1　概念

小肠良性肿瘤（benign tumor of small intestine）是指从十二指肠到回瓣的小肠肠管发生的良性肿瘤。小肠的长度占整个胃肠道的75%，但小肠肿瘤仅占胃肠道肿瘤中的6%左右，其中大部分为良性肿瘤约占4/5，恶性肿瘤约占1/5。小肠良性肿瘤好发于回肠（48%）最为多见，其次是空肠（38%），十二指肠最少见（14%）。小肠良性肿瘤多来源于小肠黏膜上皮或间质组织。按照组织起源，上皮性来源的良性肿瘤主要是腺瘤，是所有小肠良性肿瘤中最常见的。非上皮性来源的良性肿瘤有平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、纤维瘤和淋巴管瘤。神经纤维瘤、纤维瘤和淋巴管瘤在临床上极其罕见。小肠良性肿瘤多无临床症状，是在尸检或者外科手术腹剖探查时发现，部分患者因为腹部包块、消化道出血、穿孔及肠梗阻等临床症状就诊被发现。小肠良性肿瘤的发病率及检出率较低，小肠良性肿瘤诊断比较困难，文献报道术前诊断率为17%～52%，有报道误诊率高达70%～90%，这可能与小肠的解剖和生理功能特征有关。小肠内容物不仅具有刺激性而且其内含潜在致癌物质，但因小肠内容物蠕动快呈流体状，又减少了致癌物质与黏膜的接触时间；小肠富含淋巴组织，具有特殊的免疫功能；苯丙芘羟化酶在小肠内以较高浓度存在小肠中，可以降解苯丙芘化合物，后者具有强烈致癌性；小肠肠道菌群较少，减少了由厌氧菌参与胆酸的代谢从而降低其转化为潜在致癌物质的可能；小肠液体属于碱性环境不适于某些致癌物的生存，如亚硝胺具强烈的致癌性，但它必须在酸性条件下合成、所以在小肠中不易致病。小肠良性肿瘤的确切病因目前尚不清楚，可能与感染、遗传、自身免疫及环境等因素有关。其中，比较明确的是一种导致小肠多发腺瘤样息肉的遗传性疾病，称为PJ综合征，该病是由皮肤黏膜黑斑合并消化道息肉，是一种少见的常染色体显性遗传病，主要致病基因是STK11/LKBI，有很高的外显率，男女均可携带因子，有30%～50%患者有明显的家族史。息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接关系，但黑斑的发生部位常较一致。息肉的性质大部分为腺瘤或错构瘤。小肠良性肿瘤的病理类型：（1）腺瘤：小肠腺瘤起源于小肠上皮细胞，其发病率占小肠良性肿瘤的43.2%，多见于十二指肠和回肠，腺瘤瘤体上的腺泡和腺细胞分化程度不一。腺瘤可以单发，也可多个大小不等累及整个肠段。小肠腺瘤按病理分型为管状腺瘤、绒毛状腺瘤、管状绒毛状腺瘤，其中绒毛状腺瘤易发生癌变。（2）错构瘤：最常见的黑斑息肉综合征（PJ综合征），有家族史，是一种以皮肤黏膜色素沉着和全身胃肠道多发息肉为特征的染色体显性遗传病，空肠和回肠多发息肉，息肉体积从数毫米到数厘米巨大，显微镜下可见小肠病变呈错构瘤样改变，包含正常腺体和各类型细胞结构，但无显著性增值表现。（3）平滑肌瘤：小肠平滑肌瘤起源于小肠固有肌层，与周围组织分界明显。多发于空肠、回肠，十二指肠则少见。根据生长方式可分为腔内型、腔外型、壁间型，多为单发，直径大小不一。平滑肌瘤病理形态为瘤细胞稀疏，呈长梭形，含有酸性原纤维，平滑肌肌动蛋白、desmin免疫组织化学染色呈强阳性，CD34及CD117染色阴性。（4）脂肪瘤：小肠脂肪瘤起源于黏膜下层，为脂肪组织异常沉着生长所致。发病率次于平滑肌瘤，空、回肠均可发生，以回肠末端多见。肿瘤可单发或多发，有明显的界线，为脂肪组织肿块，可以从黏膜下膨胀生长而压迫肠腔，也可向浆膜层生长而突出肠壁外。肠套叠发生率达50% ，临床表现以肠梗阻多见。（5）血管瘤：小肠血管瘤占小肠良性肿瘤的7%～8%，起源于自黏膜下层血管丛，可累及黏膜层、肌层、浆膜层，其病理本质属于血管畸形，组织学上分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合血管瘤以及血管扩张症，其中以海绵状血管瘤最常见。因瘤体膨胀性生长，故易致肠黏膜溃疡、急性消化道出血和肠穿孔等。（6）纤维瘤/神经纤维瘤：纤维瘤是较少见的一种边界清楚的小肠肿瘤，由致密的胶原囊及多少不等的成纤维细胞组成，可累及黏膜下层、肌层或浆膜层。纤维瘤有纤维肌瘤、肌纤维瘤等类型，临床表现为主要是肠套叠。(https://www.daowen.com)