扁平颅底和颅底凹陷
（一）概述
颅底凹陷是指枕大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底。这种畸形极少单独存在，常合并枕大孔区其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨颈椎化、枕大孔狭窄及齿状突发育畸形等。颅底凹陷通常分为两类：原发性与继发性，前者指先天性畸形，较常见。常合并寰枢椎畸形、寰枕融合、寰椎前弓、后弓或侧块发育不良、齿状突发育异常，以及Klippel-Feil综合征等。有时也可因为严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松症、肾性骨病等因素造成颅底凹陷、因骨质变软，受头颅重力作用而下沉，引起颅底凹陷，称为继发性。本型极少见，其临床重要性远不如先天性重要。扁平颅底是指后颅窝发育位置较高，即由蝶鞍中心至枕大孔前缘与鼻根至蝶鞍两线交角的基底角增大导致整个颅底平坦。在正常成年人为132°～140°。基底角减少无临床意义，而增大则表示颅底发育畸形。
（二）临床表现
先天性颅底凹陷常在中午以后逐渐出现神经系统症状，通常在20～30岁以后，常因轻微创伤、跌倒，促使脑干或脊髓受损。虽然幼童也可能发病，然而多数患者往往因年龄增长，椎间关节退变及韧带松弛，逐渐发展而引起症状。
先天性颅底凹陷易累及小脑、脑干及前庭功能。不仅表现四肢运动及感觉障碍和共济失调，还可能出现眩晕、眼震及第5、9、10、11脑神经受损的症状与体征，性功能障碍，括约肌功能异常以及椎-基底动脉供血不足的临床症状。
呼吸肌功能衰减常常使患者感觉气短，说话无力，严重者可能出现不同程度的中枢性呼吸抑制、睡眠性呼吸困难等。
（三）诊断
本病常合并寰枢椎畸形，或Arnold-Chiari畸形，此时神经受损的表现更为复杂。(https://www.daowen.com)
先天性扁平颅底或颅底凹陷在未出现神经症状之前不易诊断，但部分患者伴有低发际，头面部发育不对称，斜颈或短颈畸形，这些表现常常引导医师做进一步的X线检查。
以寰椎为中心颅颈侧位X线片可以做以下测量。
Chamberlain线：由枕大孔下缘至硬腭后极的连线。齿状突顶点位此线之上超过3 mm为异常。有时枕大孔下缘在X线片上显示不清，也可因颅底凹陷后缘也随之内陷，影响测量结果。
McGregor线：枕大孔鳞部的最低点至硬腭后极的连线。正常时齿状突顶点位于此线之上，但小于4.5 mm。大于此值则说明颅底凹陷。此线避免了Chamberlain线的缺点。
McRac线：枕大孔下缘至斜坡最低点的连线。此线无助于诊断，而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。据McRac观察，齿突位于此线之下时很少出现症状；反之则多有症状。
断层摄片及CT扫描对了解该部位骨性结构的形态、相互关系，确定其发育缺陷有一定的帮助。CTM（脊髓造影加CT）及MRI对了解神经受压的部位和程度是必要的。MRI尚可以观察神经结构内部的病损状况，有时可以代替CTM及脊髓造影。
（四）治疗
无症状的颅底凹陷不需要治疗，但应定期随诊。有神经压迫症状者则需手术治疗。枕大孔后缘压迫则需行后路枕大孔扩大减压术，若同时行寰椎后弓切除则以同时行枕颈融合术。然而，脑干或脊髓腹侧受压比较常见，并且常伴有先天性寰枕融合或齿状突畸形。此时以前方减压为宜。口腔径路显露，可以在直视下切除寰椎前弓、齿状突，必要时可将枢椎椎体及斜坡下部一并切除。但该手术途径显露并不十分清晰，还需特殊的自动拉钩、光源、气动钻等特殊器械，由于减压在前方，破坏较多的稳定结构，通常需要先行后路枕颈融合术。