〖纹状体黑质变性-肝病筋急证〗

辨识要点：①符合纹状体黑质变性诊断；②平均发病年龄54.2岁；③男性多见；④缓慢起病逐渐进展；⑤进行性肌强直；⑥运动迟缓；⑦转变姿势困难；⑧语速缓慢及语音低沉；⑨震颤很轻或缺如；⑩步态障碍；⑪共济失调；⑫尿失禁与尿潴留；⑬体位性晕厥；⑭性功能不全；⑮锥体束征；⑯双眼向上凝视困难；⑰ MRI发现壳核、脑桥、小脑中脚和小脑等明显萎缩；⑱第四脑室及脑桥小脑脚池扩大；⑲舌红苔少脉弦。

临床决策：补肝缓急。

治疗推荐：①《圣济总录》42天麻汤。天麻、附子各一两半，全蝎、羌活、川芎、白附子、牛膝、麻黄、白花蛇、枸杞子、白芷、人参、萆薢、海桐皮、防风、桂心、酸枣仁、白蒺藜、当归、炙甘草各一两，乳香一两半，上二十一味除研者外，锉如麻豆，每服五钱匕，水一盏半，生姜三片，煎取八分，去滓温服。其煎药水，每用桃柳桑枝嫩者各一两，净洗细锉，甘菊叶半两，如无叶以花代，用水二升，煎取一升去滓，若冬月十日为一料，夏月逐日修事服之。②《中国药典》龟鹿补肾丸：菟丝子、淫羊藿、续断、锁阳、狗脊、酸枣仁、制何首乌、炙甘草、陈皮、鹿角胶、熟地、龟甲胶、金樱子、炙黄芪、山药、覆盆子，上十六味粉碎成细粉，过筛，混匀。每100 g粉末用炼蜜40 g加适量的水泛丸，干燥，制成水蜜丸如梧桐子大，每次20丸，每日2次，温水送服。③曲司氯铵每次20 mg，每日2次口服。(https://www.daowen.com)

常用方药：天麻，全蝎，羌活，川芎，白附子，牛膝，白芍，白花蛇，枸杞子，人参，萆薢，海桐皮，防风，酸枣仁，白蒺藜，当归，乳香。

思路拓展：《圣济总录·螈病》。筋脉相引而急病名曰螈。夫精属肾，筋属肝，脉属心，精盛则滋育诸筋，荣灌诸脉，故筋脉和柔。今风客于肾，病蛊出白，则精已亏矣，《经》所谓风客淫气，精乃亡，邪伤肝者如此，其证筋脉燥急相引而螈是也。治螈病筋脉相引而急建中汤方：人参、炙甘草、桂心、茯苓、当归各二两，黄芪、龙骨、麦冬各三两，芍药、生地各四两，附子、厚朴各一两，上一十二味粗捣筛，每服五钱匕，水一盏半，生姜三片，枣二枚劈破，煎至一盏，去滓入饴糖少许，再煎数沸温服，日二夜一。治螈病筋脉相引，强筋力滋血脉石菖蒲丸：石菖蒲、牛膝、远志、人参、茯苓、地骨皮、菟丝子、白术各一两，上九味，为细末，炼蜜丸如梧桐子大。每服二十丸，空心日午夜卧，温酒下。治螈病筋脉相引及五劳七伤，小便数腰疼，久立不得，坐即脚痹，腹肚不安肉苁蓉丸：肉苁蓉、山芋、熟地各三两，菟丝子、五味子、杜仲、泽泻、覆盆子、山茱萸、远志、续断、桂心、附子、炙甘草、茯苓、石斛、鹿茸、人参、蛇床子、巴戟天各一两半，上二十味，为细末，炼蜜丸如梧桐子大，每服二十丸，空心日午夜卧，温酒下。