3.1　药物治疗

（1）治疗指征：①中重度AIH、急性表现、活动性肝硬化等活动性AIH（血清AST＞10×ULN或血清氨基转移酶水平＞3×ULN，同时IgG＞1.5×ULN，或伴凝血酶异常＞1.5 INR）患者均建议行免疫抑制治疗，以免病情发展为急性肝功能衰竭。②以肝组织学为依据，存在中、重度界面性肝炎的患者应行免疫抑制治疗。轻度界面性肝炎的年轻患者亦推荐行免疫抑制治疗，而存在轻度界面性肝炎（血清氨基转移酶水平＜3×ULN、IgG＜1.5 ULN）的老年（＞65岁）患者可暂不予免疫抑制治疗。③对于无疾病活动或自动缓解期的AIH、非活动性肝硬化可暂不考虑行免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3～6月随访1次）。（2）初次治疗方案：① 一般选择泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案。推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为30～40 mg/d，4～6周内逐渐减至15 mg/d，并以5～7.5 mg/d维持；硫唑嘌呤剂量为50 mg/d或1 mg/（kg·d），可尝试在维持治疗中完全停用泼尼松（龙）而以硫唑嘌呤单药维持治疗。②选择泼尼松（龙）单药治疗方案时，推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为40～60 mg/d，并于4～6周内逐渐减量至15～20 mg/d，以5～10 mg/d剂量维持治疗。③提倡个体化治疗，应根据血清氨基转移酶和IgG恢复情况调整泼尼松（龙）的剂量。④对于硫唑嘌呤应答但不能耐受者可考虑在泼尼松（龙）的基础上加用吗替麦考酚酯（0.5～1.0 g/d，分两次服用），但也应严密监测血常规变化。（3）治疗终点及其对策：①停药和复发。免疫抑制治疗一般应维持3年以上，或获得生化缓解后至少2年以上。建议停药前行肝组织学检查，肝内无炎症活动时方可考虑停药。停药后复发或维持治疗中反跳的AIH患者应以初始治疗相似的方案进行治疗，并推荐尽可能联合治疗并长期维持。②检测药物副作用。需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前行基线骨密度测定并每年监测随访，并适当补充维生素D和钙剂。在治疗前已存在血细胞减少者或肝硬化者，慎用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤用药过程中也应注意检测全血细胞计数，防止骨髓抑制的发生。有条件的情况下可检测TPMT基因型或活性以指导临床用药。（4）特殊类型的治疗：①急性起病的AIH（慢性疾病基础上的急性发作或无慢性疾病基础的急性AIH）应及时启动糖皮质激素治疗，以防止急性肝功能衰竭的发生。AIH相关急性肝功能衰竭可先予短期静脉输注甲泼尼松龙（一般剂量为40～60 mg/d）治疗，若患者1周内病情无明显改善甚至有恶化者需考虑肝移植术。②AIH伴胆汁淤积表现者需排除PBC和PSC等胆管疾病，在泼尼松（龙）治疗的基础上可联合使用熊去氧胆酸13～15 mg/（kg·d）。③对于自身抗体阴性而肝组织学检查呈典型AIH表现者，在严格排除其他病因后可考虑进行糖皮质激素的试验性治疗，如应答良好支持AIH诊断。④AIH特别是合并肝硬化的患者应每6个月检测1次血清甲胎蛋白和腹部超声以筛查肝细胞癌。活动性AIH相关肝硬化失代偿期患者在预防并发症的基础上可谨慎使用小剂量泼尼松（龙）（一般剂量为15～20 mg/d）口服，疾病好转后应快速减量至维持量（一般剂量为5～7.5 mg/d）。⑤具有PBC或PSC显著特点的AIH患者需考虑重叠综合征诊断，并予UDCA和免疫抑制剂的联合治疗。AIH合并HBV感染者先以核苷（酸）类似物口服抗病毒治疗，然后再开始免疫抑制治疗。AIH合并HCV感染者有条件的先给予直接抗病毒药物治疗，再进行免疫抑制治疗。在AIH未控制之前慎用干扰素抗病毒治疗。⑥在AIH患者妊娠过程中，可予小剂量泼尼松（龙），一般剂量为5～10 mg/d维持治疗。在患者分娩前2周或分娩后应适当加大糖皮质激素以降低复发风险。⑦老年AIH患者发病隐匿，一般对糖皮质激素应答较好，复发率低，但在治疗过程中需及时发现和预防骨质疏松症。⑧儿童AIH患者确诊后即应启动免疫制剂治疗，推荐泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案或泼尼松（龙）单药治疗方案。(https://www.daowen.com)