病因和发病机制

支气管扩张的主要发病因素是支气管、肺组织感染和支气管阻塞，两者互为因果，促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能由先天发育缺损及遗传因素引起，但较少见。另有约30%的支气管扩张患者病因未明，可能与机体免疫功能失调等因素有关。

（一）支气管-肺组织感染和阻塞

婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管，肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因。由于儿童支气管管腔较细，管壁薄弱，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，尤其是平滑肌和弹性纤维遭破坏，削弱了管壁的支撑作用。或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。呼吸道阻塞也可能是肿瘤、异物吸入或管外肿大淋巴结压迫的后果，它们都可导致远端支气管，肺组织感染。支气管阻塞致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔内负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇的淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张，称为中叶综合征，是支气管扩张的好发部位。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，或因支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，均可导致支气管扩张。另外，吸入腐蚀性气体、支气管曲霉菌感染等均可损伤支气管壁并反复继发感染也可引起支气管扩张。

（二）先天性发育缺损和遗传因素(https://www.daowen.com)

支气管先天性发育障碍而致支气管扩张症，如支气管软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），被称为卡塔格内综合征（kartagener syndrome）。有右位心者伴支气管扩张发病率为15%～20%，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。

与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管黏液腺分泌大量黏稠黏液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质（囊性纤维化跨膜传导调节蛋白，CFTR），致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，反复支气管炎症可发生支气管扩张。另外，部分遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏症患者也伴有支气管扩张。

（三）机体免疫功能失调

近年来由于胸部CT，尤其是高分辨率CT（HRCT）的临床应用，能显示常规胸部X线片难以查见的支气管扩张病变影像。目前已发现类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘和泛细支气管炎等疾病可同时伴有支气管扩张。有些不明原因的支气管扩张患者体液免疫和（或）细胞免疫功能有不同程度的异常，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。