1　概念

胆管扩张症（biliary dilatation，BD）又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。BD病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常（pancreaticobiliary realjunction，PBM）、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素（如病毒感染、妊娠、胆管炎症等）。大多数胆管囊肿患者存在PBM，即胰管与胆总管形成一个过长的共同通道，由于Oddi括约肌失去对胰胆合流部的控制，胰液反流入胆管导致胰液激活，损伤胆管上皮，破坏胆管壁结构，使其薄弱而发生扩张，考虑胆管囊肿的发病可能与此有关。研究发现，部分其他纤维化囊性疾病患者也可同时合并胆管囊肿，这提示胆管囊肿的发病与发育畸形有关。BD发病率约占胆道良性疾病的1%。BD在日本和东南亚国家的发病率（1/1 000）显著高于欧美国家（1/150 000～1/100 000），女性发病率为男性的3～4倍，多发病于婴幼儿时期和儿童期，约20%发病于成年期。随着腹部超声和CT、MRI等影像学检查的普及，10%～36%的确诊患者为无症状患者，BD诊断率明显升高。BD分型方法较多。根据发生部位可分为肝内型、肝外型及混合型。根据扩张胆管数目可分为单发型和多发型或局限型和弥漫型。根据患者发病年龄可分为婴幼儿型和成人型。目前国际上较为常用的是Alonso-Lej分类法的Todani改良版分型。近年，我国董家鸿等应用数字医学技术，结合大宗病例数据分析和临床实践，提出了新的BD临床分型方法。根据Todani分类法，将胆管囊肿可分为以下5类。I型为胆总管扩张（最常见，占BD的70%～90%），分为3个亚型。Ia型：胆总管囊状扩张；Ib型：胆总管局限性扩张：Ic型：肝外胆管弥漫性梭状扩张。Ⅱ型为胆总管憩室样扩张（占BD的2%～5%）。Ⅲ型为胆总管十二指肠壁内段扩张（占BD的4%），又称为胆总管末端囊肿。IV型为胆管多发性扩张（占BD的10%～20%），分为2个亚型。IVa型：肝内外胆管多发性囊状扩张；IVb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张。V型为肝内胆管单发或多发性囊状扩张（占BD的1%），又称为Caroli病。根据病变胆管扩张在胆管树分布部位和范围、并发肝脏病变及其与手术方式选择的关系，提出了一种新的分型方法，简称董氏分型。A型为周围肝管型肝内胆管扩张，分为2个亚型。A1型：病变局限于部分肝段；A2型：病变弥漫分布于全肝。B型为中央肝管型肝内胆管扩张，分为2个亚型。B1型：单侧肝叶中央肝管扩张；B2型：病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部。C型为肝外胆管型胆管扩张，分为2个亚型。C1型：病变未累及胰腺段胆管；C2型：病变累及胰腺段胆管。D型为肝内外胆管型胆管扩张，分为2个亚型。D1型：病变累及2级及2级以下中央肝管：D2型：病变累及3级及3级以上中央肝管。董氏分型与Todani分型的对应关系见表77-1。

表77-1　董氏分型与Todani分型的对应关系(https://www.daowen.com)