二、诊断
2026年09月30日
二、诊断
(一)病史及症状
多见于20~30岁青年,男女之比为3∶2。因体表浅感觉分离,患者常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊,随病情发展渐出现手部肌肉萎缩,下肢出现上运动神经元性瘫痪。
(二)体检发现
1.感觉障碍
空洞部位脊髓支配区域浅感觉分离:痛温觉丧失,触觉存在。病变平面以下束性感觉障碍。
2.运动障碍
因脊髓前角细胞受累,手部小肌肉骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩和束颤,严重萎缩时呈爪样手。随病变发展可出现上肢其他肌肉及肩胛带肌、肋间肌萎缩。病变平面以下表现为上运动神经元瘫,肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。(https://www.daowen.com)
3.自主神经功能障碍
因脊髓侧角受损,致皮肤营养障碍,如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡、多汗或无汗。下颈段侧角受累,可出现Horner征。
4.约20%的患者发生关节损害,由于关节痛觉缺失,常因磨损破坏引起脱钙,活动异常而无痛感称Charcot关节。病变波及延髓可出现延髓性麻痹。部分患者常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。
(三)辅助检查
1.腰穿脑脊液压力及成分早期多正常,后期蛋白可增高。
2.椎管脊髓碘水造影可见脊髓增宽。
3.脊髓CT或MRI可助确诊,尤其是MRI可排除骨质影响,不需注射造影剂,即可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围,是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。