而加剧;常伴有自主神经功能障碍。丘脑至皮质下锥体外系统诸神经核的纤维联系受累出现面部表情分离性运动障碍。丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损出现对侧偏身不自主运动。丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损出现情绪不稳及强哭强笑。下丘脑位于丘脑下沟的下方,由第三脑室周围的灰质组成。下丘脑视前区位于第三脑室两旁,与体温调节有关。下丘脑视上区有两个核团:视上核位于视交叉上方,与水代谢有关;室旁核位于第三脑室两旁,与糖代谢有关。下丘脑结节区有下丘脑内侧核群的腹内侧核和背内侧核及漏斗核:腹内侧核是位于乳头体之前视上核之后的卵圆形灰质块,与性功能有关;背内侧核居于腹内侧核之上、第三脑室两旁及室旁核腹侧,与脂肪代谢有关。下丘脑乳头体区有下丘脑后核和乳头体核,下丘脑后核位于第三脑室两旁,与产热保温有关。下丘脑是调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢,下丘脑对体温、摄食、水盐平衡和内分泌活动进行调节,同时也参与情绪活动。下丘脑损害可出现一系列十分复杂的症状和综合征。①下丘脑视上核、下丘脑室旁核及其纤维束损害出现中枢性尿崩症。②下丘脑散热和产热中枢损害出现体温调节障碍。③下丘脑腹内侧核饱食中枢损害表现为食欲亢进、食量增大;下丘脑灰结节外侧区摄食中枢损害表现为食欲缺乏、厌食,消瘦甚至恶病质。④下丘脑视前区与后区网状结构损害出现睡眠觉醒障碍。⑤下丘脑腹内侧核和结节区损害出现生殖与性功能障碍等。⑥下丘脑的后区和前区损害出现自主神经功能障碍。上丘脑位于丘脑内侧第三脑室顶部周围,由松果体、缰连合、后连合组成。上丘脑松果体肿瘤出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起的帕里诺综合征,表现为瞳孔对光反射消失;眼球垂直同向运动障碍特别是向上的凝视麻痹;神经性耳聋;小脑性共济失调。症状多为双侧。底丘脑位于下丘脑前内侧,属于锥体外系的一部分,接受苍白球和额叶运动前区的纤维,发出的纤维到苍白球、黑质、红核和中脑被盖。参与锥体外系的功能。丘脑底核损害时可出现对侧以上肢为重的舞蹈运动,表现为连续的不能控制的投掷运动。
脑干上与间脑下与脊髓相连,包括中脑、脑桥、延髓。脑干神经核为脑干内的灰质核团。中脑有第Ⅲ、Ⅳ对脑神经的核团;脑桥有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经的核团;延髓有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的核团。脑干传导束为脑干内的白质,包括深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。脑干网状结构呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的网状区域,与大脑皮质、间脑、脑干、小脑、边缘系统及脊髓均有密切而广泛的联系。脑干网状结构有许多神经调节中枢,如心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸中枢及呕吐中枢等。脑干网状结构的上行网状激活系统维持人的意识清醒,网状结构受损出现意识障碍。脑干病变出现的病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍称交叉性瘫痪。脑干病变水平的高低可依受损脑神经进行定位,如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑;第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经麻痹则病灶在脑桥;第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经麻痹则病灶在延髓。脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。延髓上段背外侧区病变出现延髓背外侧综合征:①眩晕、恶心、呕吐及眼震;②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪出现吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失;③病灶侧共济失调;④Horner综合征;⑤交叉性感觉障碍。延髓中腹侧损害出现延髓内侧综合征:①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩;②对侧肢体中枢性瘫痪;③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失。脑桥腹外侧部损害出现脑桥腹外侧综合征:①病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹;②对侧中枢性偏瘫;③对侧偏身感觉障碍。脑桥腹内侧部损害出现脑桥腹内侧综合征:①病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹;②两眼向病灶对侧凝视;③对侧中枢性偏瘫。脑桥背外侧部损害出现脑桥被盖下部综合征又称小脑上动脉综合征:①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤;②患侧眼球不能外展;③患侧面肌麻痹双眼患侧注视不能;④交叉性感觉障碍;⑤对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失;⑥患侧Horner征;⑦患侧偏身共济失调。双侧脑桥基底部病变出现闭锁综合征又称去传出状态:意识清醒;语言理解无障碍;双侧中枢性瘫痪;只能以眼球上下运动示意;眼球水平运动障碍;不能讲话;双侧面瘫;构音及吞咽运动障碍;不能转颈耸肩;四肢全瘫;双侧病理反射阳性。一侧中脑大脑脚脚底损害出现大脑脚综合征:①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹;②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。中脑被盖腹内侧部损害出现红核综合征:①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大;②对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动及共济失调;③对侧肢体深感觉和精细触觉障碍。
小脑位于颅后窝,小脑幕下方,脑桥及延髓的背侧。小脑中央为小脑蚓部,两侧为小脑半球。小脑分为绒球小结叶、前叶和后叶。两侧小脑半球白质内各有四个小脑核,由内向外依次为顶核、球状核、栓状核和齿状核。小脑传入纤维来自大脑皮质、脑干和脊髓,组成脊髓小脑束、前庭小脑束、脑桥小脑束和橄榄小脑束。脊髓小脑束:肌腱、关节的深感觉由脊髓小脑前、后束分别经小脑上脚和小脑下脚传至小脑蚓部。前庭小脑束将前庭细胞核发出的冲动经小脑下脚传入同侧绒球小结叶及顶核。脑桥小脑束:大脑皮质额中回、颞中下回或枕叶的冲动传至同侧脑桥核,再组成脑桥小脑束交叉到对侧,经小脑中脚至对侧小脑皮质;橄榄小脑束:将对侧下橄榄核的冲动经小脑中脚传至小脑皮质。小脑传出纤维发自小脑深部核团(主要是齿状核、顶核),经过小脑上脚(结合臂)离开小脑,再经过中间神经元(前庭外侧核、红核、脑干的网状核和丘脑核团)而到达脑干的脑神经核及脊髓前角细胞。主要有:①齿状核红核脊髓束:自齿状核发出的纤维交叉后至对侧红核,再组成红核脊髓束后交叉至同侧脊髓前角,参与运动的调节;②齿状核红核丘脑束:自齿状核发出的纤维交叉后至对侧红核,再至丘脑,上传至大脑皮质运动区及运动前区,参与锥体束及锥体外系的调节;③顶核脊髓束:小脑顶核发出的纤维经小脑下脚至延髓网状结构和前庭核,一方面经网状脊髓束和前庭脊髓束至脊髓前角细胞,参与运动的调节,另一方面经前庭核与内侧纵束和眼肌神经核联系,参与眼球运动的调节。小脑主要维持躯体平衡,控制姿势和步态,调节肌张力和协调随意运动的准确性。小脑的传出纤维在传导过程中有两次交叉,对躯体活动发挥同侧协调作用,并有躯体各部位的代表区,如小脑半球为四肢的代表区,其上半部分代表上肢,下半部分代表下肢,蚓部则是躯干代表区。小脑占位性病变压迫脑干可发生阵发性强直性惊厥或出现去大脑强直状态,表现为四肢强直,角弓反张,神志不清,称小脑发作。小脑蚓部损害出现躯干共济失调即轴性平衡障碍。表现为躯干不能保持直立姿势,站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立征阳性。行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇晃,呈醉酒步态。睁眼并不能改善此种共济失调,这与深感觉障碍性共济失调不同。但肢体共济失调及眼震很轻或不明显,肌张力常正常,言语障碍常不明显。多见于儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤等。一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,远端比近端重,精细动作比粗略动作重,指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙,常有水平性也可为旋转性眼球震颤,眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大,往往出现小脑性语言。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等。小脑慢性弥漫性变性时,蚓部和小脑半球虽同样受损,但临床上多只表现躯干性和言语的共济失调,四肢共济失调不明显,此由于新小脑的代偿作用所致。急性病变则缺少这种代偿作用,故可出现明显的四肢共济失调。(据人民卫生出版社第八版《神经病学》改编)