〖肾上腺脑白质营养不良-先天命门火衰证〗

辨识要点：①符合肾上腺脑白质营养不良诊断；②5～14岁发病；③缓慢进展；④家族史；⑤学龄儿童成绩退步；⑥个性改变；⑦情感障碍；⑧步态不稳；⑨肢体瘫痪；⑩皮质盲和耳聋；⑪癫痫发作；⑫色素沉着；⑬血清皮质类固醇水平下降；⑭ ACTH试验异常；⑮ MRI多显示两侧大脑白质、胼胝体、皮质脊髓束、视束等对称性异常，双侧脑室后部白质病变；⑯血清或皮肤培养成纤维细胞中长链脂肪酸浓度高于正常；⑰畏寒肢冷；⑱舌淡苔白脉沉迟。

临床决策：温补命门。

治疗推荐：①《千金翼方》大补肾汤。磁石、石斛、茯苓、橘皮、麦冬、芍药、牛膝、棘刺、桂心、地骨皮、人参、当归、五味子、高良姜、杜仲、紫菀、干姜、远志、干地黄、炙甘草，常规剂量，每日2次水煎送服硫黄丸20粒。②《肘后备急方》卷4硫黄丸：硫黄、矾石、干姜、茱萸、肉桂、乌头、附子、蜀椒、人参、细辛、皂荚、当归各等分，上十二味，捣为末，蜜丸如梧桐子大，每次20丸，每日2次温水送服。③肾上腺皮质激素替代治疗可能延长生命。④富含不饱和脂肪酸饮食。(https://www.daowen.com)

常用方药：硫黄，鹿茸，附子，肉桂，人参，黄芪，紫河车，当归，熟地，补骨脂，石斛，茯苓，麦冬，芍药，牛膝，地骨皮，五味子，杜仲，紫菀，远志，炙甘草，乌头，附子，蜀椒，细辛，皂荚。

思路拓展：①《太平圣惠方》卷七硫黄丸。硫黄、硇砂、荜澄茄、茴香子、补骨脂、石斛、木香、丁香、肉豆蔻、桂心、当归、吴茱萸、槟榔各一两，麝香半两，何首乌一两半，上为细末令匀，酒煮面糊为丸如梧桐子大，每次15丸，每日2次温酒送下。②《医贯》：《内经》曰七节之旁有小心是也，名曰命门。是为真君真主，乃一身之太极，无形可见，两肾之中是其安宅也。其右旁有一小窍即三焦，三焦者是其臣使之官，禀命而行，周流于五脏六腑之间而不息名曰相火。相火者，言如天君无为而治，宰相代天行化，此先天无形之火，与后天有形之心火不同。其左旁有一小窍乃真阴真水气也，亦无形，上行夹脊至脑中为髓海，泌其津液，注之于脉以荣四支，内注五脏六腑以应刻数，亦随相火而潜行于周身，与两肾所主后天有形之水不同。但命门无形之火在两肾有形之中，为黄庭，故曰五脏之真，惟肾为根。褚齐贤云：人之初生受胎始于任之兆，惟命门先具。有命门然后生心，心生血；有心然后生肺，肺生皮毛；有肺然后生肾，肾生骨髓；有肾则与命门合，二数备。是以肾有两歧也。可见命门为十二经之主，肾无此则无以作强，而伎巧不出矣；膀胱无此则三焦之气不化，而水道不行矣；脾胃无此则不能蒸腐水谷，而五味不出矣；肝胆无此则将军无决断，而谋虑不出矣；大小肠无此则变化不行，而二便闭矣；心无此则神明昏，而万事不能应矣。正所谓主不明则十二官危也。余有一譬焉：譬之元宵之鳌山走马灯，拜者舞者飞者走者，无一不具，其中间惟是一火耳。火旺则动速，火微则动缓，火熄则寂然不动。而拜者舞者飞者走者，躯壳未尝不存也。故曰汝身非汝所有，是天地之委形也。余所以谆谆必欲明此论者，欲世之养身者治病者，的以命门为君主而加意于火之一字。夫既曰立命之门，火乃人身之至宝，何世之养身者不知保养节欲，而日夜戕贼此火，既病矣，治病者不知温养此火而日用寒凉，以直灭此火，焉望其有生气耶。《经》曰：主不明则十二官危，以此养生则殃，戒之戒之。余今直指其归元之路而明示之，命门君主之火，乃水中之火，相根据而永不相离也。火之有余，缘真水之不足也，毫不敢去火，只补水以配火，壮水之主以镇阳光。火之不足，因见水之有余也，亦不必泻水，就于水中补火，益火之原以消阴翳。所谓原与主者，皆属先天无形之妙，非曰心为火而其原在肝，肾为水而其主属肺。盖心脾肾肝肺，皆后天有形之物也，须有无形之火配无形之水，直探其君主之穴宅而求之，是为同气相求，斯易以入也。所谓知其要者一言而终也。若夫风寒暑湿燥火之入于人身，此客气也非主气也。主气固客气不能入，今之谈医者，徒知客者除之，漫不加意于主气何哉。纵有言固主气者，专以脾胃为一身之主，焉知坤土是离火所生，而艮土又属坎水所生耶。明乎此，不特医学之渊源有自，而圣贤道统之传亦自此不昧。而所谓一贯也，浩然也，明德也，玄牝也，空中也，太极也，同此一火而已。为圣为贤，为佛为仙，不过克全此火而归之耳。小子兹论，阐千古之未明，慎勿以为迂。系辞曰：易有太极是生两仪。周子惧人之不明而制为太极图，无极而太极，无极者未分之太极，太极者已分之阴阳也。一中分太极，中字之象形正太极之形也。一即伏羲之奇一而圆之，即是无极，既先天太极。天尚未生尽属无形，何为伏羲画一奇。周子画一圈又涉形迹矣。曰此不得已而开示后学之意也。夫人受天地之中以生，亦原具有太极之形，在人身之中，非按形考索，不能穷其奥也。两肾俱属水，左为阴水，右为阳水，以右为命门非也。命门在两肾中，命门左边小黑圈是真水之穴，命门右边小白圈是相火之穴，此一水一火俱无形，日夜潜行不息，两肾在人身中合成一太极，自上数下十四节，自下数上七节。余因按古铜人图画一形象，而人身太极之妙，显然可见，是岂好事哉。亦不得已也，试即命门言之。命门在人身之中，对脐附脊骨，自上数下，则为十四椎。自下数上则为七椎。《内经》曰：七节之旁有小心，此处两肾所寄，左边一肾属阴水，右边一肾属阳水，各开一寸五分，中间是命门所居之官，即太极图中之白圈也。其右旁一小白窍即相火也，其左旁之小黑窍如天一之真水也。此一水一火，俱属无形之气，相火禀命于命门，真水又随相火，自寅至申行阳二十五度，自酉至丑行阴二十五度，日夜周流于五脏六腑之间。滞则病，息则死矣。人生男女交媾之时，先有火会而后精聚，故曰火在水之先。人生先生命门火，此褚齐贤之言也，发前人之所未发。世谓父精母血非也，男女俱以火为先，男女俱有精，但男子阳中有阴以火为主，女子阴中有阳以精为主。谓阴精阳气则可，男女合此二气交聚，然后成形，成形俱属后天矣，后天百骸俱备。若无一点先天火气，属死灰矣。故曰主不明则十二官危。或又问曰，如上所言，心为无用之物耶？古之圣贤，未有不以正心养心尽心为训，而先生独欲外心以言道，恐心外之道非至道也。余曰：仔细玩经文自得之矣。经曰：神明出焉，则所系亦重矣，岂为无用哉？盍不观之朝廷乎？皇极殿是王者向明出治之所也，乾清宫是王者向晦晏息之所也，指皇极殿而即谓之君身可乎？盖元阳君主之所以为应事接物之用者，皆从心上起经纶，故以心为主。至于栖真养息而为生生化化之根者，独藏于两肾之中，故尤重于肾。其实非肾而亦非心也。