1　概念

布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS ）是指从肝小叶静脉以下到下腔静脉右心房入口处的大肝静脉和（或）肝后端下腔静脉的任何性质的阻塞。临床上以肝脏淤血、门静高压症和（或）下腔静脉高压临床综合征为主要特征。Budd-Chiari综合征的病因并不十分明确，10%～30%的病例目前病因诊断不明，被称为特发性BCS，另有些BCS患者则由相关疾病继发梗阻。欧美国家最常见由肝静脉血栓形成（HVT）引起，亚洲国家最常见病因为下腔静脉膜性梗阻。BCS的常见病因见表66-1。Budd-Chiari综合征患者肝静脉和（或）肝段下腔静脉阻塞，肝脏血流持续流出障碍，导致肝脏淤血肿大。早期肝小叶中央静脉及其周围肝窦扩张淤血，淤血处及其周围肝细胞由于受到扩张血窦的压迫和缺氧而变性坏死。小叶中央及周围肝组织变性坏死导致纤维组织增生，增生主要发生在小叶中央区，不断向外扩展与邻近的中央静脉周围纤维组织彼此联结，形成假小叶结构，进而造成淤血性肝硬化。而肝静脉及肝后段下腔静脉阻塞引起相关引流血管回流受阻，最终形成肝后型门静脉高压及下腔静脉梗阻综合征。Budd-Chiari综合征的肝组织改变与受阻塞的程度、病情急缓以及侧支循环建立等有关。肉眼可见肝脏淤血，肿大，有吻合交通血管。镜下表现可因病程不同而有差异，急性梗阻时可见小叶中央静脉淤血，肝窦扩张淤血，并有肝细胞坏死；亚急性期时可见肝脏纤维化表现，并常有肝细胞萎缩；慢性期可见胶原纤维增生，再生结节形成。Budd-Chiari综合征的分型很不统一，目前比较公认的BCS类型与亚型包括以下几种。（1）肝静脉阻塞型，亚型：①肝静脉/副肝静脉膜性阻塞；②肝静脉节段性阻塞；③肝静脉广泛性阻塞；④肝静脉阻塞伴血栓形成。（2）下腔静脉阻塞型，亚型：①下腔静脉膜性带孔阻塞；②下腔静脉膜性阻塞；③下腔静脉节段性阻塞；④下腔静脉阻塞伴血栓形成。（3）混合型，亚型：①肝静脉和下腔静脉阻塞；②肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成。

表66-1　BCS常见病因分类(https://www.daowen.com)