1　概念

小肠腺癌（smallbowel adenocarcinoma，SBA）是最常见的小肠恶性肿瘤之一，占胃肠道恶性肿瘤的1%～2%，约占小肠肿瘤40%，近年发病率呈上升趋势。SBA的发病率有地域差异，北美及西欧高发，亚洲低发。由于小肠黏膜富含淋巴管，故能够通过绒毛与邻近的黏膜腔相连，因此大多数的小肠腺癌在作出诊断时往往已经转移。SBA是一种少见疾病，随着年龄增长发病率增加，平均发病年龄为50～70岁。男性高于女性，男女比例约为3∶2。小肠腺癌的病因尚不明确，但主要致病的高危因素包括：饮食和生活习惯的改变，如高脂肪、高蛋白、低纤维素饮食，长期大量吸烟饮酒。体质量指数（BMI）：BMI 增高可以促进小肠恶性肿瘤的发生与发展，在男性中尤为明显。职业因素：一些职业如农民、码头工人、电焊工人、洗衣工人及家庭妇女等，其小肠腺癌的发病率较高，但具体原因不明。小肠腺癌常见的癌前病变主要有家族性腺瘤性息肉病（FAP）、Peutz-Jeghers综合征（又称黑斑息肉病）、遗传性非息肉性结直肠癌（Lynch syndromes，LS）、克罗恩病（Crohn病）、乳糜泻、消化性溃疡和囊性纤维化。近来研究表明，环境因素及遗传因素对其发病起一定作用。此外，多种基因突变、DNA甲基化、DNA错配修复（MMR）和微卫星不稳定（MSI）及相关信号通路异常激活参与SBA的发生、发展。但其发病机制尚未完全阐明，需进一步深入研究。目前已发现40多种小肠恶性肿瘤的病理组织类型，其中腺癌最为常见（40%），其次为类癌（25%）、恶性淋巴瘤（10%～15%）和恶性间质瘤（9%）等。小肠腺癌的主要发病部位是十二指肠（55%～82%），其次为空肠（11%～25%）和回肠（7%～17%）。小肠类癌多见于回肠，起源于嗜铬细胞，其恶性程度较低、生长缓慢、预后相对较好；肿瘤可分泌五羟色胺和生长抑素等多种肽胺类激素，部分患者会出现类癌综合征表现。小肠恶性淋巴瘤好发于末端回肠，主要以B 细胞淋巴瘤为主。小肠恶性间质瘤是起源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似，c-kit基因、CD117和CD34表达均为阳性，主要好发部位为回肠。(https://www.daowen.com)