儿童风湿性疾病
第十五章 儿童风湿性疾病
1.我国儿童风湿性疾病(JRD)主要以哪些疾病为主？
我国JRD主要有：过敏性紫癜(HSP)、幼年特发性关节炎(JIA)、系统性红斑狼疮(SLE)、川崎病和皮肌炎(DM)。其他JRD在儿童中也都可以见到，如风湿热(RF)、大动脉炎、结节性多动脉炎(PAN)、儿童强直性脊柱炎(JAS)、肉芽肿性多血管炎、贝赫切特病、系统性硬化症、混合性结缔组织病、干燥综合征、脂膜炎及未分化的结缔组织病等。
2.儿童风湿性疾病的临床症状有哪些？
JRD是常见的儿童慢性病之一。其在我国确切的发病率和患病率尚无统计，JRD的首发症状以发热、皮疹和关节痛最常见。除此之外，淋巴结增大、肝脾大及心脏、肾、肺等多系统受累也很常见。JRD常见的皮肤黏膜病变有：各类红斑、紫癜、皮下结节、结节性红斑、网状青斑、甲周红斑、雷诺现象、反复口腔溃疡、脱发、指甲改变等。
3.儿童风湿性疾病的实验室检查有哪些特点？
多数JRD会出现红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高、血白细胞增多或减少、血红蛋白减少、血小板升高或减少、血清补体降低或升高、血清Ig升高等实验室指标的变化，ANA、RF、抗ENA抗体、抗CCP抗体、ANCA、AKA、APF等自身免疫指标的阳性更是常见的实验室特征，对JRD的确诊和鉴别诊断有很重要的诊断意义。
4.儿童风湿性疾病的治疗原则有哪些？
儿童风湿性疾病的治疗原则如下：①明确诊断是治疗的基础，甚为重要。鉴于大部分JRD是多系统受累的、反复发作的慢性进展性疾病，长期的治疗方案只有建立在确诊的基础上才有可能坚持，也才可能取得良好的疗效。②大部分JRD的主要治疗药物是糖皮质激素。不同JRD或同一种JRD的不同时期，对激素的使用有所不同，比如，绝大多数SLE、DM、PAN、肉芽肿性多血管炎等一定要使用激素治疗。一般情况下先使用足量泼尼松(龙)口服(1.5～2.0mg/(kg·d))，待临床病情好转，实验室疾病活动指标得以控制，泼尼松(龙)缓慢减量至较小剂量长期维持。当疾病合并重要脏器受累，如狼疮性脑病、狼疮肾炎Ⅳ型、皮肌炎合并呼吸肌受累等，应使用甲基泼尼松龙冲击强化治疗。③免疫抑制剂，一些JRD的治疗常常需要加用免疫抑制剂以增加疗效，或有助于激素减量，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、硫酸羟氯喹、环孢素、霉酚酸酯等。不同JRD治疗时首选的免疫抑制剂不尽相同，应根据各自诊断、受累脏器及病情选用不同的免疫抑制剂。④密切注意糖皮质激素和免疫抑制剂的毒副作用，尤其要考虑到对生长发育期儿童性腺及远期的负面影响。⑤非甾体抗炎药具有良好的抗炎、镇痛、解热功能，可有效地缓解肌痛、关节痛及发热，在JRD的对症治疗中得到很广泛的应用。要坚持个体化用药原则及注意监测毒副作用。
5.什么是幼年类风湿关节炎?
幼年类风湿关节炎(JRA)是年龄小于或等于16岁的儿童持续6周以上的1个或1个关节以上的关节炎，排除其他原因(如感染、外伤等)者，又称儿童关节炎。在美国称幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis，JRA)，在英国和欧洲则称儿童慢性关节炎(juvenile chronic arthritis，JCA)。多年来国内外儿科界对此命名不一，如幼年慢性关节炎、幼年关节炎、幼年类风湿、Still病、变应性亚败血症等。
6.幼年类风湿关节炎的病理特点有哪些?
(1) 关节呈慢性非化脓性滑膜炎表现，早期呈现水肿、充血、纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润。反复发作者，滑膜增厚呈绒毛状向关节腔内突起，附着于软骨上并形成血管翳，随着炎症的发展，关节软骨破坏、关节腔变窄，继之关节面相互融合及纤维化，导致关节强直和变形。若关节囊和韧带受累可引起关节脱位。
(2) 类风湿结节的病理检查所见为纤维素样组织，外周有慢性炎症细胞围绕。
(3) 胸膜、心包膜和腹膜可见非特异性纤维素性浆膜炎。
(4) 类风湿皮疹的病理检查所见为轻度血管炎，皮下毛细血管周围有炎性细胞浸润。
(5) 眼部受累时为虹膜及睫状体肉芽肿样浸润。
7.幼年类风湿关节炎分哪些类型?
幼年类风湿关节炎临床表现复杂多样，除关节症状外尚可累及多个脏器，按起病形式及最初6个月内的临床特点分三型，即全身型、多关节型、少关节型。
8.什么是幼年类风湿关节炎的全身型？
幼年类风湿关节炎全身型又称Still病，可发生于任何年龄，儿童期以5岁以前略多见。大约10%幼年类风湿关节炎表现为此型。起病急、弛张热是其特点，每日体温可波动在36～41℃，发热初伴寒战，弛张热持续数日或数周后自然缓解，但极易复发。皮疹随体温升降而出现或隐退是本型第二特点，典型皮疹呈淡红色、充血性斑丘疹，散在分布或融合成片，主要分布于躯干皮肤，多数无痒感。此型多数出现关节症状，关节症状出现的迟早个体差异很大。此型可有周身淋巴结或肝脾大，轻度肝功能异常，还可有多发浆膜炎包括胸膜炎、心包炎等。关节外受累有轻有重，但大多数为自限性，且对糖皮质激素有很好的反应。
9.幼年类风湿关节炎多关节型表现如何？
幼年类风湿关节炎多关节型根据类风湿因子(RF)的存在与否又分为两组：①RF阳性组：占幼年类风湿关节炎的10%，以女孩为主，发病较晚，最早是8岁，患儿常为HLADR4 阳性，具有对称性小关节炎，可伴类风湿结节，出现骨侵袭及关节破坏的可能性大，最终有半数出现关节变形并影响关节功能。②RF阴性组：约占幼年类风湿关节炎的25%，可发生于任何年龄，关节症状轻，预后比阳性组为好。多关节型的特点是慢性对称性多关节受累，受累关节大于或等于5个，首先是大关节受累，如肘、腕、膝、踝等，关节肿痛僵硬，渐累及指(趾)小关节，出现典型的梭状指。半数可累及颈椎与颞颌关节。关节症状反复发作，可持续数年。晚期可出现关节变形、强直、肌萎缩及关节功能障碍。
10.什么是幼年类风湿关节炎少关节型？
幼年类风湿关节炎少关节型是指受累关节小于或等于4个，常为非对称性，我国将其分为早发作型(Ⅰ型)及晚发作型(Ⅱ型)。
Ⅰ型：起病早，常为1～5岁，女性多见，其ANA阳性，而RF阴性。关节症状常反复发作，不少患儿为单关节受累，膝关节炎最多见，偶尔侵袭小关节，很少累及骶髂关节。30%～50%患儿眼部受累，发生慢性炎症改变，多数是前房首先受累，但很少发生严重的不可逆的眼部疾病。
Ⅱ型：好发年龄在8岁左右，男性多见，超过半数患儿HLA-B27阳性，但RF、ANA均阴性，部分患儿有AS、RA或银屑病家族史。关节炎为非对称性，下肢大关节易受累，髋关节炎及骶髂关节炎早期即可出现，常有跟腱炎，表现为足跟痛。此型患儿多年后可能发展为AS，故有学者认为其是AS的早期或不完全型。如发生虹膜睫状体炎多为急性，需及时处理，此型预后较Ⅰ型好。
11.幼年类风湿关节炎的治疗措施有哪些?
治疗原则：幼年类风湿关节炎是一个慢性病，治疗必须是长期的、综合性的，这项复杂的治疗包括风湿病专科以及理疗康复和骨科在内的综合措施，也需要来自家庭、学校、政府机构和社会各方面的支持和配合。幼年类风湿关节炎的治疗目的是控制临床症状、控制关节炎症、维持关节功能和预防关节畸形。治疗先从简单、安全和比较保守的疗法开始，如未见效再选用其他治疗。毒性较大的药物，如免疫抑制剂必须谨慎使用。
根据最近的具有权威性的综述文献报道，治疗幼年类风湿关节炎仍可用循序渐进的金字塔方案。基础药物是NSAIDs，如关节炎是破坏性的或用NSAIDs不能取得良好疗效则加用二线药，最常用的是甲氨蝶呤和柳氮磺胺吡啶，如疾病难以控制则用糖皮质激素。此方案对大多数儿童是安全、有效的。此外，因为多数患儿预后较成人相对好，药物副作用又广泛存在，所以较为稳妥的金字塔方案可以使用。
但近年来成人类风湿关节炎治疗中一个明显的趋势是早期使用二线药和联合用药，实际上治疗幼年类风湿关节炎也已借鉴此经验，除非对NSAIDs有良好疗效的轻型患儿，可以单独应用一线药物，否则联合用药。药物的相对合理选择为：治疗开始时同时用起效快和起效慢的两类药，病情趋于稳定后，将起效快者减量直至停药；联合用药应尽可能选择具有不同作用机制的药物，避免应用有类似毒副作用的药物；在不可逆的关节破坏发生之前早期使用甲氨蝶呤；关节内可使用糖皮质激素治疗单关节的幼年类风湿关节炎。
12.幼年强直性脊柱炎有何临床特点?
幼年脊柱关节病(JSPA)的发病率和患病率比JRA少，其包括临床上4种独立的疾病：幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosingspondylitis，JAS)、赖特综合征(RS)、银屑病性关节炎和炎症性肠病性关节炎。幼年强直性脊柱炎是这一组疾病的原型。目前多数文献认可的JAS诊断必须符合以下两条标准：年龄小于等于16岁和有X线片证实的骶髂关节炎。多数病例在临床症状出现数年后才发生影像学的改变。因此，JAS的早期诊断比较困难。确诊的JAS临床特点如下：
(1) 男孩多见，男女比例为6∶1。
(2) 82%～95%患儿HLA-B27阳性。
(3) 外周关节发病先于背部受累，其中以下肢的大关节较多受累，上肢关节和手小关节受累少见。关节炎多表现为发作性而不呈慢性。
(4) 肌腱、韧带骨附着点炎症多见，可见于脊柱骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位，足跟痛、臀部痛常为本病的早期表现。
(5) 主要关节外症状为急性虹膜炎，发生率为5%～10%。
(6) 儿童的骶髂关节在正常情况下既增宽和不规则，又模糊不清，因此通过X线平片、骨扫描、CT和MRI诊断JAS则应谨慎。目前没有病理学诊断的实验室依据。
13.2002年幼年特发性关节炎(国际风湿病学会联盟)新分类标准(讨论稿)是什么？
国际风湿病学会联盟(ILAR)儿科常委专家组经过多次讨论，将儿童时期不明原因的持续6周以上的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎(JIA)，从而取代了幼年类风湿关节炎(JRA)和幼年慢性关节炎(JCA)这两个分类组。
JIA是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀，分以下几类。
(1) 全身型JIA：每月发热2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状。①短暂的、非固定的红斑皮疹。②全身淋巴结增大。③肝脾大。④浆膜炎。应排除其他型。
(2) 少关节型JIA：发病最初6个月1～4个关节受累，有两个亚型。
(3) 多关节型JIA(RF阴性)。
(4) 多关节型JIA(RF阳性)。
(5) 银屑病性JIA：1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何两项：①指(趾)炎；②指甲凹陷或指甲脱离；③家族史中一级亲属有银屑病。应排除其他型。
(6) 与附着点炎症相关的JIA(ERA)关节炎合并附着点炎，或关节炎或附着点炎症，伴有下列情况中至少两项：①骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎；②HLA-B27阳性；③8岁以上发病的男性患儿；④家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、葡萄膜炎或骶髂关节炎)，应排除其他型。
(7) 未定型的JIA不符合上述任何1项或符合上述2项以上类别的关节炎。
14.幼年特发性关节炎应与哪些疾病相鉴别?
(1) 风湿性关节炎：关节炎呈典型的游走性，每次发作的症状持续时间短于幼年类风湿关节炎，且对水杨酸类药物治疗效果很好，不遗留任何关节畸形。心脏受累的机会明显多于幼年类风湿关节炎，且心内膜炎更为突出，远期心脏受累的后果更为严重。
(2) 其他结缔组织病引起的关节炎：几乎所有结缔组织病在不同阶段都有关节症状，然而结缔组织病皆为慢性过程。因此，有时确诊是需要时间的，其中SLE累及关节是常见的，与幼年类风湿关节炎不同的是该病在小儿时期累及肾的概率很高，且具有特异的抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阳性。
(3) 莱姆病关节炎(Lyme arthritis)：临床上有关节以及皮肤、心脏、眼等多器官受累，其特点有：①莱姆病患儿有被蜱叮咬的可能性，且来自林区或流行区；②病程早期多数有特殊皮疹，即慢性游走性红斑，皮损较大，直径达8～50mm，皮疹边缘鲜红，微隆起，中心可能出现硬结、水疱或坏死；③特异性伯氏疏螺旋体抗体阳性，注意常有假阳性结果出现的可能；④青霉素治疗有效。
(4) 化脓性关节炎：多为单关节炎，发病急骤，全身中毒症状重，关节红、肿、热、痛明显，关节穿刺液培养可检出致病菌。
(5) 关节结核：多可找到其他部位结核病灶，结核菌素试验强阳性，X线检查早期出现骨质破坏现象。(https://www.daowen.com)
(6) 血液病：急性白血病由于侵犯了长骨骨骺端红髓延及骨膜和关节囊，亦可出现关节肿痛。镰状细胞贫血因骨膜受累可出现关节周围炎。恶性组织细胞病可出现高热、皮疹、全身关节疼痛。但上述疾病经血液及骨髓检查能明确诊断。
(7) 免疫缺陷病：特别是选择性IgA缺乏症，伴性遗传的先天性无丙种球蛋白血症和杂合子C3成分缺乏症等均可出现关节炎，临床上不易与幼年类风湿关节炎区别。因此，有必要对每个慢性关节炎患儿进行血清免疫球蛋白和补体测定。
15.什么叫新生儿红斑狼疮？
新生儿红斑狼疮(NLE)见于SLE和狼疮样疾病母亲的新生婴儿，其母亲体内存在ANA和抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体，但可以无其他SLE的临床表现。抗SSA和抗SSB抗体IgG经过胎盘进入胎儿体内是引起NLE临床表现的原因，出生时5%NLE患儿抗SSA或抗SSB抗体阳性，而长到6个月时这些抗体转阴，但母亲自身抗体持续阳性。遗传及环境等因素也可能与NLE发病有关。
16.新生儿红斑狼疮的临床表现有哪些？
NLE的临床表现分两类：一类无心脏病变，有皮疹或其他全身症状；另一类有先天性心脏传导阻滞，伴或不伴其他症状。①皮疹：85%～90%的患儿有暂时性的皮肤损害。出生或生后几周出现，2～3个月逐渐加重，6个月渐消退，1岁左右完全消失；皮疹的特点是多见于暴露部位，如头面部，其次是躯干和四肢，皮疹呈环形充血性斑丘疹或红斑，可有鳞屑及其中央部位萎缩，边缘清晰且突起。②心脏损害：发生率为50%～54%，绝大多数表现为胎儿期或新生儿期出现的完全性心脏传导阻滞。
17.新生儿红斑狼疮的诊断及治疗如何？
SLE和狼疮样疾病的母亲的新生儿如有上述皮肤狼疮和(或)先天性心脏传导阻滞即考虑NLE，如患儿抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性则肯定诊断。
随着来自母体的抗SSA、抗SSB抗体的清除，大部分皮肤型NLE患儿的皮疹可完全消失，很少需要药物治疗，但需要避免日光照射。如伴有严重血小板减少、溶血性贫血、白细胞减少等血液系统改变，可采用短疗程的激素疗法［泼尼松2mg/(kg·d)口服或静脉冲击疗法］效果很好。对先天性心脏传导阻滞的NLE，目前无有效的治疗方法，得以存活的患儿最终需要安装心脏起搏器，大部分患儿生存情况良好。
18.什么是幼年皮肌炎？有何临床特点？
幼年皮肌炎(JDM)是一种发生于儿童、病因不明的自身免疫病，估计发病率为0.4/10万，好发年龄为4～10岁。幼年皮肌炎的临床表现主要以特殊的皮疹及近端肌无力为特点，也可累及其他脏器。
(1) 肌肉病变：最典型的症状是肌无力，表现为渐进性的疲乏无力、活动受限。常常是四肢近躯干部肌肉(近端肌肉)容易受累，对称性改变，可能表现为孩子开始时拒绝走路和运动，年龄较小的儿童表现为烦躁，需要家长抱着。随着疾病的发展，爬楼梯和下床可能都成问题。患病肌肉可能变短(挛缩)，肢体可能固定为屈曲位，伴有功能的丧失。肌肉关节的疼痛是另一明显的特征，某些患儿有关节炎，有关节肿胀。
(2) 皮肤病变：特征性皮肤改变是面部(特别是眼眶周围)水肿性红斑，眼睑毛细血管扩张，躯体上部V形区红斑，Gottron征(近端指间关节皮肤表面红斑、增厚，或萎缩、无色的薄带)。皮疹常常在日光照射后加重。皮疹的基本病理改变是血管炎。甲床毛细血管扩张、手指溃疡等弥漫性血管炎表现是疾病严重的指征。
(3) 钙质沉着：如果患病时间较长，钙质可能沉积在皮下，形成硬性结节，也可以形成溃疡，有乳白色液体流出。值得指出的是儿童皮肌炎患者发生皮肤钙质沉着的概率明显高于成年患者，有报道其发生率为40%，而成人则小于10%。
(4) 胃肠道功能异常：主要表现为腹痛、腹部不适和便秘，在少见的情况下，供应内脏的血管堵塞可以引起严重的腹部病变。
19.幼年皮肌炎与成人皮肌炎相比有何区别？
与成人相比，幼年皮肌炎有以下特点：①皮肌炎多见，而多发性肌炎相对少见；②病理学检查显示更为突出的血管炎症；③胃肠道受累多见，严重者危及生命；④肌肉萎缩及关节挛缩较成人多见；⑤钙质沉着发生率高，可致残废；⑥雷诺现象少见；⑦并发肿瘤少见；⑧预后较成人好。
20.什么是过敏性紫癜？其发病机制和诱发因素有哪些？
过敏性紫癜，是小血管炎中最常见的一种，也是儿童时期特有的疾病。近年此病在我国有明显增多趋势。
本病病因和发病机制尚不清楚。据研究推测，多种致敏因素进入机体后，导致变态反应，形成抗原抗体复合物，沉积于小血管壁，发生血管炎。所以本病的本质属于自身免疫性小血管炎。虽然多数患儿家长都要求检验过敏原，但通过多年临床观察，发现相当比例的疾病发生与各类感染(病毒、细菌或其他致病菌)相关，仅少数与所进食物、药物、蚊虫叮咬和疫苗注射有关，因此多数食物或吸入物的过敏原检验阴性。
21.过敏性紫癜有哪些临床表现？
年长儿尤以学龄儿童发病者居多，1岁以内婴儿少见，男孩较多。发病多较急，冬、春季较多见。
(1) 皮肤症状：皮疹是本病的主要表现，且常常是首发症状。皮疹的形态及色泽各异，典型的初起为淡红色斑丘疹，继而颜色加深呈鲜红、紫褐色且中心有点状出血，即呈紫癜。紫癜稍高出皮面，用手可触知，大小不同，有时融合成片，最后颜色渐变成棕色而消退，绝大多数不留痕迹。少数患儿的皮疹呈瘀斑状，伴表皮坏死形成溃疡。皮疹的分布是具特征性的，即对称性分布，且以下肢为最多见，臀部皮肤也较易见，其次是上肢远端，偶见于面部，躯干皮肤罕见受累。另一特点是皮疹反复成批出现，每一批的皮疹常持续存在数日消退，不过数日新的一批又出现，这种反复常见于发病早期，偶见经年反复者。皮疹本身不痒、不痛。皮肤症状还可见血管神经性水肿，常发生于头皮、面部、手足，发生及消失均迅速。皮疹广泛时肢体肿胀，可有胀痛感。
(2) 关节症状：约半数患儿有多发性、游走性关节炎或只有关节痛，下肢关节受累最多，数日自行缓解，不留关节畸形。关节症状多与皮肤症状同时发生或后于皮疹发生。
(3) 胃肠道症状：比较常见，尤其是儿童，据报道90%患儿在病程中有过腹痛，典型表现胃肠受累也达60%。患儿表现为较剧烈的腹痛，有阵发性加重、呕吐，大便隐血阳性，出现明显的呕血、便血者少。腹痛如出现在皮疹之前误诊为急腹症者不在少数。但过敏性紫癜的腹型患儿也确实可能发展为肠套叠、肠穿孔等外科情况。一般消化道症状在病程的早期出现。
(4) 肾症状：如以临床上有尿检查异常为准，则约1/3患儿有肾受累，其中10%较为严重。临床上病情轻重差异很大，轻者只有镜下血尿，无其他肾病的异常表现，也有合并蛋白尿，甚至有肾病综合征和(或)肾炎综合征(除血尿外还有高血压或血肌酐升高)的表现。
(5) 其他系统受累症状：神经系统症状占1%～8%，可有头痛、颅神经麻痹、精神症状、脑电图异常等；呼吸道症状有哮喘、咯血等。严重病例还可能有心肌炎。偶有胰腺炎、睾丸炎的报道。
22.过敏性紫癜在临床上如何分型？
根据累及的部位不同分为五型：①单纯皮肤型：只累及皮肤，此型常见，约占本病的1/3。②腹型：也较常见，发生率与单纯皮肤型大致相等，胃肠症状与皮肤紫癜可先后发生也可同时发生。③关节型：除紫癜外，还有关节症状。④肾型：为皮肤紫癜伴有肾受累表现。⑤混合型：为除单纯皮肤型外加以2～3型的表现。
23.过敏性紫癜的病理检查有何异常？
本病基本病理变化是累及全身各组织器官的小血管炎，包括毛细血管、微动脉、微静脉，血管壁纤维素样坏死，间质水肿，血管周围有中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。最常见的受累部位是皮肤、关节、胃肠道和肾。其中肾的病理变化和预后密切相关，故很重要，国际儿童肾脏病研究协作组(ISKDC)依光学显微镜下显示的病变轻重分为6个级别，最轻者光镜下基本正常，稍重者可见系膜区局灶性或弥漫性增生，再重者有多少不等的新月体形成，最严重者为膜增殖性肾小球肾炎。光镜下的病变无论轻重在荧光镜下均有以IgA为主的系膜区沉积，也可有IgG、C3沉积。
24.如何诊断过敏性紫癜？过敏性紫癜应和哪些疾病相鉴别？
过敏性紫癜的诊断主要依据典型皮疹及伴随的其他临床表现，缺乏特异性的实验室表现。紫癜性肾炎的病理特点为：光镜下多见弥漫的系膜增生；免疫荧光示大量IgA在系膜区成团块样沉积。
根据皮疹的特征性分布和反复分批出现，诊断过敏性紫癜是不困难的。与血小板减少性紫癜的皮疹不同，从疹型及分布就可区别，如辅以血小板计数则鉴别不存在困难。亚急性细菌性心内膜炎、脑膜炎双球菌败血症也可存在紫癜，但二者均有其严重感染性疾病的特点。
明确诊断的困难之处在于：少数病例的肠道症状尤其是腹痛、关节症状、肾症状在皮疹之前出现，或其他系统受累症状突出掩盖了较轻的皮疹。故凡遇年长儿有急性腹痛或慢性肾损害者，应通过病史及检查仔细寻找过敏性紫癜的临床表现，尤其注意有无特征性的皮疹、关节、腹部、肾受累的症状组合。
25.如何治疗过敏性紫癜？
(1) 一般治疗：维生素C和芦丁改善血管壁通透性。可短期使用抗组胺药。
(2) 针对腹型紫癜，尤其是伴有大便隐血阳性者，应予以禁食，待症状好转后再逐渐过渡至少渣软食再至普食。同时予以静脉补液和糖皮质激素(多用氢化可的松)，激素总疗程在2～6周。
(3) 针对关节炎：多数情况无须处理，必要时可短期应用小剂量泼尼松或NSAIDs。
(4) 针对紫癜性肾炎：根据受累程度，酌情选用中药制剂、雷公藤多苷、糖皮质激素及其他免疫抑制剂。
26.过敏性紫癜的预后如何？
本病多数患者预后良好，但有反复趋势，常在1～2个月自愈。消化道出血若处理不当可发生肠穿孔等急腹症，严重者可危及生命。肾受累者病情迁延，临床表现为急性肾炎综合征、肾病综合征者以及病理分型在Ⅱ级以上者预后多不良。
27.什么是川崎病?
川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎性病变为主的急性发热性出疹性疾病，涉及多系统，主要临床表现与血管炎的改变有关。严重的并发症有冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。病因未明，有流行性和自限性，有发热、皮疹，多考虑与病原微生物感染有关。这是一种儿童期特有的全身性血管炎性疾病，以下三点应引起重视：①发病有明显增加趋势，据统计本病在我国住院患儿当中是风湿热的2～3倍；②部分川崎病可发展为严重的心脏病，目前川崎病已取代了风湿热成为后天性心脏病主要原因之一；③静脉注入大量丙种球蛋白可明显改善预后。
28.川崎病的诊断标准是什么?
根据1988年在日本第三届国际川崎病研讨会提出的诊断标准，除发热5日以上为必备条件外，其余5项临床表现中具备4项即可诊断本病；如经影像学检查证实有冠状动脉扩张或动脉瘤存在，则具备3项即可诊断本病。川崎病的诊断标准如下。
(1) 发热5日以上。
(2) 以下5项症状中存在4项者：①双侧结膜充血；②口咽黏膜改变，包括口腔黏膜及咽部弥漫充血，口唇殷红、皲裂，草莓舌；③四肢末端改变，包括手足硬肿、潮红，始于甲周的脱皮；④皮疹主要分布于躯干，呈多形性但无水疱；⑤颈淋巴结增大。
(3) 排除其他疾病。
29.川崎病的治疗有哪些?
(1) 急性期：此期治疗的目的是控制炎症和防止累及冠状动脉。目前国内外公认的方案是早期静脉注射丙种球蛋白(IVIG)加口服阿司匹林，此方案不仅明显减少早期冠状动脉瘤的发生，也明显减少远期冠状动脉病变的发生。IVIG的用法有3种：400mg/(kg·d)，连续5日；1g/(kg·d)，连续1～2日；2g/kg，每日1次(只一次)；现多认为单次大剂量(2g/kg)较分次给药［400mg/(kg·d)，连用5日］有更佳疗效，IVIG必须于发病10日内应用才有防止发生冠状动脉瘤的作用。急性期阿司匹林服用剂量为每日30～100mg/kg，分为3～4次口服。服用约14日，热退后减至每日3～5mg/kg顿服，至红细胞沉降率、血小板恢复正常。
肾上腺皮质激素虽有较强的抗炎、抗过敏和退热作用，但它破坏成纤维细胞，影响冠状动脉病变的修复，促使冠状动脉瘤的发生。故目前除并发严重心肌炎的患儿短期使用激素外，其他情况均不使用。
(2) 恢复期和慢性期：此期的治疗目的是抗凝溶栓，预防冠状动脉狭窄或闭塞。恢复期如无心脏受累则只用小剂量阿司匹林8周即可停用。若有冠状动脉异常，持续服用阿司匹林至少1年。若冠状动脉瘤存在，除长期服用阿司匹林外，加服双嘧达莫。冠状动脉有血栓形成或发生心肌梗死时应采用溶栓疗法，用尿激酶、链激酶或组织前纤维蛋白溶解酶，也可加用肝素。
长期冠状动脉狭窄者可考虑用气囊导管行冠状动脉扩张成形术，已有手术成功的报道。
(乔鹏燕)