2　诊断标准

AlP国际共识诊断标准　①胰腺实质（parenehymal，P）影像学典型表现为弥漫性增大伴有延迟强化（部分伴有包膜样边缘）；②胰管（ductal，D）影像学表现为主胰管较长（＞1/3全长）或多发的狭窄，且近段无明显扩张；③血清学（serology，S）IgG4水平＞2倍正常上限；④胰外器官受累（other organ involvement，OOI）体现在淋巴细胞、浆细胞显著浸润，无粒细胞浸润，席纹状纤维化，闭塞性静脉炎，大量IgG4阳性细胞（＞10个/高倍视野），节段性、多发的肝门部、肝内胆管狭窄，或远近段胆管狭窄，腹膜后纤维化；⑤胰腺组织学（histology of the pancreas，H）示淋巴细胞、浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP），表现为导管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，无粒细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、大量IgG4阳性细胞（＞10个/高倍视野）；⑥对激素治疗的反应（response to steroid，R），诊断性激素治疗后胰腺、胰腺外受累的影像学表现迅速（＜2周）缓解或改善。根据共识，对AIP的诊断应从影像学检查开始：如患者有典型的影像学表现，且有实验室检查或胰腺外受累证据，即可诊断为AIP；如影像学不典型，需除外胰腺癌，同时结合实验室检查、组织病理学证据做出诊断；如行诊断性激素治疗，必须除外胰腺癌，疗程不长于2周，复查影像学病变明显好转者支持AIP诊断。(https://www.daowen.com)

鉴别诊断　本病需与胰腺癌、PSC、胆管癌、炎性假瘤、酒精性胰腺炎相鉴别。