记忆系统病变定位方法
1.设立坐标：以CNS三维坐标大脑半球部分中心区及边缘区部分为背景，形成记忆系统病变分布坐标。见图22－1。
2.解读坐标：坐标纵轴为记忆系统病变症状轴，坐标横轴代表功能障碍水平及病变综合征。
图22－1 记忆系统功能障碍简易坐标
3.应用坐标：
（1）以导航症状（记忆障碍）代入记忆系统坐标。
（2）以标志性定位症状（遗忘、认知障碍、痴呆）代入节段。
（3）根据核心症状的特征、周边症状的解剖学背景、局域症状的标志作用，对其组合做出痴呆类型认定。
【病例举要】
病例1：患者，男，18岁，病程十二个半月。入院前11个月，记忆力减退，学习吃力，成绩下降；入院前3个月，生气后夜不能寐；入院前2个月在校医院住院时，拿着钥匙逐个开门；入院前41天，表情呆滞，走路后跌倒，步态不稳，右手动作迟缓。病后8个月时有癫痫大发作，20天内发作5次，每次10分钟，神志不清，口吐白沫，双眼上翻，四肢抽搐，口唇青紫，脑电图呈双向尖慢波综合，予抗癫痫治疗未再发生。入院前20天来，记忆明显减退，走路不稳加重，渐不能行走，二便失禁。
入院时神清欠合作，反应迟钝，傻笑，动作缓慢。耳语式言语，脑神经正常。双下肢4级，右上肢力弱，双上肢肌张力略高，双下肢正常。站立时头和躯干后仰，扶行时呈小碎步，双足不能离地面。感觉正常。四肢腱反射偏低，Romberg征（＋），双Chaddock征（＋），双Babinski征可疑阳性。CT正常，脑电图广泛轻度异常，腰穿除压力180～200mmH2O外无明显异常。
患者入院第2天，表情淡漠，问话不答，四肢少动。入院第4天意识逐渐不清，呼之不应，压眶可睁眼。双眼左视时有水平眼震。双上肢肌张力增高，双膝跟腱反射亢进，踝阵挛阳性；第5天，睁眼无意识，左上肢呈折刀样肌张力增高，有吸吮反射，下颌反射（＋）；第10天左上肢不自主运动；第11天，双上肢屈曲，双下肢伸直，肌张力极高，右Hoffmann征（＋），此后呈醒状昏迷，双眼球浮动，去皮层状态，体温38～39℃，心率100～160次／分钟，血压140～160mmHg／100～120mmHg；胸片正常；心电图示：左心室肥厚，STT改变；麻疹血清抑制抗体1∶128。第27天双视乳头早期水肿，压眶无反应，睫毛及角膜反射消失，心律时有不齐，高热42℃，呼吸不规则；第40天，双眼睁大，眼球呈水平大幅度摆动，快相向左，48次／分钟，2个月内出现4次。第46天突然呼吸心跳停止。
1.定位分析：本病例有两条清晰的定位主线，即入院前11个月关于痴呆和痴呆综合征的定位和入院后46天关于昏迷和昏迷意识障碍轴的定位。
本例具有痴呆的三大症状：
（1）核心症状：记忆障碍和智能障碍在11个月内呈逐渐加重的态势，从开始的记忆力逐渐减退，学习吃力到成绩下降，记忆力明显减退，不能持续学习，反应迟钝。
（2）周边症状：精神不快、夜不能寐、傻笑、冷漠、问话不答、耳语等。
（3）伴随症状：腱反射双侧增高，锥体束征，双侧原始反射及癫痫大发作等。
综上，本例患者年龄仅18岁，其所患的痴呆综合征应为器质性病变弥漫地累及额颞与边缘区皮质。
本例具备昏迷意识障碍相应阶段和对应脑结构节段的有关轨迹表现：(https://www.daowen.com)
入院日，神经清晰，继之淡漠。
第4天昏睡至浅昏迷水平，眼震，四肢腱反射增高，双侧踝阵挛。
第5天起睁眼无意识进入醒状昏迷，去皮层强直，低热，数日后开始高热，血压升高，心率快，呼吸开始改变，角膜反射消失。
第40天深度昏迷，双眼瞪大，眼球浮动后呼吸心跳突然停止。
在痴呆综合征存在期间神志清楚，进入第二个阶段后神志的变化，伴随眼球运动，生理及病理反射，脑干反射的出现，呼吸与其他神经功能障碍的递增，说明大脑弥漫性病变呈中线行下移，经间脑到脑桥的过程，后死于受累的呼吸循环衰竭。
本例具有初期的皮层弥漫性受损，后期的中线行双侧性受累的特点，并有锥体外系和小脑体征，癫痫发作，符合亚急性硬化性全脑炎的诊断。
2.病理报告：额顶枕颞白质灶状硬化区，海马区软化。
3.定位启示：
（1）对痴呆综合征的认知，在3个症状条件中，核心症状必备，周边症状辅助，伴随症状参考。而核心症状为定位的必需核心条件。
（2）对意识障碍轴的阶段与对应脑结构的节段性必须相对应，两者的表现互相印证。
（3）记忆障碍应在边缘区内循记忆系统进行。
病例2：患者，女，61岁，病程10个月。10个月前常感头昏，不能料理家务。2个月后行走不稳，表情呆板有时无故哭笑，言语少，右手不自主抽动，卧床不起。病后第4个月入院，入院时神志清楚，面部表情少，时有瞪目直视，不自主哭笑；能吞咽但不能伸舌；四肢稍屈曲，肌张力增高，双膝反射活跃，全身针刺感存在。入院1周后，面部及四肢不规则阵挛，发作频繁，瞪目不语，大小便失禁，四肢肌张力明显增高，双侧巴宾斯基征阳性，抽搐不断。入院3个月后呈中度昏迷，病理反射消失，之后睁眼昏迷，仍有肌阵挛。病后10个月死亡。
患者入院后，常规检查正常，腰穿正常，病后2个月脑电图示左脑半球有中波幅θ波同步发放，左侧波幅较高，α波少见，节律调节差，1个月后复查α波消失，前区有弥漫性中－高幅尖波及尖慢波同步发放，气脑造影见两侧大脑皮层脑沟增宽，左侧较明显。
1.定位分析：本例具有两个定位综合征：痴呆综合征和肌阵挛为特征的运动障碍综合征。
（1）关于痴呆综合征：本例具有核心症状、周边症状及伴随症状；老年表情呆板，话语少，不能料理家务；瞪目直视，大小便失禁，不自主哭笑伴发症状；双侧膝反射活跃，双侧锥体束征阳性和锥体外系症状。
（2）关于肌阵挛：表现为能吞咽，不能伸舌，打翻盘碗，行走不稳，右手不自主抽动，四肢屈曲，肌张力增高，四肢不规则频繁抽搐，但无意识丧失。
意识由清楚至昏迷，脑电图各区弥漫性中高尖波及尖慢波同步发放，10个月后死亡。由于本例由进行痴呆和肌阵挛组合，并伴有明确的锥体系及锥体外系症状，诊断应为CJD。具有典型的三期表现，1～2个月为初期，3～7个月为中期，8～10个月为晚期。
2.病理报告：脑皮质区弥漫性变薄，尤以中央前区以及附近皮质区明显。①神经细胞广泛变性脱失，胞质混浊。②海绵状空泡变性。③神经胶质细胞增生。④神经纤维鞘增生。符合CJD的病理诊断。
3.定位启示：本病的定位可循两个途径：或按记忆系统，走痴呆＋肌阵挛之路；或走运动障碍及阵挛＋进行性痴呆之路。