一、鼻根部膨出

一、鼻根部膨出

鼻根部脑膨出分鼻额型、鼻筛型和鼻眶型三类。有共同的颅骨缺损内口,位于鸡冠前的额、筛骨间,或在中线部,或一侧,或两侧。但从面部看,膨出囊位置各不相同;鼻额型位于眉间或鼻根部;鼻筛型较鼻额型低,并伸向双眼眦,形成双叶状;鼻眶型在单侧或双侧眼眶的前下方,使眼球移向外上方。膨出的神经组织有额叶和嗅觉结构,严重者囊内含有双侧额叶和大脑镰。

(一)病因

鼻根部脑膨出儿母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。

(二)临床表现

鼻根部脑膨出的临床表现。

1.鼻根部脑膨出患者母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。

2.可合并脑的其他先天性畸形,如脑积水、胼胝体发育不良、小脑回、多趾(指)畸形和室间隔缺损等。

3.在眉间、鼻根部和眶部有一个或两个(两侧)包块,通常有皮肤覆盖。膨出包块逐渐增大。可引起面部畸形,如鼻根扁宽、眶距增宽,有时眼睑呈三角形,双眼挤向外侧,鼻根部脑膨出严重时,双眼闭合不全。如膨出囊自眼眶后方膨出时,可使病侧眼眶扩大、眼球突出。压迫鼻腔时,可引起呼吸困难和胃炎。有时膨出囊突入鼻腔,可形如鼻息肉。

4.一般无神经系统症状;有时有嗅觉丧失,若膨出囊突入眶内者,可引起Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和Ⅴ第一支等脑神经损害的症状。

(三)辅助检查

同前部分“枕部膨出”,行冠状位CT及脑池造影可以进一步明确漏出部位。鸡冠明显向后方移位。

(四)诊断要点(https://www.daowen.com)

鼻根部软组织包块;影像学阳性发现。

(五)鉴别诊断

注意同皮下肿物的鉴别。

(六)治疗

1.鼻根部脑膨出的手术目的

减轻面部畸形,减少双眼视力和脑组织的损害。

2.鼻根部脑膨出的手术时机

手术宜在出现明显面部畸形和神经功能障碍之前施行。

3.鼻根部脑膨出的手术要点与注意事项

取额底入路,探查膨出囊,细心勿撕破硬脑膜。如果囊颈宽,疝出的脑组织有功能的话,应将其回纳颅内。多数情况下,骨缺损小,膨出囊内脑组织无功能,此时宜在囊颈内割断之,用颞肌筋膜或大脑镰瓣严密修补缝合硬脑膜缺损,并用纤维蛋白胶粘封,以防脑脊液漏。膨出囊的颅外部分,一般不需处理,日后会皱缩至不需再次手术切除;如果颅外膨出包块大,且引起呼吸梗阻的话,需分块切除囊内容物。对于小的颅骨缺损,用纤维组织充填即可;对于大的缺损,需用颞区自体颅骨修复之,固定于骨缺损周缘的硬脑膜上,或用钛网固定,以支持修复的硬脑膜,防止脑膨出复发。面部畸形明显的,以后做颅面整形术。

(七)预后

预后较好,比其他部位的膨出治疗效果好;脑积水的发生率为12%~20%。