〖幼儿型异染性脑白质营养不良-脑腑白质先天不足证〗

辨识要点：①符合异染性脑白质营养不良诊断；②1～2岁后发病；③双下肢无力；④步态异常；⑤肢体痉挛；⑥语言障碍；⑦智能减退；⑧视力减退；⑨视神经萎缩；⑩上肢意向性震颤；⑪吞咽困难；⑫ CT或MRI显示两侧半球对称性白质病灶；⑬尿芳基硫酸酯酶A活性消失；⑭舌淡苔白脉细。

临床决策：补脑填髓。

治疗推荐：①《太平圣惠方》卷30补肾汤。磁石、牛膝、桂心、黄芪、人参、茯苓、独活、川芎、当归、白芍、白术、白蒺藜、附子、泽泻、汉椒、羊肾，常规剂量，每日2次水煎服。②《杨氏家藏方》保命延龄丸：苣胜子、补骨脂、牛膝、菊花、天冬、菟丝子、枸杞子、人参、肉苁蓉、茯苓、巴戟天、酸枣仁、柏子仁、山药、覆盆子、五味子、楮实、天雄各一两，肉桂四两，生地八两，胡桃10枚，研末为散，每次一钱，每日2次煎散为汤温服。③芳基硫酸酯酶A基因转染患者骨髓。④限制摄入富含维生素A的食物。(https://www.daowen.com)

常用方药：熟地，生地，天冬，人参，肉苁蓉，鹿茸，紫河车，苣胜子，补骨脂，牛膝，菟丝子，枸杞子，巴戟天，酸枣仁，山药，覆盆子，五味子，楮实，天雄，肉桂，胡桃。

思路拓展：《幼科释谜·初生诸病》。婴儿堕地，一声哑哑，形体虽具，犹是血茄。肌肤脆嫩，骨肉么么，如水中泡，如树上葩。八风之贼，六淫之邪，岂能速害。从外而加，由在母腹，感受淫汗，或伤冷热，或被惊哗，烹包燔炙，酒醴纷奢，乱气狡偾，阴血周遮，酿灾蕴毒，贻害婴芽。降生之后，调护多瘥，绷袍恐吓，乳哺擎叉，致令疾作，一一堪嗟。胎黄撮口，惊痫搐拿，脐风锁肚，逼肖饥鸦，凡兹种种，难与搔爬，坐视其毙，谁之咎耶。昔黄帝言，悯彼咿哑，吾不能察，幼小如麻，善为调理，别是一家，诚哉斯语，千古堪嘉，敢告医士，存心勿遐。