先天性颈内动脉发育不全或缺失

先天性颈内动脉发育不全，是指颈内动脉的一部分在突然狭窄的近端轻度扩大。颈内动脉缺失一般是指由于颈内动脉在胚胎发育时缺陷而引起的颈内动脉完全缺如，可为一侧或两侧颈内动脉缺失。两者均是罕见的先天性脑血管病。先天性颈内动脉发育不全最早由Hyrtl于1836年报道。颈内动脉发育不全或缺失在人类罕见，估计少于0.01%。在合并其他畸形而死亡的婴儿尸解中可以见到上述异常病变，在脑血管造影时偶尔也可发现。有人统计7000例颈动脉造影，在140例非动脉硬化性血管病中，有3例颈内动脉发育不全。(https://www.daowen.com)

一侧颈内动脉发育不全或缺失，可导致对侧动脉代偿性扩张，基底动脉增粗扩张。由于对侧颈内动脉或基底动脉的侧支循环，一侧或两侧颈内动脉发育不全或缺失可不出现症状。但亦可出现偏瘫、短暂性缺血性发作，有的早期癫痫发作。椎基底动脉扩张可压迫后组脑神经，出现后组脑神经麻痹症状。颈内动脉代偿性扩张或伴发的动脉瘤破裂，可发生蛛网膜下隙出血。颈内动脉发育不全或缺失可伴有Willis环发育异常、颅内动脉瘤及侧支吻合血管扩张，并常伴有其他先天性畸形，故患者多在婴儿期死亡。