枕部颅裂伴膨出

二、枕部颅裂伴膨出

（一）病理

枕部缺损位于枕外隆凸下方中线上，严重者缺损可自枕外隆凸至枕大孔，后颅窝静脉窦可以包绕骨质缺损的边缘，有时直窦可以进入膨出的部分。在脑膜脑膨出中，小脑蚓部常可膨出，严重者可包含枕叶和侧脑室，甚至形成积水性脑膨出。更严重者，脑干可以疝入囊腔。

（二）临床症状

患儿出生后即可见枕部中线处的膨出，随生长逐渐长大。有些基底宽，有些基底窄。多数可以直接扪及骨质缺损，可以有脑积水体征。

（三）辅助检查

CT和MRI可以显示膨出的脑膜，脑脊液和神经组织。X线片可以显示骨质缺损。

（四）诊断要点(https://www.daowen.com)

生后枕部软组织膨出，逐渐增大，X线、CT、MRI等可以证实其颅骨缺损和显示软组织膨出。

（五）鉴别诊断

注意与一般的皮下肿物进行鉴别。

（六）治疗

对于新生儿应该同产科，儿科共同进行治疗，注意保温和一般情况的救治。手术治疗的目的是去除囊壁，保留有功能的脑组织并封闭硬膜，术中注意对膨出的脑组织的处理和止血。

（七）预后

术中死亡常由于出血和损伤脑干所致。而术后死亡主要原因为脑膜炎。因此对高颅压的患儿先行分流术可以减小切口缝合的张力，以减少感染的发生。远期预后与有无脑积水，膨出中神经组织的多少有关。单纯的脑膜膨出的死亡率为15%，而脑膜脑膨出的死亡率为50%。约有半数的脑膜膨出患者术后生长发育是正常的。脑积水是常见的并发症，应该注意随访，并及时处理。