致死性家族性失眠症

致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia）是常染色体显性遗传性朊蛋白疾病。其病因亦为人朊蛋白基因178位密码子中的天冬氨酸被天冬酰胺替换所致。病理特点：部位主要在丘脑前腹侧和背内侧核。皮质常显示轻至中度的星形胶质细胞增生，常累及深层。有的病例可累及海马回下脚、下橄榄体、小脑皮质。(https://www.daowen.com)