〖少年型异染性脑白质营养不良-脑腑白质先天失养证〗

辨识要点：①少年型异染性脑白质营养不良诊断；②少年发病；③精神障碍；④行为异常；⑤记忆力减退为首发症状；⑥晩期出现构音障碍；⑦四肢活动不灵活；⑧锥体束征；⑨痫性发作；⑩共济失调；⑪眼肌麻痹；⑫周围神经病；晩期可见视乳头苍白萎缩，个别病例偶见视网膜樱桃红点。⑬尿液芳基硫酸酯酶A明显缺乏，活性消失，硫脑苷脂阳性支持本病诊断。头部CT可见脑白质或脑室旁对称的不规则低密度区，无占位效应，不强化。MRI呈T1低信号、T2高信号。○41 CT或MRI显示两侧半球对称性白质病灶；⑮尿芳基硫酸酯酶A活性消失；⑯舌淡苔白脉沉迟。

临床决策：补脑填髓。

治疗推荐：①《丹台玉案》补天膏。白术、当归、生地、牛膝、沉香各三两，人参、沙参、天冬、阿胶、山茱萸、核桃肉、龙眼肉各四两，紫河车2具，黍米金丹1粒（即小儿出世口内大血珠），以桑树柴文武火煎熬成膏，每次少许，每日2次温水调服。②《太平圣惠方》卷7天雄丸：天雄、石斛、五味子、巴戟天、茯苓、熟地、远志、人参、补骨脂、蛇床子、泽泻、山药、石南、萆薢、附子、沉香、石龙芮、桂心、棘刺、黄芪、白龙骨、菟丝子、杜仲、肉苁蓉各一两，上药捣罗为散，炼蜜和捣三二百杵丸如梧桐子大，每次30粒，每日2次温水送服。③芳基硫酸酯酶A基因转染患者骨髓。④限制摄入富含维生素A的食物。(https://www.daowen.com)

常用方药：熟地，白术，当归，牛膝，沉香，人参，沙参，天冬，阿胶，山茱萸，核桃肉，龙眼肉，紫河车，天雄，石斛，五味子，巴戟天，茯苓，远志，补骨脂，蛇床子，山药，附子，桂心，黄芪，龙骨，菟丝子，杜仲，肉苁蓉。

思路拓展：《普济方·心健忘》。归神丹治一切惊忧思虑恍惚、做事多忘、心气不足、癫痫狂乱及大病后心虚神不守舍，久服养神思，益眼力：颗块大朱砂二两入猪心内灯心缠缚用无灰酒蒸二炊久取出另研，金箔二十片，真银箔四十片，深红琥珀一两，酸枣仁二两，大远志一两，茯苓、罗参、大当归各二两，龙齿一两，右为末，酒煮稀糊，丸如梧桐汤下，每服二九丸至三九丸，去心麦门冬汤下，癫痫至甚者乳香人参汤下，夜寤不寐或多乱梦炒酸枣仁汤下。延龄煮散治心脏气虚、止健忘、安神养气：茯神、益智、防风、人参、桑寄生、藿香叶、炙甘草、沉香、熟干地黄各等分为散，每服二钱，水一盏，煎至七分，空心，去滓温服，一方和滓服。养神丸治心气不定、惊悸多忘：远志、麦冬、菖蒲、熟地、山芋、人参、茯神各一两，炙甘草半两，白术三钱，右为末炼蜜和再捣三二百下，丸如梧桐子大，每服三十丸，食后米饮下。二丹丸治健忘、养神定志、和血安神、外华腠理：麦冬一两、熟地黄、天冬、丹参各一两半，茯苓、甘草各一两，远志半两，人参半两，朱砂半两，右为末，炼蜜为丸如梧桐子大，每服五十丸至百丸。空心煎愈风汤，常服安神定志，一丹清脉，一丹安神，故清中清者归脉以助天真，清中浊者坚强骨髓，血中之清荣养于神，血中之浊华荣腠理。如素有痰，久病中风，津液涌溢在胸中，气所不利，用独参散吐之，后用利气清火之剂，一方有菖蒲。人参丸补心益智、强记助神、令身体光润：人参、赤石脂、杜仲、远志、菖蒲各一两，茯苓、黄芪、桂心、柏子仁各三分钱，右为末炼蜜和捣一二百杵，丸如梧桐子大，食前，温粥饮下二十丸。补心虚治健忘令耳目聪明宜服此方：菖蒲、磁石、茯神、熟地、山药各二两，人参、麦冬、远志、赤石脂各一两，右为末炼蜜和捣二三百杵，丸如梧桐子大，每服食前，温酒下二十丸。菖蒲益智丸治喜忘恍惚、破积聚止痛、安神定志、聪明耳目：菖蒲、远志、人参、桔梗、牛膝、附子各五分，茯苓七分，桂心三分，右为末连蜜丸如梧桐子大，一服七丸，加至二十丸，日二夜一，禁如药方，一方用温酒米饮汤下。八味散养命开心益智：天冬六钱、桂心、茯苓各一两，干地黄四钱，五味子、菖蒲、远志、石韦各三钱，右药治下筛，食后，或酒或水，服方寸匕，三十日力倍，六十日气力强意足。归脾汤治思虑过度、劳伤心脾、健忘怔忡：白术、茯神、黄芪、龙眼肉、酸枣仁各一两，人参、木香各半两，炙甘草二钱半，右㕮咀，每服四钱，水一盏半，生姜五片，枣二枚，煎七分，去滓温服，不拘时。人参汤治善忘、小便赤黄、多梦亡人或梦居水中、惊恐惕惕、目视䀮䀮、不欲闻人声、食不知味、安神定志：人参、炙甘草各二两、半夏、龙骨、远志各六两，麦冬、石膏、熟地各二两，右捣筛，每服五钱，水一盏半。大枣二枚擘破，小麦五十粒，煎八分，去滓，人参阿胶一片，饴糖半匙，再煎少顷，食后温服，日二。