眼球运动系统病变定位方法
1.设立坐标:以CNS三维坐标和颅底(中)三维坐标为背景坐标,以眼球运动系统为纵轴,以节段为横轴,将其置于上述背景之中,形成眼球运动系统病变坐标。
2.解读坐标:
(1)对应纵轴读系统:读大的总的系统,也读小的系统。
(2)对应系统读网络:简明准确把握每一小的系统网络及分布。
(3)对应节段读水平:对应读出系统的水平,CNS与PNS的水平。
(4)对应水平读局域:从大的区域到受累局域的神经构成与称谓。
3.应用坐标:
(1)将领航症状(眼球运动障碍)代入纵轴。
(2)根据定位标志物或参照物代入节段。
(3)根据综合征构成代入局域。
【病例举要】
患者,男,29岁,以眼肌麻痹、视乳头水肿,左侧轻偏瘫2.5年入院,病逝于入院后第2天。
患者病初,上呼吸道感染后右眶部疼痛,并逐渐出现复视,右眼球固定,视力下降,右嗅觉减退。4个月后检查视力:右眼0.3;左眼0.9。右动眼神经麻痹,右第Ⅴ颅神经的2、3支区感觉减退,右耳听力差,腰穿压力150mmH2O。化验正常,X线片示蝶鞍后床突骨质吸收,右颈动脉造影示虹吸部张角增大。抗炎抗感染治疗1个月好转,头痛减轻,上睑可抬,眼球可活动,瞳孔对光反射恢复。2个月后症状加重,右侧第Ⅰ~Ⅸ颅神经不全麻痹。经抗炎抗感染治疗又好转。病后2年,一次感冒后病情加重,头痛头晕加重,右耳全聋。左眼球亦固定,但眼底好,四肢肌力正常,二次腰部穿刺结果正常。4个月后病情逐渐加重,出现双侧视乳头水肿,呼吸困难、声音嘶哑,开始嗜睡。
患者入院时,体温39℃,内科无异。嗜睡,可疑颈强,双视乳头水肿2~3D,眼球固定,左略可下视。右曈7mm,左瞳5mm,光反应减弱。右第Ⅴ颅神经的2、3支分布区感觉减退,咀嚼肌力弱,右额纹消失,鼻唇沟变浅,右耳听力障碍,吞咽困难、声音嘶哑,伸舌居中。左侧肌力4级、肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,右指鼻试验差。血沉58mm;血白细胞16.8×109/L,中性86%。入院日下午昏迷,右侧脑室穿刺引流,脑脊液喷出,化验正常。Conray造影示双侧脑室第三脑室轻度扩大,第三脑室上抬,中脑导水管呈弧形。引流后意识一度转好,但后又昏迷,呼吸节律不齐。入院第2天下午面色发绀,呼吸变慢,行气管插管辅以呼吸机,抢救9个半小时后心跳停止,死亡。(https://www.daowen.com)
1.定位分析:根据本例以双侧多脑神经损害为主,故选择眼球运动系统坐标和颅底三维坐标对其进行界定。
(1)病初,有右侧第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经和第Ⅴ颅神经的1支的损害(右眶区痛),应定位于右眶后至眶尖处。
(2)病初1年4个月时,上述基础上又增加第Ⅴ颅神经的2、3支与听神经损害,应定位右中颅窝底,包括圆孔与卵圆孔。
(3)病后1年6个月时,右侧第Ⅰ~Ⅸ颅神经全部受累,病变渐向后颅窝扩及。
(4)病后2年时,头痛、头晕。右耳全聋,左眼球固定,提示右侧第Ⅰ~Ⅸ颅神经损害完全,并扩及左侧第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害,左侧中颅窝亦受累。
(5)病后2年4个月时,在上述病情基础上,双侧视乳头水肿,吞咽困难、声音嘶哑,提示第Ⅸ、Ⅹ颅神经损害严重。
(6)入院时,即病后2.5年,嗜睡,在上述改变基础上,双瞳孔散大,右著;右面神经损害,左侧锥体束征,右指鼻试验差(小脑征)。1天后,呼吸先停,心跳后停。
综上所述:
(1)病变从颅神经起,止于颅神经。初为右第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经和第Ⅴ颅神经的1支受损,始于前、中颅凹交界处,再及右第Ⅴ颅神经的2、3支,累及右中颅凹;又再及左第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经;左中颅凹亦受累;后及右侧第Ⅶ~Ⅹ颅神经,右后颅凹亦受累。病变起于颅底,限于颅底。
(2)病变初始为右侧颅底,后经后床突波及对侧。双侧均有第Ⅲ、Ⅵ颅神经的损害,说明病变位于中线,主要累及鞍区。因为没有神经内分泌障碍依据,以鞍外的可能性最大。
(3)病变后期有头晕、听力完全丧失,右侧面左侧锥体束交叉性损害,右侧指鼻不准(小脑征),吞咽困难、声音嘶哑(第Ⅸ、Ⅹ颅神经),说明桥小脑角综合征的存在,脑桥和小脑受压。而球麻痹的出现更进一步说明后颅凹-斜坡受损的存在,故以颅底三维坐标上一鞍区斜坡损害右侧为主。
鉴于是青年患者,病程两年半,病变围绕鞍区和斜坡发展,晚期才出高颅压,化验正常,考虑为脊索瘤所致,而非鞍区脑膜瘤。
2.病理报告:鞍部及斜坡脊索瘤,前方侵及右眶上裂,侧方侵及蝶窦,后方侵及右桥小脑角、脑干和小脑,破坏了多组颅神经,尤以右侧为著。
3.定位启示:眼肌麻痹、瞳孔改变、眼球震颤、眼球运动异常等眼运动系统病变,不仅贯穿了本病的全过程,也主导了有其他颅神经参与的颅底病变的每一个节段。眼球运动系统障碍不仅出现在病变范畴的变化过程,更出现在疾病严重阶段的每一个阶段,参与昏迷轴的每一个节段。它不仅作为一个系统存在,同时具有界定病变水平的标志物作用。因此,在三维定位坐标中,在纵向上,它是系统,是轴,在横向上,它是节段,是水平标志。