松果体区病变定位原理原则方法

更新于 2026年10月17日 版权声明
三、松果体区病变定位原理原则方法

(一)松果体区病变定位原理

1.松果体区不是一个孤立的功能解剖学单位,而是一个以松果体为核心,由多种结构组成的一个边缘区;不是一个“实体”,而是一个可以向各个方向发展的空间。松果体体积小,受损原因又多为占位病变,因此,极少单独受累。特别是以松果体为主的上丘脑又构成了第三脑室后壁,松果体的病变会直接影响第三脑室,而第三脑室的病变也多有松果体区受累。故有人认为松果体区即第三脑室后部区,松果体区病变即第三脑室后部区病变。松果体区和第三脑室是一个“疾病共同体”。

2.松果体区病变“三部曲”,既揭示病变态势,也揭示病变发展方向。松果体腺体受损症状、以Parinaud综合征为代表的局域神经症状、梗阻性(侧脑室、第三脑室)脑积水被认为是松果体病变症状的三部曲,代表松果体区病变发生与发展过程、原始位置与发展方向。性发育异常,说明松果体区肿瘤的性质与原发部位。Parinaud综合征表示松果体区肿瘤固有的关于原发位置的特征性标志,而脑积水、小脑征、动眼神经麻痹和视枕症状,则标志肿瘤增大的程度和发展的方向。

3.松果体区病变种类与生物学行为相关。不同性质的肿瘤对松果体区域结构构成不同形式的损害。发生于儿童时期的松果体肿瘤,常为畸胎瘤,会引起性早熟,可能与松果体腺体对性成熟的抑制作用有关,或因第三脑室扩大刺激了下丘脑灰白结节,导致了早期性发育;而发生于成年人松果体的生殖细胞瘤高度浸润性生长,并可沿CSF循环散布种植,肿瘤质地脆软而易于脱落,可有出血坏死、囊变与钙化,癌细胞多以侵袭的方式向第三脑室周围重要结构生长,有时可侵袭到第三脑室前部,累及视神经、视交叉和鞍区,也可向下累及四叠体、导水管、上蚓部,产生梗阻性脑积水和颅内压增高。

(二)松果体区病变定位原则

1.必须抛弃局灶定位,把松果体区视为需要多方向定位的三维局域。对松果体病变的定位不能限于对一个结构的定位,而应把病变所及范围视做一个三维局域,是对这个以松果体为核心的局域进行定位。是局域,而非局灶。因此,必须拓宽视野,掌握松果体区顶、底、前壁、侧壁的构成,从不同神经结构受损,判知病变发展方向。从受累神经结构构成界定病变累及范围和在CNS三维空间的位置。

2.必须注意其与第三脑室的关系,把两者视为一个“命运共同体”。松果体区与第三脑室共拥一壁,壁前为第三脑室体,壁后为松果体大部分区域,既可以称松果体区为一独立单位,又可以把其视为第三脑室后部区。松果体肿瘤向前累及第三脑室,出现梗阻性脑积水;而第三脑室肿瘤也可向后累及松果体区。两者互为后部与前壁,互为病变始发与继之受累部位。因此,了解和把握两者在病变发生发展的空间关系,对松果体区病变定位至关重要。

3.必须坚持“双向思维”,对其进行生物学行为改变和区域性损害双重定位。松果体区肿瘤多发于松果体,或累及松果体,它的第一症状便是关于对松果体内分泌功能的影响,即性发育障碍,不同年龄,不同肿瘤,不同表现;第二症状,便是对其两侧上丘的影响,出现Parinaud综合征这一特征性症状;第三症状便是影响第三脑室的脑积水或是向后、向下等出现的局灶性神经症状。症状梯次出现表示方向,症状积累多寡代表受损范围。取向于松果体腺体自身和周围区域结构受损的双向思维,是界定松果体区病变的必然选择和正确途径。

(三)松果体区病变定位方法

1.设立坐标:(https://www.daowen.com)

(1)取CNS坐标间脑段上丘脑部分加以细化。

(2)将松果体区顶、前壁、侧壁、底作为横坐标标明于松果体区纵坐标(上丘脑)之上;并分别注明其代表性结构,如第三脑室后壁、四叠体、胼胝体压部、小脑上蚓部等。

2.解读坐标:读出顶、前壁、侧壁和底部结构,以及这些结构受损的表现。

3.应用坐标:将性功能发育障碍和Parinaud综合征相关表现代入坐标,如仅有第二者,限于松果体(有时仅有Parinaud综合征);而合并其他结构损害则代入上、下、前、侧四壁(4个方向),如第三脑室、下丘与动眼神经损害为前壁;小脑上蚓部位下壁;胼胝体压部为后壁等。

【病例举要】

患者,男,29岁。半年前因感冒、发烧40℃数日,热退后仍头痛,时有呕吐,眼痛、畏光,视力逐渐减退,半年后因头痛加剧入院。入院时体态略肥胖,内科检查无异。神清语明,双眼视力均为0.2,视乳头明显水肿,色红,边界不清,中心凹消失,静脉呈断续状。双瞳正圆等大,光反应存在,双眼上视不能,其余未见异常。腰穿CSF压力为250mmH2O,无色透明,潘氏试验(+),蛋白65mg/L;X线片示额缝呈“先天性未封闭”;脑电图正常。诊断为高颅压待查。住院后病情加重,两眼俯视出现麻痹,听力减退,诊断后颅凹肿瘤,进行手术探查,未见肿瘤,遂行侧脑室引流减压,并向侧脑室注入4%啶胭紫2mL,未从四脑室流出。术后病人抽搐数次,之后昏迷不醒,于术后第8天,死于呼吸循环衰竭。

1.定位分析:青年男性,在高颅压的背景上出现Parinaud综合征。从侧脑室注入显影剂,未见从四脑室流出。凡颅内压增高伴神经障碍和眼球运动障碍为脑干上部松果体旁肿瘤或松果体肿瘤向三脑室扩展,尤其当导致眼球垂直性运动障碍更说明这一点。而如果为第三脑室底部肿瘤时,则会出现颅内压增高伴精神及内分泌紊乱症状。本病属于前者,应定位于松果体区,松果体肿瘤。

2.病理报告:中脑顶盖与松果体区有一3.2cm×3.0cm×5.0cm肿瘤,向前侵入第三脑室后部达中间块,并挤压丘脑,枕部也遭破坏。上界达胼胝体,下达菱形窝,第四脑室上半已被瘤组织充塞。肿瘤边界清楚,中央软化坏死,左半有少量出血。肿瘤由大圆形细胞和小淋巴细胞构成,属松果体肿瘤。

3.定位启示:本例可采取CNS交界区三维坐标辅以脑室系统坐标进行定位,前者能把病变锁定于松果体区,后者能进一步界定第三脑室、中脑导水管、第四脑室上部闭塞,发生了梗阻性脑积水。

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