2.1　临床表现

门静脉高压症的主要临床表现包括侧支循环建立与开放、脾大与脾功能亢进、腹水等。大多数患者根据临床表现即可做出PHT的诊断。（1）脾肿大：脾肿大为PHT的必要条件。一般为中度肿大，有时为巨脾，并出现左上腹不适及隐痛、胀满，伴有脾功能亢进（白细胞、红细胞及血小板数量减少）。（2）侧支循环建立与开放：侧支循环的开放是PHT的独特表现，是诊断PHT的重要依据，常见侧支循环可形成于以下部位：①食管下端、胃底部：由门静脉系的胃冠状静脉、胃短静脉等与腔静脉系的肋间静脉、半奇静脉、食管静脉丛、膈静脉等构成，引起食管胃底静脉曲张。②前腹壁、脐周：门静脉高压时，脐静脉重新开放，门静脉血流可经脐静脉、脐周皮下静脉分别进入上、下腔静脉，出现脐周或腹壁静脉曲张；③肛管和直肠下端：门静脉血流可经直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉的吻合口丛进入下腔静脉，可出现直肠静脉曲张；④肝周、腹膜后：肝至膈的脐旁静脉、脾肾韧带和网膜中的静脉、腰静脉、后腹壁静脉均可与门静脉或其属支交通，其中以食管胃静脉曲张较为常见，其破裂导致呕血或便血。（3）腹水：这是PHT最突出的临床表现之一，可出现腹胀、脐围增大、腹部膨隆、移动性浊音等症状及体征。门静脉高压症患者的常见体征包括肝掌、蜘蛛痣、皮肤巩膜黄染、腹水、肝脾肿大等。前腹壁脐周静脉曲张显著时可发现脐周静脉显著扩张，以脐为中心向四周辐射，脐以上的曲张静脉血流方向向上，脐以下血流方向向下。严重者在脐周出现“海蛇头样”曲张静脉，听诊可闻及静脉“盈盈声”，称为克-鲍综合征，此体征对PHT有确诊意义。（4）食管胃静脉曲张破裂出血：食管胃静脉曲张出血多表现为上消化道出血，其中以食管静脉曲张破裂出血最为常见。胃曲张静脉破裂出血较食管静脉曲张出血少见，但出血量更大，病情更重，病死率达45%。多数食管胃静脉曲张出血患者可出现呕血，多为鲜红血液，也可为暗红色血液。出血量多，来势凶猛，可呈喷射状，一次可达1 000 ml。呕血之前可有上腹饱胀感、恶心加重及呃逆等先兆症状。部分患者可仅有黑便，多为柏油样或紫红色大便。出血量大时可伴心悸、心率加快、头晕、皮肤灰白湿冷、血压下降，甚至可出现休克表现。具有出现以下征象提示食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）未控制：①药物治疗或内镜治疗后≥2 h，出现呕吐新鲜血液或鼻胃管吸出超过100 ml新鲜血液；②发生失血性休克；③未输血情况下，在任意24 h期间，血红蛋白下降30 g/L（红细胞压积降低约9%）。出血控制后再次有临床意义的活动性出血事件（呕血、黑便或便血），提示EVB再出血的征象：①收缩压降低20 mmHg以上或心率增加＞20次/min；②在没有输血的情况下血红蛋白下降30 g/L以上，其中，出血控制后72 h～6周内出现活动性出血称为早期再出血，超过6周称为迟发性再出血。实验室检查：PHT患者的外周血常规、凝血功能、肝生物化指标和肝纤维化血清标志物等大多出现异常。肝功能及血脂检查对于判断肝脏储备功能及损伤程度是必需的检测指标。乙型和丙型肝炎血清标记物及血清自身抗体测定等检查对于肝硬化的病因鉴别诊断有意义。(https://www.daowen.com)