三、颅底膨出

三、颅底膨出

（一）病理和临床表现

颅底膨出与鼻根部膨出相似，同样是前颅底的缺损，只是缺损的部位偏后，从面部见不到软组织肿物的脑膨出，表现为鼻腔堵塞，脑脊液漏或反复发作的脑膜炎。可伴有其他颅面畸形，包括唇裂、鼻裂、腭裂，视神经发育不良、眼组织缺损、眼小畸形，下丘脑-垂体功能障碍。伴有腭裂的患儿在哭闹时有时可以软组织自腭裂突出。膨出的囊内可能包裹有重要结构，如前动脉，视神经或视交叉，垂体柄等，可以分为：

1.经筛骨

经筛板缺损突入鼻腔。

2.蝶-筛

突入下鼻腔。

3.经蝶骨

经未闭合的颅咽管（孔盲端）突入蝶窦或鼻咽部。

4.额-蝶或蝶-眶

经眶上裂突入眶。

（二）检查

同前述；冠扫CT和脑池造影利于制订手术方案，X线片可以证实顶骨的缺损。(https://www.daowen.com)

（三）诊断要点

患儿有脑脊液漏和脑膜炎，可以伴有其他头面部畸形；X线、CT和MRI可以确诊。

（四）鉴别诊断

注意与单纯的肿物，如鼻腔息肉等进行鉴别。

（五）治疗

手术时机和方案选择：何时进行手术各家意见不一。由于此类畸形可以导致致命的后果，因此宜早期手术治疗。但是术中和术后的风险很大，婴儿的死亡率可以高达46%，而成人为0。经蝶修补损伤小，适于婴儿，尤其是合并腭裂的患儿。如条件允许，经颅修补更好。此两种入路术中均需要注意。

（1）膨出囊内容物务必保留。

（2）无论硬膜还是黏膜要保持完整，以防脑脊液漏。

（六）手术并发症

脑脊液鼻漏、脑膜炎和垂体功能低下等。

（七）预后

长期预后与膨出部位、囊腔内是否有神经组织和是否有其他神经系统疾病等有关。