1 概念
胰腺囊肿(pancreatic ccyst)又称胰腺囊性病变(PCLs),是指由胰腺上皮和(或)间质组织形成的肿瘤或非肿瘤性(单发或多发的肿瘤样)含囊腔的病变,主要包括真性囊肿、假性囊性肿瘤和囊性肿瘤,临床上以假性囊肿最为常见。尽管病变都是以囊性改变为主,但是由于其病理性质不同,恶性潜能不同,相应的治疗措施也不同。(1)胰腺真性囊肿(PTC):是指由胰腺组织上皮细胞发生的囊性病变,临床上较为少见,占胰腺囊肿的10%~15%,主要由于胰腺外分泌腺先天发育异常或胰管后天阻塞所致,其特点是囊肿内壁覆有一层上皮细胞。胰腺真性囊肿分先天性和后天性,为先天性原始胰导管的内皮细胞发育异常,这种细胞仍然具有一定的分泌功能,形成一个衬有完整内皮的囊肿,又称为真性囊肿。胰腺真性囊肿主要包括先天性囊肿、潴留性囊肿和增生性囊肿,前两者属良性范畴,预后较好。先天性胰腺囊肿较罕见,为胰管发育异常所致,多伴有肝、肾等其他部位囊肿;潴留性囊肿多发生于慢性胰腺炎、胆道结石、胰腺结石病变,少数继发于恶性疾病;增生性囊肿包括胰腺囊腺瘤、囊腺癌、畸胎瘤和囊性上皮癌等。病理呈现为胰腺实质纤维化,胰腺实质萎缩缺失,囊肿内壁光滑,被覆以扁平或低柱状上皮,囊内含浆液、黏液或偶尔因感染出血而形成的混浊液体,囊肿内小含有实性组织成分、间隔种类似肿瘤的赘生物,同时合并肝脏、肾脏等器官的多发囊肿;后天胰管阻塞所致囊肿内壁为导管上皮或偏平上皮细胞,囊液清亮,富含大量的胰酶。(2)胰腺假性囊肿(PPs):是指在胰腺或其周围由异常液体形成囊腔,其囊壁多为炎性结缔组织,囊内无上皮细胞,为临床中最常见的胰腺囊性疾病,占全部胰腺囊肿的80%左右,约75%的胰腺假性囊肿由急、慢性胰腺炎所致,约20%的病例发生在胰腺外伤后,5%的病例由胰腺癌引起,极少数病例为寄生虫性假性囊肿(如蛔虫或包囊虫)和原因不明性假性囊肿。假性囊肿多继发于急、慢性胰腺炎以及胰腺外伤后,在急性胰腺炎、胰腺外伤时,胰管破裂,胰液外渗,导致胰腺本身及胰周组织自身消化、坏死、液化,造成胰液、炎症渗出等积聚形成囊肿,其内含胰腺分泌物、肉芽组织、纤维组织等。患慢性胰腺炎时,胰腺实质局灶性纤维化改变,造成胰管狭窄、胰液排除不畅,形成胰腺假性囊肿。(3)胰腺囊性肿瘤(PCNs):是指胰管或腺泡组织上皮细胞增生致使分泌物积聚而产生的肿瘤性囊性病变,发病率相对较低,占胰腺囊性病变的10%~15%,占胰腺肿瘤的1%~2%。囊性肿瘤病因不明,可能与遗传、基因突变等多种因素有关。根据WHO消化系肿瘤分类标准,胰腺囊性肿瘤分为非肿瘤性和肿瘤性两类(表85-1)。非肿瘤性主要为PPs,囊性肿瘤主要包括浆液性囊性肿瘤(serous cystic neoplasm,SCN)、黏液性囊性肿瘤(mutinous cystic neoplasm,MCN)、导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillarymucinousneoplasm,IPMN)、实性假乳头状瘤(solidpseudopapillary neoplasm,SPN)等。根据囊液性质,PCNs可进一步分为黏液性和非黏液性,前者主要包括MCN和IPMN,有潜在或明显恶性倾向;后者主要包括SCN和SPN,一般为良性或低度恶性。按累及部位可将IPMN进一步分为主胰管(MD-IPMN)、分支胰管型(BD-IPMN)及混合型(MT-IPMN)。
表85-1 胰腺囊性肿瘤组织病理学分类(2010年WHO分类标准)(https://www.daowen.com)
