松果体区病变综合征及其定位
松果体区病变多为肿瘤，且以松果体瘤为主。松果体实质细胞瘤，是以松果体细胞来源的实质性细胞肿瘤。包括松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤和中间分化的实质细胞肿瘤。由于松果体区是脑脊液循环通路中最狭窄的部位之一，其解剖和生理功能复杂，病变综合征的内容也复杂多样，典型表现为颅内压增高、动眼神经障碍和内分泌紊乱三联征，具体临床表现主要由5部分组成。见图9－9。
图9－9 松果体肿瘤示意图
1.特异性眼症状（Parinaud综合征）：又称四叠体综合征，为病变限于松果体，仅累及上丘、下丘时的表现，亦为松果体区病变的特征性表现。主要表现为上视不能伴垂直性眼震，双眼呈落日状，为病变早期，仅累及上丘上半部所致。当病变累及上丘下半部时，下视亦出现困难，导致完全性垂直性注视麻痹，但无水平运动障碍。双眼向上向下均出现注视麻痹，表现上丘全部受累。仅单纯的双眼上视不能，也可认定为本综合征。
2.域内局限性神经症状：肿瘤增大，可在原四叠体综合征的基础上，增加如下神经症状：
（1）动眼滑车神经麻痹：当肿瘤向前压迫动眼神经外侧核或其纤维束时，可出现上睑下垂、眼肌麻痹、瞳孔轻度扩大，辐辏运动无力或麻痹，瞳孔对光反射及调节反射消失。
（2）枕叶视觉症状：当肿瘤向后上压迫胼胝体压部时，可出现枕叶视觉症状。
（3）视野和听力障碍：以当肿瘤向下压迫下丘或向外上方压迫内、外侧膝状体时，可分别出现听力减退或视野缺失。
（4）共济失调与眼球震颤：当肿瘤瘤体向后发展压迫小脑上蚓部和小脑上脚，患者出现同侧躯体性共济失调和眼球震颤，步态不稳，协调运动迟缓，Romberg征等。
（5）锥体束征：为肿瘤进一步增大，使腹侧大脑脚受压所致。
（6）下丘脑症状：当肿瘤向前压迫下丘脑时，可导致嗜睡、肥胖、尿崩症和内分泌机能障碍。
3.颅内高压和全脑症状：松果体区肿瘤向其前壁即第三脑室后部生长，导致中脑导水管上口梗阻；或肿瘤向前下浸润性发展，使导水管狭窄与闭锁，均可在病变早期发生梗阻性脑积水而导致颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿、视力减退、假性外展神经麻痹。儿童还可出现头围增大、前囟张力增高、头皮静脉怒张等征象。松果体肿瘤患者自然病程、临床表现与其脑积水程度、发展速度密切相关。
4.精神症状：早期出现具有定位意义。若嗜睡、意识障碍，为中脑大脑脚受累；记忆障碍，为穹窿与丘脑内侧区受累；饮食过多和情感行为的失常为第三脑室底部受累等。(https://www.daowen.com)
5.内分泌紊乱—松果体腺体受损症状：分原发性和继发性两种。性发育异常，为原发性，松果体区生殖细胞瘤主要表现为性发育紊乱，以性早熟为主，这可能是脑积水后第三脑室扩张刺激了下丘脑所致；而松果体细胞瘤则多表现为性发育迟缓，或性功能减退。继发性损害可引起尿崩症等，肿瘤细胞沿脑室发生播散性种植到下丘脑，或脑积水引起下丘脑损害，亦可能是损伤视上核与松果体之间神经联系所致，还可以表现出体温调节障碍。
肿瘤性质不同，临床侵犯部位不同：
1.生殖细胞瘤：95%发生于中线结构，半数发生于松果体区，占松果体区肿瘤的60%～80%，故常被称为松果体瘤。肿瘤为高度恶性，浸润性生长，并可沿CSF循环散布种植，瘤细胞多以直接侵袭的方式向第三脑室周围重要结构生长，向前可压迫或穿透第三脑室后壁，沿室管膜生长，有时可侵袭到第三脑室前部的视交叉、视神经及鞍区；向下可侵及四叠体、导水管甚至小脑上蚓部，产生梗阻性脑积水和颅内压增高；肿瘤向上生长可压迫胼胝体压部和脑静脉系统。
2.松果体细胞瘤：又称松果体母细胞瘤，虽为良性，但因多向第三脑室内浸润性生长，且与周边组织边界不清，可发生脑室系统播散性转移，故其结果与生殖细胞瘤相近似。
3.大脑大静脉动脉瘤样畸形：是一种先天性病变，其儿童与成人发病者，以头痛、智能障碍、蛛网膜下腔出血和Parinaud综合征、视力减退、共济失调、瘫痪等局灶性神经功能障碍为主。
症状与瘤变位置相关。肿瘤的临床症状主要取决于其位置：
Ⅰ型：肿瘤位于第三脑室后部，主要表现为眼球运动障碍，特别是垂直运动麻痹，以Parinaud综合征为特征，瞳孔不等大，小脑征，因导水管受压狭窄而有颅内压升高。
Ⅱ型：肿瘤位于第三脑室后部和底部，表现为促性腺、促生长激素、促甲状腺素和促肾上腺皮质功能的内分泌紊乱；如果有尿崩症，说明下丘脑受累，调节失常。
Ⅲ型：肿瘤位于第三脑室后壁和底部，在Ⅱ型症状的基础上，视野明显缩小。
Ⅳ型：肿瘤位于第三脑室前部和底部，同时出现明显的垂体前叶功能不足、尿崩症与视野缩小。此时，颅内压正常，眼球运动正常。
总之，凡颅内压增高伴精神症状及内分泌紊乱者为第三脑室底肿瘤；颅内压增高伴神经障碍及眼球运动障碍者为脑干上部松果体旁肿瘤，或第三脑室顶肿瘤或松果体肿瘤向第三脑室内扩展。内分泌症状的出现乃是第三脑室底而绝非顶部受损的特征。
由于肿瘤进行性增长，造成Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型患者的内分泌失调，不仅影响“视丘下部－垂体轴”，还可影响释放因子的分泌。而且，肿瘤的位置还可影响预后，Ⅰ型患者存活机会较大，Ⅱ～Ⅳ型患者死亡率则很高，这与引起第三脑室底部损害有关。