2.1　临床表现

对有腹痛、腹上区包块或黄疸等临床表现的患者，尤其是女性患者，鉴别诊断中应考虑BD。典型临床症状为“三联征”，间歇性黄疸、腹痛和腹部包块。黄疸为间歇性的，属于淤胆型，往往伴有发热。腹痛部位主要位于右上腹部，性质为绞痛。婴幼儿及儿童患者主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸，成人患者则主要表现为腹痛。此外，BD患者临床表现的差异性也与PBM类型有关：C-P型PBM胆总管呈明显囊状扩张，患者主要表现为腹部包块或梗阻性黄疸；P-C型PBM患者主要表现为腹痛。BD患者并发症发生率为20.0%～60.0%，常见并发症包括胆结石、急性胰腺炎和胆道癌变；其他并发症有复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。(https://www.daowen.com)