与网状上行激活系统相关的功能结构
1.骨骼肌肌张力抑制区与易化区：网状结构内有两个影响骨骼肌肌张力的区域，即骨骼肌肌张力抑制区和易化区。前者位于延髓网状结构的腹内侧，刺激此区可抑制牵张反射和运动行为；后者位于前者的背外侧，范围较大，其效应与前者相反。上述活动是通过网状结构下行易化系统和抑制系统实现的。一旦这种对立统一的平衡被破坏，就会出现脊髓的牵张反射与肌张力障碍。如在上丘与下丘之间切断脑干，肌张力特别是伸肌的肌张力立即增强，表现为四肢伸直僵硬，头后仰，背呈弓状，这种现象被称为去大脑强直。若在桥延交界处切断，上述僵硬则消失。其原因在于切断中脑后，网状易化区仍能获得足够的上行传入冲动，小脑和前庭神经核至网状易化区的纤维完好无损，结果下行易化系统的机能大大超过下行抑制系统的机能，使前角运动神经元在失抑制作用的前提下，兴奋性冲动被大量释放，表现出全身肌张力增强，牵张反射亢进；而在桥延交界处切断脑干时，不仅中断了大脑皮质和纹状体至抑制区的纤维，也阻断了前庭核发出的抑制（兴奋性）性冲动，使去大脑僵直现象即刻消失。
去皮质强直（屈曲姿势）和去大脑强直（伸展姿势）经常是由代谢疾病所引起，并无结构性定位意义，然而运动通路起源和径路的结构性损伤也可以引起这种类型运动损伤。
（1）去皮质强直：表现为上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲。多因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保存。见图21－2。
图21－2 去皮质强直
图21－3 去大脑强直
（2）去大脑强直：以上肢伸展与旋前和强力的足跖屈曲为特征。由于疼痛刺激引起角弓反张周期性发生伴躯干过伸和双上肢过度旋前。做动物实验时，去大脑强直由于脑干在上丘水平红核以下离断引起，遗留脑桥网状结构和前庭神经核完整。引起这种运动类型的结构性病变通常或直接影响中脑或脑桥上部，见于严重的代谢性疾病或上位脑干病变，或间接地来自幕上空间（下行疝）或后颅窝受压引起的脑干缺血。见图21－3。
2.脑干呼吸运动链：正常的呼吸运动有赖于呼吸中枢的协调活动，而呼吸节律则产生于脑干网状结构。传统的呼吸中枢由延髓的“基本节律中枢”、脑桥中下段的“长吸气中枢”、脑桥上段的“呼吸调整中枢”组成。
近年来的研究认为与呼吸有关的神经元广布于脑干内，在延髓脑桥的各个平面形成一条完整的呼吸链，并向上向下广泛投射，其活性受到多种传入冲动的影响，在不同的情况下可以发生功能变化。例如孤束核腹外侧区为延髓呼吸神经元背外侧组，接受脑桥嘴端的投射；疑核则属于延髓呼吸神经元腹内侧组，包括吸气和呼气神经元，支配同侧咽喉部呼吸辅助肌；包钦格复合体（Botzinger复合体）位于疑核最前部一小区域内，属于延髓呼吸神经元腹外侧组，在呼吸节律产生中起重要作用；位于脑桥嘴侧背外侧部的臂旁核（PB）与K611iker－Fuse核（KF）复合体，被认为是传统的呼吸调整中枢。面神经核的背内侧部可能是多种呼吸调节因素的整合点，而呼吸节律发生器可能位于其内侧区，参与呼吸时相转换控制调节延髓呼吸中枢吸气切断机制的重要结构之一的可能为其腹内侧区。中缝核群通过作用于延髓腹外侧头端的呼吸相关神经元而调节呼吸时相。压力敏感区和化学敏感区位于脑桥延髓交界中线处，前者与γ－氨基丁酸系统有关，产生呼吸抑制；后者与胆碱能系统有关，引起呼吸兴奋效应。如果存在呼吸传导束交叉，可在呼吸控制中起作用。总之，呼吸中枢涉及了脑干中较广泛区域，明确脑干呼吸中枢的位置、范围及联系，有助于呼吸障碍水平和昏迷阶段的判定。
脑干呼吸运动链障碍引起：
（1）过度通气后呼吸暂停：过度通气后呼吸暂停持续长达20s或30s，这种情况反映轻度的双侧半球功能障碍。
（2）（陈－施）潮氏呼吸：这种呼吸类型包括短暂的呼吸过渡期与甚至更短的呼吸暂停期的规律地交替。呼吸暂停期后，呼吸运动的幅度逐渐增加至峰值并随后缓慢地衰减为呼吸暂停。这种呼吸类型既可伴随双侧广泛性皮质病变，也可能与双侧丘脑功能障碍有关。在幕上占位病变者常指示初期天幕疝。
（3）脑干损伤的过度换气：中脑和脑桥病变的患者经常有延长的和快速的过度换气。
1）长吸样呼吸：以长吸气停顿，之后空气存留数秒钟后释出为特点，常见于脑桥下半部被盖外侧病变。
2）丛集性呼吸：连续45次不规则呼吸后，出现呼吸暂停，之后再次出现，呼吸序列彼此间不规则，可能由于脑桥下部或延髓上部病变所致。
3）共济失调呼吸：又称“呼吸的心房纤颤”，具有完全不规则形、不同波幅与长度的吸气性喘息混杂吸气暂停期。经常出现于濒死患者的呼吸异常，预示完全性呼吸衰竭并继发于延髓背内侧损伤，病因包括小脑和脑桥出血、外伤和颅后窝肿瘤。
4）奥丹茵咒语：是指睡眠时自主呼吸丧失，出现于较低位的脑干损伤，一侧或双侧延髓被盖部梗死都可导致此综合征。这种呼吸障碍也可在高颈髓腹外侧手术阻断网状脊髓束时发生，因起自延髓辅助自主呼吸的下行通路是受走行于脊髓背侧皮质脊髓束自主控制。
5）中枢性换气不足：可见于脑干尾端梗死，一侧脑桥延髓网状结构和疑核受累足以产生自主呼吸丧失，而伴发孤束核病变可导致累及自主及随意反应的较严重的呼吸衰竭。中枢性换气不足或呼吸暂停可见于延髓被盖背外侧病变和双侧高位颈髓损伤。随意性呼吸而非自主性呼吸的选择性麻痹可见于脑桥腹侧基底分散性梗死，进一步提示自主性呼吸和随意性呼吸时，被自主神经的独立性通路控制。见图21－4。
图21－4 呼吸轴与昏迷轴的关系示意图
3.脑干瞳孔运动轴：瞳孔的形状大小、对称性和对光反应为脑干及第Ⅲ颅神经功能提供有价值的线索，影响虹膜肌的交感与副交感神经的起源与径路已在眼球运动系统阐明。引起昏迷的各种结构性病变可伴瞳孔异常。
（1）双侧间脑功能障碍（代谢性昏迷）：间脑性小瞳孔，对光反射存在，也可见于睡眠时。
（2）一侧下丘脑损伤：病变同侧瞳孔缩小和无汗症（Hornor综合征）。
（3）导致昏迷的中脑病变通常产生明显的瞳孔异常。
1）影响后连合顶盖或顶盖前病变：瞳孔中等大或稍大，光反射消失；瞳孔大小自发性变化，称虹膜震颤；睫状脊髓反射阳性，划颈部时瞳孔变得较大。
2）被盖部病变：可引起瞳孔括约肌不规则收缩，出现梨形瞳孔或向一侧移位（中脑瞳孔移位）。瞳孔经常不等大，常为中等大小，缺少光反应和睫状脊髓反射。
3）动眼神经或瞳孔运动纤维受损：可出现一侧或两侧卵圆形瞳孔，对光反射固定。卵圆形是由于瞳孔括约肌不均匀轻瘫或麻痹与瞳孔散大肌离心性拮抗作用的结果。
4）脑桥被盖部病变：可出针尖样瞳孔，对光收缩，是由于下行交感神经通路阻断合并副交感神经刺激所致。
5）脑桥和延髓外侧颈髓腹外侧病变：引起同侧Horner综合征。
6）动眼神经所致一侧瞳孔扩大：见于沟回疝，第Ⅲ颅神经为大脑后动脉或海马压迫，在眶上裂、后床突或斜坡处被牵拉而伸展或屈曲，或动眼神经复合核受压，交感神经通路保留，瞳孔变得充分扩大。见图21－5、图21－6。(https://www.daowen.com)
图21－5 脑干瞳孔运动轴示意图
图21－6 脑干瞳孔运动轴与瞳孔变化
4.脑干眼球运动链：眼球运动依赖于有关神经核、神经束及内侧纵束的完整，而上述结构或与网状结构相关联，或位于网状结构内，故当后者病变导致昏迷时，可伴有如下眼球运动障碍，并可通过眼球运动障碍界定结构性脑干损伤的水平或由代谢性疾病引起的昏迷深度。
可见到昏迷患者以下表现：
（1）自发性眼球运动：
1）周期性交替凝视：又称乒乓凝视，表现为周期性水平移动，眼球自一端水平凝视向另一侧徘徊并再返回，每个摆动周期为2.5～8秒，这表现通常指示脑干完整之双侧脑损伤，罕见为后颅窝病变。乒乓凝视应与周期性偏斜相鉴别，后者为交替的水平性共同偏视，每个方向持续1～2分钟，多见于累及小脑和脑干的结构性病变的清醒者。
2）反复性偏斜：表现为双眼同步在中间位或在静止时轻度偏斜，然后缓慢地向外偏斜，直至短时间完全偏斜，然后再迅速回复原位。罕见于代谢性脑病。
3）单眼的眼球震颤样痉挛：是一种单眼垂直的、水平的和旋转性眼球运动，见于中、低位脑桥病变，也偶可表现为双眼不协同的旋转性和垂直性眼球运动，一眼向上并内旋，另一眼向下并外旋，但并非跷跷板眼球震颤。
4）癫痫状态：表现为短暂的小波幅垂直性（偶为水平性）眼球运动，可凭眼睑被动上提检出，不伴肢体的运动表现。由缺氧所致。
5）眼跳动：表现为双侧眼球间断性快相向下、慢相向上的短暂性眼球运动，见于脑桥、后颅窝轴外占位病变及弥漫性脑病。
6）眼浮动：又称反转性眼跳动、快相向上的眼跳动，由慢相向下并快速回归中位的眼球运动所组成。这种慢相向下和快相向上的眼球运动见于缺氧性昏迷或长时间癫痫状态后。由于脑干的水平性凝视反射通常完整，它可能反映弥漫性脑功能障碍，而不是单一的结构性病变。
7）反向性眼跳动：即快相向上的眼跳，是由快相向上的眼球运动并缓慢回至中间位组成，可见于代谢性脑病、病毒性脑炎和脑桥出血患者，或合并吩噻嗪和苯二氮
草类中毒伴昏迷者。
偶尔的眼跳动、眼浮动和反向性眼跳动可出现于同一患者同一病变的不同时间内。
8）反向性眼浮动：又称逆向眼跳动、慢相向上的眼跳动，是以慢相向上的眼球运动，随后快速回归中位为特征，见于脑桥梗死和代谢性或病毒性弥漫性脑功能障碍。
9）顶盖前假性眼跳动：由节律失常的反复的向下及向内的眼球Ⅴ形运动组成（Ⅴ形向下向内），速率范围自1次／3秒至2次／秒，波幅为完全自主范围波幅的1／5～1／2。可被误诊为眼跳动，但其Ⅴ形、较快速率及其顶盖前而非脑桥的相关体征，使之可与真性脑桥眼跳动相区别。顶盖前假性眼跳动者可有瞳孔对光反射异常、水平性眼球运动完整、睁眼和经常的眼睑回缩，常为每只眼运动前的一眨眼，并有昏睡而不是昏迷状态。顶盖前假性眼跳动可能代表各种会聚性眼球震颤，其存在于脑积水减压、丘脑出血、天幕疝时的顶盖前病变。
10）垂直性眼肌阵挛：由摆动的垂直性孤立的眼球运动组成，其频率为2Hz，并在以后的6周至9个月出现相似频率的其他节律性躯体运动，这些运动常与发病机制相同的腭肌阵挛（腭震颤）一同出现，见于严重的脑桥卒中及闭锁综合征或昏迷患者。
（2）侧向凝视异常：
1）共同凝视：当昏迷病人双眼持续向一侧偏斜时，病变可能在对侧大脑半球，累及额叶眼区，或在脑桥被盖。丘脑出血和罕见的基底节出血，可引起两眼用力向病灶对侧偏斜（错路眼），错路眼也极罕见地见于额叶－外侧裂病变；向病灶侧不为头眼反射手法改变的水平性凝视麻痹，见于脑桥下部一侧病变；而水平性与垂直性眼球协同运动受损，则为硫胺素缺乏引起Wernicke脑病。
2）非协同凝视：在缺少瞳孔改变和正常眼球垂直运动时，单纯的眼球内收不能指示脑桥上部内侧纵束（MLF）改变。昏迷时内侧纵束（MLF）受累常为双侧，阿米替林、巴比妥等引起的代谢性昏迷或肝衰竭可引起短暂的内侧纵束（MLF）综合征，可用冷热水试验克服。
当清醒水平轻度受损时，潜伏的斜视可变得明显，但在深昏迷时消失。由于斜视累及单一肌肉，可能在外展时减弱。
（3）垂直凝视异常：静止位的非协同性垂直凝视，又称歪扭偏斜，可见于脑干不同区域病变伴颅内高压或肝昏迷。①在水平段以下的两眼持续垂直凝视，预示脑干功能，特别是中脑顶盖部结构性病变。②强直性两眼向下偏斜，常伴会聚，见于丘脑出血导致中脑背部受压所致。③持续性向上凝视，通常见于严重缺氧性脑病及酚噻嗪中毒。④垂直性凝视丧失：大的中脑被盖病变，静止时两眼仍处于中位或在垂直面可不协同偏斜。其中，向上凝视麻痹，见于双侧中脑顶盖损伤；向下凝视麻痹主要见于起自第三脑室中脑导水管腹侧红核周围区上方双侧病变（病变延伸至丘脑内侧核）。
5.脑干反射链：脑干反射的选择性出现，对脑干损害的定位具有可靠定位意义。下面各种反射对应6个病变平面。
（1）病理性掌颏反射存在，提示病变处于皮质与皮质下水平面。
（2）睫状脊髓反射和掌颏反射消失，提示病变处于间脑水平。
（3）额眼轮匝肌反射的消失和病理性角膜下颌反射的出现，提示病变处于间脑－中脑水平。
（4）瞳孔对光反射消失和角膜下颌反射的存在，提示病变处于中脑水平。瞳孔对光反射对代谢性脑功能障碍是抵抗的，此反射异常，特别是一侧性时提示中脑或动眼神经病变。
（5）角膜和下颌反射消失，提示病变位于脑桥水平。
（6）眼心反射消失，提示病变位于延髓水平。
病变平面非解剖学平面，而是功能障碍的平面，症状消退可由下向上进行。