大脑半球局域综合征
1.额叶病变综合征:
(1)额后部-中央前回(4区)病变综合征:包括中央前回和旁中央小叶前部,相当于4区,即中央沟与中央前沟之间带状初级躯体运动皮质,其投影特点为:呈倒置运动小人状分布,旁中央小叶上部支配下肢与会阴部肌肉;中部与躯干和上肢相关;下端支配头面部,但头部为正位;投影范围大小与各部形状大小无关,与其重要性相关,交叉支配。头面、躯干、会阴和眼外肌受双侧支配。其病变以弛缓性瘫痪、Jackson瘫痪和失张力性膀胱为特征。临床表现:①面部区:构音障碍、吞咽困难,单侧短暂,双侧则持续。②手区:对侧无力、笨拙、痉挛。③下肢区:对侧无力、步态失用、尿失禁,如双侧受累则为持续性。④Jackson瘫痪(刺激性病灶)。
(2)额中部病变综合征:包括6、8、9、44、45区,本区为第二相关运动区,与初级躯体运动皮质支配部位相对应,常同时受累,并含锥体外系纤维和头、眼及语言区。临床表现:①痉挛性瘫痪,多为一过性。如为慢性损害,可致精细运动丧失,粗糙运动保留;可有运动性失用、协调障碍和病理性联动。②对侧扫视受损;双眼协同性偏斜(眼区)。③纯失写,或书写痉挛(书写区)。④偏侧运动不能(故意忽视)。⑤运动性失语(优势半球);运动性失语韵(非优势半球)。
(3)额叶内侧面(辅助运动区)病变综合征:额叶内侧面包括额上回正中面与扣带回。临床表现:①运动不能(双侧则为无动性缄默)。②持续动作。③手足抓握。④癫痫(敬礼样)。⑤异己手征。⑥经皮质运动性失语(优势侧)。⑦启动对侧上肢运动困难。
(4)额前部(第三相关运动区)病变综合征:本区包括背外侧前额皮质、辅助运动区、眶额皮质,为第三相关运动区,其病变特征是无运动障碍,而是以运动性精神障碍、人格改变与记忆下降为主,选择性以下内容受损:①注意和抑制。②任务处理。③计划。④监控。⑤编码。可表现为3组综合征:
1)额前凸面(DLPFC)综合征:前额外侧皮质与运动结构紧密相连,故此区病变导致动作和活动障碍伴惰性保留,主要表现为失动力综合征。患者情感淡漠,偶伴愤怒发作和攻击行为。无兴趣、精神运动迟滞、定式丧失。前额皮质或白质受损,会导致主动思考与主动运动丧失,出现自发运动与自发运动障碍。注意力丧失,近记忆障碍,定向力下降,计算力缺陷,甚至痴呆。丧失判断刺激界限的能力,抽象思维和归类能力丧失,分段式视空间分析,不能设计并完成计划。精神症状出现的最早也最常见,而且与病变部位相关,越接近额极越重,以致出现运动不能性抑郁。
额极病变虽无瘫痪,但可以引起精巧与复杂运动障碍。动作笨拙不协调,运动与语言、行为矛盾。运动程序缺陷。由于与运动前区关系密切,可出现自发性运动障碍伴有习惯性滞留现象,病变对侧可有震颤,下肢轻度共济失调。
可有癫痫发作,发作时头眼转向对侧,对侧肢体抽动,多伴意识障碍,有时似海马发作,幻嗅多为好闻的气味。
病变同侧可有强直性跖反射,对侧有锥体束征,这是额极病变早期表现之一。如合并有精神症状,则可确定为额前凸面病变。
2)额前内侧面(MFC)病变综合征:主要表现为运动不能、缄默症、步态异常和尿失禁,有时自主运动和手势缺乏、语言输出少(复述可保留)、下肢无力和感觉丧失。
3)眶额(OFC)综合征:如果损伤眶叶皮质和白质,主要特征为个性的改变和社会行为失控制。由于眶叶与边缘系统、杏仁核有重要联系,钩状束又将其与颞下皮质相联系,嗅脑具有管理嗅觉与情绪的功能,与边缘叶和网状区联系的眶额皮质被生气和恐惧情感激活,且其某些神经元又选择性对不良刺激反应,故此区病变导致失抑制和情感改变,特别是当双侧或右侧病变时,易于产生失抑制综合征,如行为冲动(假性精神变态),不适当的诙谐、欣快、情绪不稳、判断和洞察力差、注意力分散;人格变化以释放症状为主,如躁狂、轻漫、喋喋不休、喜欢争论、恶作剧,甚至应用下流、污秽的语言等;缺乏责任感,没有自我意识,不能认真思考;不能洞悉自己的状况和意愿;记忆力减退,智能下降。如果累及凸面,就会变得温顺淡漠,无精打采,缺乏主动性,以至于掩盖早期的人格改变。
多数病人有一侧或两侧嗅觉缺失(嗅球、嗅束损伤),这常常是仅有的神经系统体征。而无外伤史,渐现人格改变和嗅觉缺失,则为嗅区脑膜瘤的表现。
2.顶叶病变综合征:顶叶病变由4个综合征组成:前部顶叶病变综合征、后上部顶叶病变综合征、后下前部(缘上回)病变综合征和后下后部(角回)病变综合征。
(1)前部顶叶病变综合征:又称中央后回病变综合征,由初级躯体感觉区皮质受损所致。表现为:①躯体感觉障碍:以病灶对侧不全偏身感觉障碍为基本特征,若中央后回毁损性病变,则表现为对侧精细感觉缺失,痛、温、触觉不受影响;而两点辨别觉障碍病初即有,手部明显。②假性丘脑痛,病灶对侧自发性疼痛,感觉异常。③感觉性癫痫:病灶对侧发作性触、压,或针刺状痛,或电击样感觉异常,可为局部型、偏身型或Jackson型。④顶叶性共济失调:病灶对侧共济失调,或手足徐动、步态蹒跚,常因累及深感觉、前庭皮质或小脑传入纤维所致。⑤感觉性膀胱功能障碍(后旁中央小叶)。
(2)后上部顶叶(顶上小叶)病变综合征:优势半球顶上小叶受损,以实体觉障碍为特征。表现为:①触觉失认,即实体觉障碍,闭目后不能用手辨别物体形状、大小、重量,乃至何物。②触觉倒错,刺激患侧,以为刺激健侧。③触觉滞留,当触觉刺激去除后,仍感到刺激的存在。④触觉忽略,当分别检查两侧触觉时,能感知,而同时予以触觉刺激时,健侧并无感知。⑤视觉指导下的手运动障碍,见于双侧顶上小叶病变。
(3)后下部顶叶(顶下小叶)病变综合征:后下部顶叶为顶枕颞移行带的核心区,为第三级躯体感觉区皮质,并与运动前区、前额皮质有许多重要联系,这些正是感觉和视觉运动的解剖学基础,受损后出现以失用、失读等为主的多模式功能障碍,又分为后下前部(缘上回)病变综合征和后下后部(角回)病变综合征两种。(https://www.daowen.com)
1)后下前部(缘上回)病变综合征:缘上回为运用中枢。运用是包括感觉认识区、运动区、大脑皮质广阔区域协调的结果,经多模式感觉区分析之后,通过运动区投射而实现的有目的的运动。而多模式相关区域病变导致运动执行缺乏感觉运动多模式整合。
左侧病变(优势半球)表现为:①失用症:左侧缘上回受损,导致双侧运用不能。虽无瘫痪,却不能完成有目的的动作,失去使用工具的能力。②体像障碍:左侧缘上回受损,病人否认右侧偏瘫的存在。③文字失读。④传导性失语。⑤幻肢现象。
右侧病变(非优势半球)表现为:①病觉失认。②自体部位觉失认。③空间失定向。④偏侧忽视(感觉性不注意)。⑤结构性失用。⑥地形记忆丧失。⑦异处感觉。⑧偏身躯体感觉失认。⑨无法示意疼痛。
2)后下后部(角回)病变综合征:角回为阅读中枢,位于Wernicke语言区与视皮质之间,因与19区相邻,说明阅读是通过视觉皮质实现的,故称其为视觉语言区,是重要的阅读和非口语言区。躯体感觉信息和听觉信息在角回整合,并与顶叶内侧楔前叶的视觉和自主神经信息整合,故左侧顶下小叶后部病变,会引起在视觉指导下的阅读与书写障碍。在优势半球角回和相邻区域是识别及解释字母及词汇信号的重要区域,此区病变还导致不能认识和理解文字的意义,不能阅读。角回和视皮质的联系对识别语言信号也至关重要,若其受损,可导致失读,失去识别、解释、回忆语言信号的能力,对数字的失写、失读、失组合,还会导致失计算。
左侧病变(优势半球)表现为:①失读。②Gerstmann综合征:左右失定向,失计算,手指失认,不伴失读的失写。
右侧病变(非优势半球)表现为:①体象障碍。②结构性失用,空间结构障碍。③左侧空间忽视,为角回与枕叶联系中断,视觉运动觉整合困难所致。
3.颞叶病变综合征:中央沟的延长线将外侧裂下的颞上回和颞下回分为前部的颞极和之后的颞叶后部,前者隶属于大脑半球前区,后者与顶枕部融合,构成大脑半球后区,而居于内侧面的颞下回则拼入边缘区。
(1)颞叶前端双侧病变综合征:表现为:①Kluver-Bucy综合征。②听觉失认。③口-探寻行为。④温顺(杏仁核)、性欲亢进、能动性缺乏和思想变化过速。
(2)颞叶外侧面后部病变综合征:表现为:
优势半球:①纯词聋,感觉性失语,纯皮层感觉性失语。②词语选择性命名障碍。③对侧同向性象限盲。④听觉失认。⑤激越性谵妄。
非优势半球:①感觉性失歌症。②感觉性失语韵。③对侧同向性象限盲。④面部情感表达障碍。
(3)颞叶内侧面病变综合征:表现为:①遗忘-存储受损:左半球语言信息受累较重,右半球视空间资料受累较重。②精神运动型发作:幻嗅、幻味(杏仁核)。③视错觉,似曾相识,似不曾相识。④经验性错觉,似曾经历,或新事如故,伴情感障碍等。
4.枕叶病变综合征:枕叶外侧面很小,与颞顶后部无明显分界;内侧面较大,距状裂上下缘分别为楔回与舌回,从后方向前分别为纹状区(17区、初级视区)、纹周区(18区、二级视区)、纹旁区(19区、三级视区),纹旁区属于第三级顶枕颞联合区。因此,枕叶病变从脑地形图分布出发应分为外侧面病变综合征、内侧面病变综合征和全枕叶病变综合征,而从一级、二级、三级视区出发,分为枕前病变综合征、纹状区病变综合征和枕后(枕极)病变综合征。
(1)枕叶外侧面病变综合征:表现为:①视动性眼震受限。②同侧扫视受限。③视像存留。④失读伴失写。⑤视觉异处感觉。
(2)枕叶内侧面病变综合征:表现为:①视觉失认。②视幻觉。③失读不伴失写。④视觉疾病感缺失(Anton综合征)。⑤视野缺损。
(3)纹状区病变综合征:表现为:①纹状区前区病变:邻近顶枕沟,并影响对侧单眼颞侧视野新月形缺损(颞叶新月体或半月综合征),此区构成小于10%的纹状区皮质区。相反,破坏整个距状裂皮质时,颞叶新月体却可保留。②纹状区中区病变:对侧半个视野缺损。③纹状区后区病变:包括枕极与枕盖,此区构成50%~60%纹状区皮质区,受损后黄斑回避,呈“管状视野”。