第三节 帕金森病
帕金森病(Parkinson’s disease，PD)又称原发性震颤性麻痹(paralysis agitans)，是一种以纹状体黑质损害为主的缓慢进行性疾病，多发生于50～80岁，临床表现为震颤、肌强直、姿势及步态不稳、起步及止步困难、面部无表情、假面具样面容等。
一、病因与发病机制
PD的具体病因仍不清楚。科学研究发现可能有以下致病因素。
1. 年龄老化
在高于65岁的人群中，1%患有此病。
2. 环境因素
流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异。
3. 家族遗传性
医学家们在长期的实践中发现有帕金森病病人的家族，其亲属的发病率较正常人群要高。但至今也没有在散发的帕金森病病人中找到明确的致病基因，这说明帕金森病的病因是多因素的。
综上所述，任何单一的因素均不能完整地解释帕金森病的病因。多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。
二、病理变化与临床病理联系
(一) 病理变化
1. 肉眼观
中脑黑质、脑桥的蓝斑核及迷走神经运动核等处的神经细胞色素脱失是本病相对特征性的变化(图23-3-1)，但早期病理改变不明显。
图23-3-1 帕金森病
注：（a)图标本为正常中脑切面，显示中脑黑质部为黑色；(b)图标本是帕金森病病人中脑切面，显示中脑黑质脱色。
2. 镜下观
该处的神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有Lewy小体(Lewy body)形成(图2331)。该小体位于神经细胞胞质内，呈圆形，中心嗜酸性着色，边缘着色浅。 由于上述区域黑质细胞的变性和脱失，多巴胺合成减少，以致多巴胺(抑制性神经递质)与乙酰胆碱(兴奋性神经递质)的平衡失调。所以临床上病人表现为震颤、肌强直、运动减少、姿势及步态不稳、起步及止步困难和假面具样面容等。 采用左旋多巴(多巴胺的前体)来补充脑组织中多巴胺不足或用抗胆碱能药物以抑制乙酰胆碱的作用对本病有一定疗效。某些晚期病人出现痴呆症状，部分老年性痴呆病病人大脑皮质神经元也可检出Lewy小体。两种变性疾病之间存在何种内在联系，尚有待于进一步研究。
(二) 临床病理联系
帕金森病好发于50~60岁的男性。起病多缓慢，且呈进行性发展，动作不灵活和震颤为疾病的首发症状，随疾病进展出现特征性表现。
1. 静止性震颤
静止性震颤始于一侧上肢远端，逐渐扩展到同侧下肢和对侧上下肢。上肢震颤重于下肢，手指呈现有规律的拇指对掌和余指屈曲的震颤，形成“搓丸样动作”。震颤在静止状态出现且明显，运动时减轻或暂时停止。
2. 肌强直
本病的主要特征之一，多从一侧上肢或下肢近端开始，逐渐蔓延至远端、对侧和全身肌肉，表现为被动运动关节时的“铅管样强直”。
3. 运动减少
运动减少表现为“写字过小”、“慌张或前冲步态”、“面具脸”、日常活动受限等。
三、帕金森病的医护原则
1. 护理原则
(1) 生活护理:主动了解病人需要，指导和鼓励病人自我护理，如指导病人经常清洁皮肤，勤换被褥、衣物，勤洗澡；指导出汗多的病人穿柔软、宽松的棉质衣服；对如厕有困难者，应尽量提供帮助，指导、训练、鼓励病人尽量使用便器；穿着、修饰能力差的病人，提供穿衣时适当的隐蔽条件，鼓励病人独立更衣、修饰。
(2) 心理护理： 建立信任的护患关系，促进病人与社会的交往。
(3) 运动护理： 首先要告诉病人或家属运动锻炼的目的，并与病人或家属商定切实可行的运动锻炼计划；鼓励病人尽量参与各种形式的活动；对有功能障碍的病人，应指导病人在做完每日的一般运动后，针对功能障碍特点进行有针对的恢复。
(4) 用药护理:加强用药护理以防止药物副作用和减轻对机体的影响。
2. 治疗原则
及早使用替代性药物和抗胆碱药物治疗为主，辅以行为治疗，必要时手术治疗，从而达到减轻症状，减少并发症，增强自理能力，延长病人生命的目的。
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一、 名词解释
1. 阿尔茨海默病2. 帕金森病
二、选择题
(一) A1型题
1. 噬神经细胞现象是指（）。
A. 少突胶质细胞环绕神经元B. 神经细胞吞噬崩解的脂质
C. 胶质细胞增生取代坏死的神经元D. 小胶质细胞包围吞噬变性坏死的神经元
E. 中性粒细胞吞噬坏死的神经元
2. 神经细胞卫星现象是指（）。
A. 神经元被中性粒细胞围绕B. 神经元被小胶质细胞围绕
C. 神经元被淋巴细胞环绕D. 神经元被鞘膜细胞环绕
E. 神经元被数个少突胶质细胞环绕
3. 下列哪项不是阿尔茨海默病的正确描述？()
A. 多在50岁以后发病B. 中脑黑质脱色素
C. 以进行性痴呆为主要临床表现
D. 以老年斑、神经纤维缠结为主要组织学表现E. 大脑明显萎缩
(二) A2型题
4. 老年男性，86岁，近10年渐进性记忆、情感异常，生活不能自理。体格检查未发现感觉、运动异常。6天前死于支气管肺炎。尸检脑组织内可见老年斑、神经元纤维缠结及颗粒空泡变性。最可能的诊断是()。
A. 阿尔茨海默病B. 帕金森病C. 多发性硬化
D. 髓母细胞瘤E. 海绵状脑病
5. 某病人，56岁，3年前出现手部震颤，静止时尤甚，渐发展至面部、下肢，死于肺部感染。尸检见脑组织黑质色素减少，残留神经细胞内可见Lewy小体，最可能的诊断是()。
A. 帕金森病B. 癫痫C. 不自主运动
D. 慢性进行性舞蹈E. 阿尔茨海默病
【答案】1. D2. E3. B4. A5. A
三、问答题
1. 简述阿尔茨海默病的肉眼和镜下病理变化特点。
2. 简述帕金森病的主要病变、临床病理联系和治疗用药原理。
(李艾鹏)
参考文献
［1］ 李玉林. 病理学［M］. 7版. 北京：人民卫生出版社，2008.
［2］ 王恩华. 病理学［M］. 2版. 北京：高等教育出版社，2008.
［3］ 全国护士执业资格考试用书编写专家委员会. 2011全国护士执业资格考试指导同步练习题集［M］. 北京：人民卫生出版社，2011.
［4］ 贾建平. 临床痴呆病学［M］. 北京：北京大学医学出版社，2008.
［5］ 全国护士执业资格考试用书编写专家委员会. 2011全国护士执业资格考试指导［M］. 北京：人民卫生出版社，2011.