1　概念

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreaUtis，AIP）是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型胰腺炎。AIP由自身免疫因素介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发纤维化，影像学表现为胰腺肿大和胰管不规则狭窄，血清IgG4水平升高和类固醇激素治疗效果显著为特征。随着对AIP临床表现、血清学、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征认识的不断深入，AlP国际共识诊断标准（ICDC）根据病理学特征将其分为两个亚型：AIP-Ⅰ型为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP），AIP-Ⅱ型为特发性导管中心性慢性胰腺炎（IDCP）。常伴发其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性胆管炎、溃疡结肠炎、红斑狼疮和自身免疫性肝炎等。AIP的病因及发病机制尚不明确，目前认为体液免疫、细胞免疫、遗传、感染等多种因素参与AIP的发病。由于AIP患者不仅存在多种自身免疫标志物（IgG4）、自身免疫抗体以及白细胞介素、TNF、干扰素等多种细胞因子的异常表达，而且对皮质激素治疗敏感有效，因而提示AIP的发病与机体的细胞免疫以及体液免疫密切相关。此外，有研究发现，组织相容性复合体Ⅱ抗原（HLA）多个位点（HLA-DRBl-0405、HLADRQ1-0401）和A-类基因C3-2-11近端的ABCFl是引起AlP的易感基因；AIP可能与KCNA3、PRSSl基因突变有关；AIP患者的胰腺、胆道和胃、结肠黏膜常伴有显著的K-ras基因突变，表明AIP可能是诱发以上脏器癌症的高危因素。AIP在全球范围内的发病率目前尚不明确，针对AIP-Ⅰ型，日本进行了较多研究，AIP-Ⅰ型好发于老年人，多发病于60～70岁，男性多于女性，比率约2.85∶1；据报道AIP在日本的发病率约为0.82/10万。针对AIP-Ⅱ型，目前研究资料有限，与AIP-Ⅰ型相比，AIP-Ⅱ型好发于年轻人，且没有明显性别差异。(https://www.daowen.com)