听觉系统病变定位原则
1.设立坐标:以CNS和后颅窝三维坐标为背景,以听神经轴为其纵轴;以四级神经元、皮质区为横轴(其中第一、第二级神经元细化为耳蜗、内听道、桥小脑角),形成听觉系统坐标。
2.解读坐标:
(1)对应纵轴读系统,将传导性、神经性耳聋、听觉性言语失认等统一在同一轴上。
(2)对应横轴读节段,在嘴尾位界定病变水平。
(3)在纵横交汇处,解读不同水平的三维局域。
3.应用坐标:
(1)以领航症状将病变综合征代入听觉系统坐标。
(2)以听觉障碍性质形式或定位标志物代入节段。
(3)以综合征构成确定病损局域。
【病例举要】
患者,男,20岁,以右耳听力下降2年,突发头痛、头晕、呕吐1小时入院。
患者入院前1小时,突感头痛、头晕、眼眶部酸胀,大汗淋漓,随即发生喷射性呕吐、昏迷。入院后经脱水治疗神志转清,自诉前额剧烈疼痛、胸闷。神经系统检查:右侧听力明显下降,右侧周围性面瘫,右侧角膜反射消失,左侧腹壁反射及提睾反射消失,双侧Babinshi征(+)。颈强,Kernig(+)。追问病史,右耳听力下降已有2年。腰穿血性,右侧颈内动脉造影示正常;正位像见右侧岩骨尖及内耳孔破坏。诊断为基底动脉瘤或小脑桥角肿瘤出血。(https://www.daowen.com)
1.定位分析:本例具有以下特征:
(1)右侧听力下降贯穿病变全程。
(2)第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经同时或相继受累。
(3)左侧腹壁、提睾反射消失,双侧锥体束征(+)。
(4)突然起病,颅内压升高,脑膜刺激征(+)。
(5)血性CSF。
以听觉系统为线索,具有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经同时受累,病变位置位于桥小脑角内,因为第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经同为桥池内结构,而左侧浅反射障碍,双侧锥体束征恰恰提示该区占位性肿瘤病变压迫于相应脑干腹侧。而急性起病、血性脑脊液、高颅压恰恰提示占位性病变桥小脑角肿瘤破裂出血。
2.检查与术中所见:
(1)通过椎动脉造影见右侧大脑后动脉和小脑上动脉明显向内上方移位,诊断为听神经瘤。
(2)术中所见右桥小脑角5cm×4cm×3cm肿瘤,瘤蒂附着于内耳孔,内耳孔明显扩大,骨质破坏;神经纤维瘤伴出血。
3.定位启示:听力下降的定位首先要循序进行,界定病变水平;其次,界定受损局域,如为桥小脑角区病变,还要注意分型。本例耳聋优先,高颅压出现较晚、锥体束征轻,第Ⅴ、Ⅶ颅神经出现较早,病程较缓,内听道扩大,尽管有岩骨尖破坏,应定位于桥小脑角综合征外侧型,始于内听道。