闭锁综合征(locked in sybdrome,LS)

更新于 2026年10月17日 版权声明
(一)闭锁综合征(locked in sybdrome,LS)

闭锁综合征主要由脑桥腹侧部双侧受累,是导致患者缄默、四肢瘫痪而意识清楚的一种选择性核上性失传的特殊状态,而非由于网状上行激活系统病变所致的意识障碍。其特征为:

(1)神志清楚,处于完全缄默状态,无自发言语,对语言的理解无障碍,言语的表达仅能通过残存的眨眼示意。

(2)四肢完全弛缓性瘫痪,少数者可有轻微的随意运动,偶有肌张力增加或对疼痛性刺激有去脑强直反射。

(3)眼睑、眼球垂直与辐辏运动一般保持,其余眼球运动均消失。

(4)舌、咽喉及面部运动完全瘫痪,缺乏表情,说话不能,吞咽反射消失,个别人有咀嚼痉挛、软腭痉挛。

(5)如因中脑腹侧病变导致的闭锁综合征,会出现双侧眼睑下垂和垂直性以及水平性眼肌麻痹。(https://www.daowen.com)

(6)脑电图正常。

闭锁综合征实质上是意识清楚的失运动状态,故其主要定位于脑桥腹侧的2/3处,脑桥中部、下部、下1/3的腹侧基底部,也有累及大脑脚外2/3处,而脑桥被盖部大致保持正常。网状结构特别是网状上行激活系统不受累,脑神经受累由皮质核束所致,皮质脊髓束受损导致四肢瘫。而仅有眼球垂直运动,系由侧视中枢与内侧纵束受累所致。咀嚼肌痉挛为三叉神经运动核或其传导路径受病变的刺激,软腭痉挛为中央被盖部受刺激的结果。

脑桥腹侧梗死、脑桥出血、肿瘤或脑桥中央髓鞘溶解症是常见病因。这些病变累及双侧脑桥基底部下降的运动通路,而背侧的网状结构豁免。少见原因为双侧中脑腹侧病变、天幕疝、格林-巴利综合征或重症肌无力。见图21-7。

图示

图21-7 闭锁综合征示意图

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