神经系统的细胞及基本病变
神经元(neuron)是中枢神经系统的基本结构和功能单位，其体积和胞体形状可有很大差异，一些大型神经元的粗面内质网可用Nissl染色显示，在光镜下呈灰蓝色斑块状，称尼氏小体(Nissl’s body)，它可作为神经元功能状态的标志。神经元是机体中结构和功能最复杂、最特殊的细胞之一，对缺血、缺氧、感染和中毒等极为敏感。
一、神经元和神经纤维的基本病变
(一) 神经元的基本病变
1. 神经元急性坏死
急性缺血、缺氧、感染和中毒等可引起神经元坏死，其形态学表现为神经元核固缩，胞体缩小变形，胞质尼氏小体消失，HE染色胞质呈深伊红色，因此神经元急性坏死又称红色神经元(red neuron) (图23-1-1)，继而出现细胞核溶解消失，有时仅见死亡细胞残留的轮廓称为鬼影细胞(ghost cell)。由缺血引起的红色神经元最常见于大脑皮质的锥体细胞和小脑浦肯野(Purkinje)细胞。
图23-1-1 红色神经元
注:神经元胞体缩小变形，核固缩，胞质HE染色呈深伊红色，尼氏小体消失(↑标示处)。
2. 单纯性神经元萎缩(simple neuronal atrophy)
单纯性神经元萎缩多见于慢性渐进性变性疾病，如多系统萎缩、肌萎缩性侧索硬化。其形态学表现为神经元慢性渐进性胞体缩小，核固缩、消失，无明显的尼氏小体溶解，一般不伴炎症反应。病变早期很难察觉此类神经元的丢失，晚期局部伴明显胶质细胞增生，可提示该处曾经有神经元的存在。
3. 中央性尼氏小体溶解(central chromatolysis)
中央性尼氏小体溶解常由病毒感染、缺氧、维生素B缺乏及轴突损伤等原因引起。其形态学表现为神经元胞体变圆、核偏位，尼氏体从核周开始崩解为细尘状颗粒，进而溶解消失，或仅在细胞周边区有少量残留，胞质呈苍白均质状(图23-1-2)。此改变由粗面内质网脱颗粒所致，由于游离核糖体使神经元蛋白质合成代谢大大增强。早期病变一般可逆，但若病因长期存在，可导致神经元死亡。
图23-1-2 中央性尼氏小体溶解(尼氏染色)
注：(a) 正常神经元：呈多边形，核居中，胞质见尼氏小体呈灰蓝色斑块状；(b) 中央性尼氏小体溶解：神经元胞体肿胀，核边置，核仁明显，胞体中央尼氏小体消失，呈透亮区域,核膜下仍可见尼氏小体。
4. 包涵体形成
包涵体形成见于某些病毒感染和变性疾病。其形态、大小和着色不同，分布部位也有一定规律，如帕金森病(Parkinson’ disease)病人黑质神经元胞质中的Lewy小体(图23-1-3)；患狂犬病时海马和脑皮质锥体细胞胞质中的Negri小体(图23-1-4)，该小体具有诊断价值；巨细胞病毒感染时包涵体可同时出现在核内和胞质内。此外，神经元胞质中出现的脂褐素多见于老年人，这种包涵体源于溶酶体的残体，有时可占据神经元的大部分。
图23-1-3 Lewy小体
注：神经元胞体内见圆形小体，中央嗜酸性，包含体边缘着色浅，有亮晕(↑标示处)。
图23-1-4 狂犬病Negri小体
注：椭圆形嗜酸性小体(↑标示处)位于神经元胞质内，边界清楚。
5. 神经原纤维变性(neurofibrillary degeneration)
神经原纤维变性为阿尔茨海默病主要的组织病变之一。用HE染色较为模糊，用镀银染色法染色可见其形态特征为神经元细胞质中神经原纤维变粗，并在胞核周围凝结卷曲呈缠结状，又称神经原纤维缠结(neurofibrillary tangles)(图23-1-5)。电镜下为直径7～10 nm的双螺旋微丝成分。这是神经元趋向死亡的一种标志。
图23-1-5 神经元纤维缠结
(二) 神经纤维的基本病变
轴突损伤时除神经元胞体发生变化外，轴突本身也发生一系列变化，典型的病理变化如下。
1. Waller变性(Wallerian degeneration)
Waller变性或称轴突反应，是中枢或周围神经轴索被离断后，轴突出现的一系列变化，包括轴索断裂崩解、髓鞘崩解脱失、细胞增生反应。
2. 脱髓鞘(demyelination)
施万(Schwann)细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂，并崩解成脂滴，进而完全脱失称脱髓鞘，此时轴索相对保留。随着病情的发展，轴索可出现继发性损伤。(https://www.daowen.com)
二、神经胶质细胞的基本病变
神经胶质细胞(neuroglia)为特化的中枢神经系统支持细胞，包括星形胶质细胞(astrocyte)、少突胶质细胞(oligodendrocyte)和室管膜细胞(ependymal cell)，总数是神经元的5倍。
(一) 星形胶质细胞的基本病变
星形胶质细胞具有广泛的功能，其基本病变有肿胀、反应性胶质化、包涵体形成等。
1. 肿胀
该病变是神经系统损伤后最早出现的形态变化，多见于缺氧、中毒、低血糖以及海绵状脑病等。星形胶质细胞核明显增大、染色质疏松淡染。
2. 反应性胶质化(reactive astrogliosis)
反应性胶质化是神经系统受到损伤后的修复反应,表现为星形细胞的增生和肥大，其胞体和突起形成胶质瘢痕。与纤维瘢痕不同，胶质瘢痕没有胶原纤维和相应的间质蛋白，故机械强度较弱。
3. 淀粉样小体(corpora amylacea)
老年人的星形胶质细胞突起聚集，在HE染色条件下可见呈圆形、向心性层状排列的嗜碱性小体，称为淀粉样小体。多见于星形胶质细胞突起丰富的区域如软脑膜下、室管膜下和血管周围。
(二) 少突胶质细胞(oligodendrocyte)的基本病变
少突胶质细胞是中枢神经系统中数量最多的细胞，其主要功能是构成中枢神经的髓鞘。在灰质中，如果一个神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象(satellitosis) (图23-1-6)。此现象与神经元损害的程度和时间无明确的关系，意义不明，可能和神经营养有关。
图23-1-6 神经细胞卫星现象
注：神经细胞周围有5个少突胶质细胞围绕(↑标示处)。
(三) 小胶质细胞的基本病变
小胶质细胞(microglia)并不是真正的胶质细胞，它实属单核巨噬细胞系统，各种损伤均可导致其快速活化。常见的病变如下。
1. 噬神经细胞现象(neuronophagia)
噬神经细胞现象是指坏死的神经元被增生的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬(图23-1-7)，例如乙型脑炎时,大脑皮质神经元被小胶质细胞吞噬。
2. 小胶质细胞结节(microglial nodule)
神经系统遭受某些慢性进行性损伤时，小胶质细胞常呈弥漫性或局灶性增生，聚集成团形成小胶质细胞结节(图23-1-8)。
图23-1-7 噬神经细胞现象
注:退变的神经元胞质内见小胶质细胞侵入。
图23-1-8 小胶质细胞结节
注:小胶质细胞增生形成胶质细胞结节(↑标示处)。
3. 格子细胞(gitter cell)
小胶质细胞或巨噬细胞吞噬细胞和组织碎片后，胞体增大。胞质中出现大量脂质小滴，HE染色呈空泡状，称为格子细胞或泡沫细胞，苏丹Ⅲ染色呈阳性反应。
神经系统疾病种类较多，分为感染性疾病、变性疾病、缺氧与脑血管病、肿瘤及常见并发症，以下主要介绍神经系统变性疾病:阿尔茨海默病和帕金森病。