〖亨廷顿病-先天刚痉证〗

更新于 2026年11月11日 版权声明
〖亨廷顿病-先天刚痉证〗

辨识要点:①符合亨廷顿病诊断;②30~50岁多见;③少数儿童和青少年发病;④隐匿起病缓慢进展;⑤阳性家族史;⑥舞蹈样不自主运动;⑦手足徐动及投掷症;⑧肌张力障碍及动作迟缓、肌强直、姿势不稳等帕金森综合征渐趋明显。⑨人格改变及行为异常;⑩认知障碍及智能减退进行性加重;⑪基因检测CAG重复序列拷贝数增加;⑫ CT及MRI显示大脑皮质和尾状核萎缩及脑室扩大;⑬ 18 F-脱氧葡萄糖PET检测显示尾状核、壳核代谢明显降低;⑭舌红苔黄脉弦。

临床决策:柔肝祛风。

治疗推荐:①《备急千金要方》蜈蚣汤。蜈蚣一枚,牛黄一分,丹砂、人参各三分,大黄二两,鬼臼、细辛、当归、桂心、干姜各一两,黄芩、麝香各半两,附子4枚,每日2次水煎送服萆薢丸30粒。②《圣济总录》卷19萆薢丸:萆薢、山芋、牛膝、泽泻各50 g,生地、茵芋、蛴螬、干漆、狗脊、车前子、天雄各75 g,白术15 g,上十二味研为细末,炼蜜丸如梧桐子大,每服温酒下30丸,每日三服。③多巴胺受体阻滞剂如氟哌啶醇1~4 mg,每日3次;④丁苯那嗪25 mg,每日3次。(https://www.daowen.com)

常用方药:牛膝,龟甲,白芍,玄参,天冬,萆薢,生地,茵芋,蛴螬,天雄,白术,葛根,全蝎,蜈蚣,地龙。

思路拓展:《证治准绳·挛》。木瓜散:木瓜、虎胫骨、五加皮、当归、桑寄生、酸枣仁、人参、柏子仁、黄芪各一两,炙甘草半两,上为细末,每服四钱,不拘时。三圣散:当归、肉桂、延胡索,上等分为细末,每服二钱,日三服。酸枣仁丸:酸枣仁、羚羊角屑、晚蚕沙、防风、槟榔各一两半,附子、藁本、柏子仁、羌活、赤芍各一两,熟地二两,上为细末炼蜜为丸桐子大,每服三十丸,温酒送下。百倍丸:败龟甲、虎骨粉、肉苁蓉、牛膝、木鳖子、乳香、没药、骨碎补、补骨脂、自然铜各等分,上为细末,酒煮面糊和丸,如梧桐子大,每服四五十丸,空心温酒送下,日进二服。续断丹:续断、萆薢、牛膝、干木瓜、杜仲各二两,上为细末,以炼蜜和丸,每两作四丸。每服一丸,细嚼,温酒下,不拘时。羚羊角散:羚角屑一两,炙甘草、栀子仁各半两,川升麻、防风、酸枣仁、桑白皮、羌活各七钱半,上为细末,每服三钱,不拘时。忌热面、猪肉、大蒜。酸枣仁散:酸枣仁一两、桑白皮、川芎、甘菊花、枳壳、炙甘草各半两,羌活、防风各七钱半,羚羊角屑半两,上为细末,每服三钱,不拘时。防风散:防风、麻黄各一两,赤茯苓、麦冬、薏苡仁、牛膝、羚羊角屑、犀角屑各一两,半夏、白术、川芎、人参、当归、大黄、炙甘草各半两,杏仁七钱半,上为细末,每服五钱,不拘时。

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