第十六章 其他风湿性疾病

1.什么是纤维肌痛综合征？

纤维肌痛综合征是一种以全身多处肌肉疼痛及发僵为主，伴有疲乏无力等多种其他症状的风湿性疾病。

2.纤维肌痛综合征的可能病因有哪些？

病因目前尚不清楚，认为可能与睡眠障碍、神经内分泌变化、氨基酸浓度改变及心理因素有关。

3.何谓原发性、继发性纤维肌痛综合征？

继发于骨关节炎、类风湿关节炎、外伤及多种非风湿病者称为继发性纤维肌痛综合征。如不伴有其他疾病，则为原发性纤维肌痛综合征。

4.纤维肌痛综合征的发病机制是什么？

纤维肌痛综合征的发病机制尚未明确。纤维肌痛综合征患者肌肉的疼痛来源于神经末梢，即疼痛感受器。机械性的牵拉、挤压、P物质、缓激肽、钾离子等化学刺激及缺血性肌肉收缩都会刺激神经末梢，引起肌肉疼痛。约1/3的患者血清中胰岛素、胰岛素生长因子1以及与生长激素有关的氨基酸浓度均降低，而且脑脊液氨基酸浓度的变化与纤维肌痛综合征患者的疼痛有关。

5.纤维肌痛综合征的常见症状和体征有哪些？

(1) 全身广泛存在的疼痛，呈弥散性，很难准确定位，常遍布全身各处，以颈部、肩部、脊柱和髋部最常见。

(2) 压痛：全身对称分布的压痛点。常位于骨凸起部位或肌腱、韧带附着点等处。

(3) 疲劳及睡眠障碍：患者易疲劳，多伴有睡眠障碍，表现为多梦、易醒甚至失眠等。

(4) 神经、精神症状：情感障碍是纤维肌痛综合征患者常见的临床症状，表现为情绪低落，甚至严重的焦虑、抑郁状态。此外可有头痛、眩晕、发作性头晕以及四肢麻木、刺痛、蚁走感，但无任何神经系统异常的客观证据。

(5) 关节症状：关节疼痛，但无明显客观体征，常伴有晨僵。

(6) 其他症状：部分患者可有肠激惹综合征、盗汗、口眼干、膀胱刺激症状、不宁腿综合征等。

6.已确定的纤维肌痛综合征的9对(18个)压痛解剖位点位于哪些位置？

已确定的9对压痛解剖位点为：枕骨下肌肉附着点两侧、第5～7颈椎横突间隙前面的两侧、两侧斜方肌上缘中点、两侧肩胛棘上方近内侧缘的起始部、两侧第2肋骨与软骨交界处的外上缘、两侧肱骨外上髁远端2cm处、两侧臀部外上象限的臀肌前皱襞处、两侧大转子的后方、两侧膝脂肪垫关节褶皱线内侧。

7.如何诊断纤维肌痛综合征？

目前多参照1990年美国风湿病学会提出的分类标准。

(1) 持续3个月以上的全身性疼痛：即分布于躯体两侧，腰的上下部以及中轴等部位的广泛性疼痛。

(2) 18个已确定的解剖位点中至少11个部位存在压痛，同时需排除“伪痛”。

同时符合上述两个条件者，即可诊断。

8.纤维肌痛综合征需与哪些疾病鉴别？

纤维肌痛综合征需与以下疾病相鉴别：慢性疲劳综合征、肌筋膜痛综合征、风湿性多肌痛、神经精神系统疾病、多发性肌炎等。

9.纤维肌痛综合征的治疗原则是什么？

纤维肌痛综合征一经诊断，对患者的宣教极为重要，给患者以安慰和解释，使其理解该病的确存在，但无任何内脏器官受损，不会严重恶化或致命。

10.纤维肌痛综合征的药物治疗和非药物治疗分别包含哪些？

纤维肌痛综合征以药物治疗为主，辅以非药物治疗。

药物治疗包括抗抑郁药、肌松类药物、第2代抗惊厥药(普瑞巴林)、镇痛药物、镇静类药物、非麦角碱类选择性多巴胺D₂和D₃受体激动剂等。

非药物治疗包括：患者宣教、认知行为疗法和操作行为疗法、水浴疗法、功能锻炼、其他(针灸、按摩、低中频电疗、局部痛点封闭)等。(https://www.daowen.com)

11.自身免疫性肝病包括哪些？

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)以及其他自身免疫病肝受累。

12.自身免疫性肝病有哪些特异性自身抗体？

自身免疫性肝炎患者血清中主要的自身抗体有抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体1抗体。

原发性胆汁性肝硬化患者血清中主要的自身抗体是抗线粒体抗体(AMA)，其中AMA的m²亚型对诊断的特异性最高。其他可出现ANA、SMA等。如合并干燥综合征，可出现抗SSA抗体、抗SSB抗体。

13.原发性胆汁性肝硬化的诊断要点有哪些？

原发性胆汁性肝硬化的诊断基于3条标准：血清AMA阳性、血清胆汁淤积、血清碱性磷酸酶和(或)γ谷氨酰转肽酶升高超过6个月。诊断时需要排除其他肝病。

14.原发性胆汁性肝硬化的治疗原则有哪些？

熊去氧胆酸可改善胆汁淤积的血清生化指标。此外可选用糖皮质激素及免疫抑制剂环孢素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。终末期原发性胆汁性肝硬化可进行肝移植。

15.自身免疫性肝炎的实验室检查可出现哪些异常？

自身免疫性肝炎的实验室检查可有血清转氨酶升高，早期患者胆红素水平正常或仅有碱性磷酸酶水平轻度升高；高丙种球蛋白血症；自身抗体主要为ANA、SMA、抗肝肾微粒体1抗体，其他可能出现的自身抗体有抗可溶性肝抗原抗体/肝胰抗原抗体、抗肌动蛋白抗体、抗肝细胞质Ⅰ型抗体等。

16.自身免疫性肝炎的病理学改变表现是什么？

自身免疫性肝炎的病理学表现以界面性肝炎为主要特征，在较严重的病例可发现桥接坏死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状再生等组织学改变。随着疾病的进展，肝细胞持续坏死，肝出现进行性纤维化，最终可发展为肝硬化。

17.什么是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)？

IgG4相关性疾病是一种多系统受累的炎症性纤维化性疾病，受累器官或组织由于炎症发生弥漫性或局灶性肿大而出现相应的临床表现，此外，肿大脏器还可以压迫邻近器官或组织而引起一系列临床表现。疾病早期主要为炎症性表现，逐渐进展到晚期则发生广泛的纤维化。

18.IgG4相关性疾病受累脏器有哪些？

IgG4相关性疾病是一种多系统受累疾病，受累脏器可有泪腺、颌下腺、唾液腺、甲状腺、眶周组织、胰腺、胆管、肾、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳房、前列腺、心包、皮肤和腹膜后间隙等。

19.IgG4相关性疾病的三个主要病理特征是什么？

IgG4相关性疾病的三个主要病理特征是大量淋巴浆细胞浸润、席状纤维化和闭塞性静脉炎。①淋巴浆细胞浸润：指淋巴细胞弥漫分布于病损部位，其间散在部分浆细胞。浸润的淋巴细胞主要为T淋巴细胞，浆细胞也可占主导。②席状纤维化：指成纤维细胞或肌成纤维细胞由中心向四周呈放射状(即席纹状)排列。③闭塞性静脉炎：指静脉管腔闭塞，由于大量淋巴细胞和浆细胞浸润所致。为了发现完全闭塞的静脉，需要借助弹力纤维的特殊染色。另外，嗜酸性粒细胞浸润和管腔未闭塞的静脉炎对IgG4相关性疾病的诊断也有帮助。

20.IgG4相关性疾病的诊断要点有哪些？

IgG4相关性疾病的诊断要点有：①一个或多个器官弥漫性或局灶性肿大；②血清IgG4＞135mg/dL；③有特征性的病理改变。同时需排除恶性肿瘤。

21.IgG4相关性疾病的治疗原则是什么？

当IgG4相关性疾病累及重要的内在器官，导致严重的器官功能异常甚至衰竭时，需要积极治疗。糖皮质激素是IgG4相关性疾病治疗的一线药物，对大多数早期患者有效。同时可以选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等药物。

22.什么是脂膜炎？

脂膜炎是皮下脂肪层(脂膜)非化脓性炎症性疾病的总称。

23.脂膜炎的常见类型有哪些？

脂膜炎的常见类型有结节性红斑、硬红斑。

24.哪些系统性疾病可出现脂膜炎？

一些系统性疾病也可引起脂膜炎，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节病、恶性肿瘤等。

25.什么是狼疮性脂膜炎？

狼疮性脂膜炎是以脂肪组织病变为主的红斑狼疮，表现为一个或多个深在的皮下结节，愈后常留下明显的萎缩性瘢痕，好发于面颊部、臀部。

(李娟)