1 概念
门静脉高压症（portal hypertension，PHT）是指由不同原因引起的门静脉系统血流受阻和（或）血流量异常增多，而导致门静脉及其属支血管内静水压持续升高并伴侧支循环形成的临床综合征。门静脉压力超过正常值5～10 mmHg（0.65～1.3 kPa）或肝静脉压力滴度（hepatic venous pressure gradient，HVPG）超过5 mmHg就可诊断为门静脉高压症。门静脉高压多由各种原因的肝硬化引起，部分继发于门静脉主干、脾静脉或肝静脉阻塞，少数由其他不明原因导致。临床表现主要包括门-体静脉间交通支开放，导致食管、胃、直肠和肠壁等静脉曲张，脾脏肿大，脾功能亢进症，胸腹水和肝功能失代偿等。其中，食管胃静脉曲张破裂导致的急性上消化道大出血是门静脉高压症患者最危险的并发症。根据解剖病理生理研究，门静脉高压症可以分为肝前型、肝内型和肝后型三种。肝内型门静脉高压最为常见（占95%），又可进一步分为窦前性、窦性或混合型和窦后性。（表61-1）（1）肝前型门静脉高压症：肝前型门静脉高压症（EH-PH）是指肝脏本身无病变，由于肝外门静脉主干或主要属支如肠系膜上静脉、脾静脉等的梗阻引起的门静脉高压症。病因复杂，常见病因有门静脉血栓形成（PVT）、肝外门静脉阻塞、先天性血管畸形、骨髓增殖性疾病导致的血液流量增加等原因。（2）肝内型门静脉高压症：是指肝内门静脉阻塞、肝内肝静脉阻塞或肝内门静脉和肝静脉共同阻塞导致的门静脉高压症。最常见病因为各种原因引起的肝硬化（我国乙、丙型病毒性肝炎相关肝硬化引起门静脉高压症），其次见于药物性、酒精性、自身免疫性、胆汁淤积性、非酒精性脂肪性肝炎等引起的肝硬化。①肝内窦前性门静脉高压症：肝外门静脉阻塞是窦前性门静脉高压症的主要原因，门静脉阻塞常由血栓形成所致，血栓可发生在门静脉走行的不同部位，融合性血栓可能会延伸至脾静脉及（或）肠系膜上静脉。在血栓形成后，为确促进肝血流，门静脉的伴行静脉会代偿性增粗，从而形成门脉海绵样变形。肝外门静脉阻塞的病因很多，主要包括肝硬化、肝癌浸润、感染、高凝状态、肿瘤浸润或压迫、手术及创伤等。肝内门静脉病变包括血吸虫感染、原发性胆汁性肝硬化，另外，结节病、先天性肝纤维化及骨髓增生性疾病均可引起门静脉肝门区主干及分支病变，导致门静脉高压的产生。特发性非肝硬化性门静脉高压症（INCPH）是指存在肝窦前性门静脉高压特征而发病原因不明确的一类症候群，具有食管静脉曲张、良性腹腔积液、门静脉侧支形成、脾肿大（伴或不伴脾功能亢进）、脾-门脉轴及肝静脉血流通畅、没有肝硬化的临床和组织学迹象、肝功能代偿、肝静脉压力梯度轻微增高等特征，以前被称为特发性门脉高压症、肝内门静脉硬化症、不完全分隔性肝硬化、结节性再生增生等，当前的观点支持将这类门静脉高压症统称为INCPH。脾静脉狭窄或阻塞可导致区域性门静脉高压症（gional portal hyperten sion，RPH），也称胰源性门静脉高压症（PPH）、左侧门静脉高压症或局限性门静脉高压症。临床上较少见，常见病因是慢性胰腺炎、胰管结石、胰腺肿瘤及胰腺囊肿等胰腺疾病和胰腺切除术等。由于先天性、创伤性（包括肝脏穿刺）或临近恶性肿瘤等因素，导致肝内或肝外动脉-门静脉瘘的形成。②肝内窦性门静脉高压症：是指各种原因肝硬化导致的门静脉高压症，占所有门静脉高压症的80%以上，不同原因肝硬化均可因门静脉血流障碍导致门静脉高压症，门静脉血流受阻是门静脉高压症的病理生理基础，而血流受阻主要原因是肝静脉周围肝纤维化及再生结节压迫。③肝内窦后性门静脉高压症：是指各种原因引起肝内窦后部位阻塞、门静脉血流受阻，导致的门静脉压力升高，临床表现为脾大、脾功能亢进、食道胃底静脉曲张破裂出血、腹水等症状。最常见原因是布加综合征（BCS）、酒精性肝病、肝小静脉闭塞症（HVOD）、骨髓增生性疾病、右心房黏液瘤或转移瘤、缩窄性心包炎以及严重心力衰竭。（3）肝后型门静脉高压症：是指肝外肝静脉阻塞，肝外静脉与右心之间的肝血流受阻引起的门静脉高压。常见病因有肝内小静脉闭锁、肝静脉阻塞、肝静脉下腔静脉阻塞（布加综合征）、缩窄性心包炎、长期右心功能不全导致的慢性淤血肝病性门脉高压等。目前关于门静脉高压症的发病机制主要包括两种主流学说，即“后向血流学说”和“前向血流学说”。后向血流学说认为，门静脉压力的主要决定因素是门静脉阻力，门静脉高压的形成是由于门静脉阻力增加，导致门静脉系统被动充血所致。引起门静脉高压症门静脉血流高阻力状态的原因可能是肝内型、肝前型及肝后型门静脉高压中阻力增高分别继发于门静脉血液流入或流出道的梗阻，而肝内型门静脉高压的机制较为复杂，包括窦性和窦后性。前向血流学说认为门静脉高压的始动因子是门静脉阻力增加，随后门静脉侧支循环形成，门静脉阻力下降，门静脉高压暂时得以减轻；但接着外周动脉扩张、高动力循环及内脏充血，导致门静脉血流量增加，决定了门静脉高压的持续存在。
表61-1 门静脉高压症的分类及病因(https://www.daowen.com)
