颈内动脉纤维肌肉发育不良
（一）病理
其主要特征是发育异常的节段性血管壁畸形，亦可合并颈动脉夹层、完全性颈动脉闭塞、经脑梗死或TIA，常伴有颅内动脉瘤。文献中报道颈外内动脉纤维肌肉发育不良21%～51%伴发颅内动脉瘤。
Stanley根据组织学变化将颈内动脉纤维肌肉发育不良分为四种类型：①动脉内膜纤维组织增生；②中层增生；③中层纤维肌肉增生；④动脉中层周围发育不良。其中以纤维肌肉增生最为常见。
近年来的超微结构研究发现，颈内动脉的平滑肌细胞呈纤维细胞变形是血管壁内的主要病理变化。Bellot报道，动脉内膜发育不良致颈内动脉纤维肌肉发育不良，主要累及大动脉，最先发现在肾动脉，多影响分支少的长动脉。最常见的部位是颈内动脉的颅外段，累及椎动脉较少，约占25%。颈内动脉近端部分均不受影响。病变一般局限于颈内动脉第二颈椎水平处，其远端亦不受累。60%～80%的患者同时累及双侧颈内动脉。
（二）病因
其病因目前尚未明确。认为它是一种少见的非动脉硬化性非炎性节段性动脉性疾病。近来的电镜研究结果认为它是一种先天性胚层疾病，为一种均匀的形态发育过程中的异常。因血管壁内的内膜或中膜或外膜发育不良而致畸。女性激素可能是一种诱因。代谢及免疫因素亦有关。
（三）临床表现
1.年龄与性别
以中青年为高发年龄，发病年龄多在27～86岁，亦侵及儿童。平均年龄约50岁。文献中报道50岁以上的女性发病率高，而日本则报道以男性为主。
2.伴发疾病
约50%的患者可伴发出血性疾病，约2/3的患者伴有高血压，21%～51%的患者伴有动脉瘤，偶可伴有脑动脉阻塞。(https://www.daowen.com)
3.症状与体征
患者可以没有症状或出现动脉分布区的脑缺血症状，其中以头痛最为常见，可能因管状狭窄的动脉内激活的血小板释放血管活性物质的作用所致。搏动性耳鸣在伴有多发性动脉异常者常见。压迫星状颈交感神经节发出的交感神经纤维可出现霍纳综合征。31%的患者并发缺血性脑血管病。颈动脉窦的神经纤维受累可发生昏厥。椎动脉狭窄可引起眩晕。据Bergan报道的101例患者的临床统计，颈动脉杂音77%，TIA41.4%，高血压33%，非局限性神经症状31%，心脏杂音23%，黑蒙23%，完全性脑卒中22%，心电图异常17%，非症状性杂音8%，延长的缺血发作2%，其他6%。其他少见的表现有心律不齐、癫痫、听力损害、心绞痛、潮红发作、冠心病及心肌梗死等。
4.脑血管造影
由于节段性动脉中层纤维增厚和中层弹性组织消失、变薄交替出现，造成动脉管腔狭窄与扩张相混杂。因此，脑血管造影上的典型特征是不规则的串球状变形或扭结畸形。根据脑血管造影可将之分为三种类型。
（1）Ⅰ型：呈典型串珠样型，被累及的血管节段上血管腔有多处收缩，在两处收缩之间血管腔宽度正常。
（2）Ⅱ型：又分为两亚型，Ⅱa型血管腔狭窄伴有或不伴有进一步收缩，Ⅱb型在血管的狭窄节段，管腔狭窄伴有颈动脉瘤样扩张。
（3）Ⅲ型：动脉伴有半圆周损害，损害集中在血管壁的一侧，呈憩室样平滑的或有皮纹的袋状。
（四）诊断与鉴别诊断
以往由于人们对此病认识不足，加之有些患者无明显症状，故早期诊断较为困难。凡中老年女性伴有多发性原因不明的症状，如头痛、耳鸣、眩晕、心律不齐及昏厥等，应想到本病的可能。若肾动脉造影发现有动脉纤维肌肉发育不良者，应常规行脑血管造影。确诊有赖于脑血管造影及手术病理检查。此病尚需要与动脉粥样硬化症、动脉痉挛、颈动脉炎及颈动脉发育不良等相鉴别。
（五）治疗与治疗效果
颈内动脉纤维肌肉发育不良的自然病史目前尚不清楚。由于它是一种进展非常缓慢的病变，目前对该病治疗主要是手术切除病变段动脉并行大隐静脉移植。Morris首先提出用外科方法治疗此病。1970年以来人们开始用管腔内分度扩张技术治疗。对狭窄的血管用由小到大的不同直径的扩张器（直径1.5～4 mm），使狭窄的血管扩大到正常。管腔内扩张须反复多次应用，否则，易再度出现狭窄或闭塞。操作时应防止血管穿孔，有时脑内扩张术与颈内动脉内膜切除术联合应用更为有效。其病变部位便于手术时，可将病变段切除，做静脉移植术。对无症状的颈内动脉纤维肌肉发育不良的患者，预防性手术治疗似无必要，对仅有TIA者，可用血小板抑制剂治疗。激素治疗无效。