1 概念
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症,临床特征为血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和(或)γ-球蛋白血症、肝组织学显示界面性肝炎及对免疫抑制治疗应答,如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。(https://www.daowen.com)
AIH的临床表现多样,一般表现为慢性、隐匿起病,但也可表现为急性发作,甚至引起急性肝功能衰竭。本病多发于女性,男女之比为1∶4,可发生于任何年龄段,但大部分患者年龄大于40岁。1995—2010年数据显示,AIH发病率有逐年增高趋势。AIH的发病机制尚未完全阐明,但目前已证实,与遗传因素、环境因素、性别、病毒感染、药物和肝毒性物质等因素有关,其中遗传易感性及环境诱发因素共同作用可引起自身免疫耐受缺失,产生免疫调节功能紊乱,从而导致肝脏炎症性坏死,并最终进展为肝硬化。