（一）失语症
语言是大脑皮质的功能，是人类独有的特征。失语为脑部受损引起的既往完整的语言功能丧失，是大脑语言形成区功能受损，而非语言执行带病变造成构音障碍。广义的失语还包括言语困难、言语表达、书写及手语能力的丧失，或对口语、书面文字的理解及手语解释能力的丧失。
1.失语症状内容：
（1）自发性言语：通过语言输出的速度、节律、音调音色、发音、费力程度，决定言语的紧凑性、措辞长短、词的成分、有否语言混乱等。其症状以累及大脑外侧裂纵轴前后不同分为2型：
1）非流利型口语失语：特征是讲话稀疏费力。
A.说话不流畅，语言输出速度慢，每分钟少于50个单词，一般为每分钟3～12个单词，言语发音非常费力。
B.发音困难，语调单一，构音不清。
C.措辞短，乃至一个字，有单语症。
D.缺乏语法结构词，但可以说出关键词。
E.实词障碍，有严重的语言混乱与错语症。
病变部位位于大脑外侧裂纵轴前方，大脑优势半球中央沟之前。
2）流利性失语：特征是讲话量够大，而且构词容易。
A.说话流利，言语易发出，语言输出正常或较多，每分钟100～150单词。
B.发音语调、短语、文法结构均正常。
C.语量大，措辞多，多为赘语，甚至为强迫语言。
D.找词困难突出，以致因此而停顿，或代以虚词或一句话加以解释，词不达意，谓之空话。
E.语言混乱，语法障碍，由单词杂乱形成的错语和由无意义的词语组成的“新语”和错语。
本型的特点是夸夸其谈，空话连篇，既缺乏大量实词，又有大量错语，以致说出大量不被人理解的奇特语言。
病变位于大脑外侧裂纵轴后方，大脑优势半球中央沟之后。
（2）语言的理解：是指对听到的言语的理解。一般讲，如果能准确成功执行口头命令，就表现出对听到的语言理解，有理解力。反之，则无理解力，但要排除失用症的存在。
1）接受问题：听出语言，但不能理解，也不能复述和执行命令，称“纯词聋”，病变位于优势半球颞横回或其皮质下联络纤维。
2）感知问题：对口语及文字不能理解，病变位于Wernicke区。
3）语义问题：虽能接受并可复述，但不能理解复述内容，病变位于优势半球颞、顶分水岭区、角回或其联络纤维。
4）句法和连接问题：可理解单词和简单陈述句，但对语法词和长句的理解有困难，不能按准确次序维持语言材料，对句法词和语法结构不理解，病变位于颞叶上回前部或Broca区及其周围。
（3）复述：为正常理解、储存和复述语言的能力。在某些失语综合征复述能力可选择性受损或保留。在大多数情况下，复述能力受损与理解力及流畅性缺损相称。复述障碍为优势半球外侧裂周围区域病变所致。其中：
1）复述时口语不流利，有构音和选词障碍；句的复述倾向只复述关键实质词，为Broca失语的一部分，病变位于优势半球Broca区。
2）因严重的听理解障碍难以复述，为Wernicke失语的一部分，病变位于优势半球Wernicke区。
3）复述完全保留或轻度障碍，仅表现损伤语言和完成现象，病变位于优势半球分水岭区。
（4）命名：即称呼常见物品、颜色及其他范畴的名称的能力。如上述能力的丧失或损害，即称为命名不能或命名障碍。在命名性失语，命名困难可单独存在；但更常见的是命名错误为其他一些失语综合征的一部分。其特征是语言表述和理解障碍较少，觅词困难最为突出。
1）表述性命名不能或称产词性命名障碍：表现为命名与启发发音困难有关，知道正确名称但说不出，或出现语音错误，自己并能发现错误，接受话音提示，病变位于优势半球Broca区及其联络纤维。
2）选字性命名不能或称选词性命名障碍：表现为忘记物品名称，但可以描述命名对象的用途，并能从检查者提供的名称中选出正确者，语音提示无帮助，病变位于左颞中、下回后部（Brodmann 37区）。
3）词义性命名不能：表现为命名不能且不接受词语选词提示，失去对词符号意义的理解，词不再代表某物，常答非所问，病变位于优势半球角回。
4）特殊方式的命名不能：为某种感觉方式的命名不能，如视觉命名不能，但通过触摸亦可命名，为视皮质与语言区（角回）之间联系受损所致。
5）特殊范畴的命名障碍：又称选择性命名不能，表现为一类范畴内的词语命名障碍，而保留另一类范畴的词语命名能力，或对人物姓名命名不能，或对水果蔬菜命名受损，具有高度的选择性，表现某一范畴内词汇的传入与传出过程在大脑半球内是一个具有高度选择性的组织系统，以及该系统选择性损害的存在。
6）颜色命名不能：是命名障碍的一种特殊类型，包括颜色命名性失语和颜色视觉性失语。前者为颜色命名不能，不能回答香蕉是什么颜色，但颜色挑选和同色匹配正常，属特殊范畴的命名障碍；后者指颜色命名错误，不能自己纠正，不能完成视觉－语言联系的颜色命名，但颜色匹配正常，属特殊方式的命名障碍。纹状体皮质至双侧枕叶前下部，最后到达左侧语言区的整个联系过程任何一处损害都可能出现颜色命名不能，但主要见于左顶叶下部受损。
（5）阅读：表现为阅读障碍的失语症，称为失读症或阅读不能。对词组虽然不能读出，但却能理解意义。失读、失写是视觉和听觉系统间功能上的分离，表面阅读不能，是指字符到音素的译码障碍；深部阅读不能，是指语义上的翻译障碍。
1）前部失读——额叶失读：对一些字，特别是实体词，简单陈述句尚可理解，而对语法词和有语法的句子却难以理解，并有严重障碍。病变位于优势半球前部的Broca区周围。
2）中部失读——顶叶失读：失读伴失写，非视觉途径可改善。病变位于优势半球角回。
3）后部失读——枕叶失读：虽然不认识文字，但可通过写在手上等非视觉因素认出。虽不伴失写，但抄写比听写和自发写困难，而且写出的字并不认识。病变位于优势半球枕叶，累及胼胝体压部。
（6）失写：由于脑部受损所致的书写能力受损或丧失，称为失写或书写不能。几乎所有的脑部病变均伴不同程度的失写，而且和阅读一起重于讲话与理解能力。可能与后天获得相关。书写是很复杂的功能，听、视、运动觉和运动参与其中，失写症往往伴有其他语言障碍。
1）失语性失写：主要表现为构音障碍（或部分完成、部分代替，或筹划遗漏、添加）、近音字代替（近音字错写）、反义字代替、无关字代替。非流利性失写病变位于主侧半球前部，流利性失写病变则位于其后部。
2）非失语性失写：主要表现为失用性失写。会写，但极端笨拙，病变位于优势半球额叶，或左顶上小叶；视空间性失写，笔画空间位置错误，或只在右边写，病变位于左半球后部；惰性书写，病变位于额叶及其联络纤维；镜像书写，右瘫左手书写，文体左右递转。
2.失语症的类型：失语症的分类非常困难，每一种分类，都不能尽善尽美。
根据发生部位，失语症可分为：
（1）外侧裂周围失语综合征：病灶位于外侧裂周围区，其共同特点均有复述障碍：①Broca失语（BA），病变位于外侧裂前部Broca区。②Wernike失语（WB），病变位于外侧裂后部Wernicke区。③传导性失语（CA），病灶位于Broca区至Wernicke区之间弓状束。
（2）经皮质（分水岭区）失语综合征：病灶位于分水岭区，其共同特点为复述相对保留。包括经皮质运动性失语（TCMA），病变位于外侧裂前部分水岭区；经皮质感觉性失语（TCSA），病变位于外侧裂后部分水岭区；经皮质混合型失语（MTA），病变位于外侧裂前后部之间分水岭区。
（3）完全性失语（GA）综合征：为Broca失语、Wernike失语的综合。
（4）皮质下失语综合征：包括丘脑性失语（TA）和基底节性失语（BaA）。
（5）命名性失语（AA）：病变在主侧半球颞中回后部，22区。
（6）其他语言障碍：非优势半球语言障碍；失读和失写，纯词聋，失音乐。
3.失语综合征：见图23－3。
图23－3 脑部位置、语言功能及失语亚型之间的联系
AP：运动性失语 DYS：构音障碍 APR：失语韵 PWD：纯词聋 B：Broca失语 TMA：经皮质运动性失语 CA：中枢性／传导性失语 W：Wernicke失语
（1）Broca失语：又称表达性、运动性、非流利性、前部的、运动前区的、执行性失语等。此种失语是一种公认的最常见的失语症类型，其基本临床特征是听理解相对保留，而主要障碍为语言的产生和输出困难，具有3种表现形式，有3种功能解剖学解释。
1）典型的Broca失语，又称真性Broca失语，表现为：
A.口语表述障碍最为突出，呈典型的非流利性失语。说话缓慢，表达困难，语言量下降；词汇少，话句短，句法缺乏，主要由实词构成；语言“吝啬”呈电报式。严重者吐噜作声，难以听清意思。(https://www.daowen.com)
B.语言理解能力相对完整，但不能掌握连续多个信息，对含语法的词句也表现出一定的理解缺陷。
C.复述不正常，但比自发性谈话要好。复述语法词更困难，句的复述也只是复述关键实质词，省去语法词。
D.命名困难，比自发性谈话要好，可接受语言提示。
E.阅读相当困难，对含语法的句子和只有维序才能理解的句子理解困难，而对文字的理解则相对保留。
F.书写困难，可有构字障碍，写句更困难，常缺乏语法词或句的结构错误，可有镜像书写。
典型的Broca失语有对侧偏瘫或面部瘫痪，但没有视野改变。
2）非典型Broca失语：又称Broca区失语。微小Broca失语和婴儿Broca失语与典型Broca失语不同之处在于所产生的失语虽然具备Broca失语的某些基本特征，但表现轻微，且呈短暂性，为迟疑性非流利性失语。
3）讲话失用：又称口头语言失用、皮质性构音障碍和获得性讲话失用。偶尔病损累及支配讲话但非言语的脑区，如额叶Broca区域的前部语言区，患者讲话困难，但理解力完好，书写不受影响，情感性和自发言语保留，其本质上是单独的讲话失用，可伴有或不伴有面颊部失用等其他表现。讲话失用表现为“不会发音”、声音扭曲、声道控制困难、韵律损害、口吃、“外国口音”等，讲多音节词和复杂短语比单音节词更困难。能复述普通单词，但不能复述长的多音节词汇。有的患者完全不能讲话，但听力、阅读和书写正常。
讲话失用由支配讲话但非语言的脑区，如额叶Broca区域的前部语言区或运动前区（又称PIF语言区）小的病损引起；而不典型Broca失语则限于Broca区域内病变。不典型Broca失语的病损实际上只部分殃及负责将音素拼为字句，再将字句组成句子，包括句子的文法构造和正确使用文法词素的神经网络系统。
（2）Wernicke失语：又名流利性、接受性、感觉性、后部的、运动区后的失语，是又一种公认的常见的失语症。其特征为言语流畅，而语言理解和复述严重障碍。
1）谈话呈流利型，语言流畅，发音好，每分钟单词输出过多。尽管因找词困难过多停顿似口吃，赘话多而不能达意，大量错话导致语言奇特，以及存在强迫语言，但说话并不费力，语调正常，语流快，提示与非流利型失语不同。
2）严重的听理解障碍是本型最为突出的特点，轻者可理解一些常用词、简单句；重者既听不懂别人的话，也不知自己所云，答非所问，对单词和语句的理解都有困难。
3）与听理解相一致，复述障碍，不知何为复述，不执行命令，任何口语要求都引起赘语；当听理解有所恢复时，常抓住个别听懂的词加以揣测，并以错语、赘语加以复述。
4）命名障碍，轻者存在大量错误，由于找词困难，代之以错话、赘话，与所示刺激底物无关；重者由于听理解极差，命名测试时不接受提示，不引起命名行为。
5）阅读和朗读都有障碍，对口语和文字的理解可能一致或分离，与病变部位、大小有关。
6）书写障碍，尤以听写为甚。写字技能保存，笔画工整，但常有结构错误，写出后并不认识。唯一的神经体征为右下象限盲或同向性偏盲，非语言活动正常。
Wernicke失语由包含听皮质、角回、缘上回的PST语言区（运动后区）域病损引起，最多是因左听连合区皮质的后区（22区）的病损所致，也常累及更后部的37区、39区和40区。虽然Wernicke区病损会出现听觉理解障碍，但此区已不再被认为是听理解发生中枢，而是言语声音的加工处理区，在这里将声音编排成词句，用以诱导产生该词句内涵的概念。听理解是由Wernicke区发出，经过许多不同性质层次大脑皮层的一系列活动的结果，而Wernicke区只不过是以内在听觉和发音形式实施构成言语声音的神经网络的一部分。当病变是由血管性病变引起时，常位于大脑中动脉的下支分布区。
图23－4 常见失语范围
（3）完全性失语：又称总体的、综合性、全面性、混合性、表达－接受性失语等。其特征是集Broca失语和Wernicke失语表现于一体，严重的理解障碍和命名复述能力缺陷同时存在，既听不懂别人的话，又不能按要求进行言语测试，是一种最严重的失语症。典型的是偏瘫和视野缺损都有。较大的病损破坏了整个外侧裂语言中枢，分散性病损同时破坏了运动前区和运动后区区域时，可引起完全性失语，病变通常由于颈内动脉或大脑中动脉近端阻塞引起。但有的报告表明完全性失语只不过比Broca失语病理范围要大些，而与Wernicke区无关。又有研究认为完全性失语可因皮层下结构受累引起，主要累及内囊及壳核，病变向前、后及上方延伸。亦可为两个病灶引起，一为Broca区，一个位于Wernicke区，可累及或不累及下方白质和基底节的情况下引起完全性失语，但基底节被累及时语言障碍会更严重。见图23－4。
（4）传导性失语：又称联系性、连接性、中央性、深层失语等，是一种具有特殊性的失语，约占失语症的10%。典型的缺陷是复述能力下降，而其他语言功能保留；讲话容易理解，好到足可以维持正常交谈。复述能力严重受损，在自发谈话时容易说出的词，复述时却说不出，且在单词层面就有复述困难；复述愈长，困难愈大；且经常犯言语错乱的错误；命名能力差异很大。
一般为遇到命名事物时不能回忆其名称。除右侧面肌无力外，可不伴有其他运动体征。
局限于缘上回（40区）或初级听皮质（41区、42区）的较小破坏性病变（如梗死），或外侧裂周围后部大的病变（如转移瘤）尚未累及神经元时都可以引起传导性失语。传导性失语及其他语言受损不仅可由皮质病变引起，也可由皮质下白质传导束病变直接引起。弓状束前段连接缘上回与额下回Broca区，后段连接颞上回和缘上回，两段受损均可导致传导性失语。但现在的观点是，弓状束局限性病变可导致的只是离断综合征。
（5）命名性失语：又称遗忘性、健忘性失语，是以命名障碍为主的病后失语症。其特征是命名能力缺陷，而其他语言能力保留。言语表述和理解困难相对较小，而觅词困难最为突出。命名性失语是最为常见但又是最不具特异性的一类失语。在病变程度上，存在命名困难和命名不能，前者是指命名能力的轻度困难，而非命名不能，命名困难为语言功能区之外的病损或全脑功能障碍的一种表现；后者属于命名性失语，多为命名不能。命名性失语主要表现为：①语言流利，理解力与复述能力完好。②面对出现在面前的人与物体，看到的地点，听到的事物，不能给出具体称谓；提示对其也没有帮助。③面对物体虽然不能称出其名，但能正确地说出有何用处；当听到某物体名称，能迅速从众物中将其择出。④可单独存在，或与Gerstmann综合征一起出现。
关于命名性失语的定位有两种功能解剖学解释：一是定点定位，命名性失语是唯一提示病损位于颞叶下部的语言病变，而伴有Gerstmann综合征所有4个要素时，病灶几乎总是位于角回。二是从语言网络上定位，20区、21区和38区病变将严重损害回忆词字能力，产生纯命名障碍；局限于左颞极38区的病变，只对人、物和地点的专用名词命名困难；而左侧皮质20区和21区受损时，对专用名词和普通名词命名皆有障碍；舌回前部为颜色命名的神经基础，楔回为物体命名的关键部位；而双向性命名性失语则在左侧颞叶后方。上述区域命名功能单一而分散，对其损害只是神经网络结构的一部分，而颞下回后部则是命名的中心。前者可以解释失语综合征的命名功能缺失，后者才能回答命名性失语的功能解剖学由来。
（6）经皮质失语：又称超皮质失语、分水岭性失语，是一组发生于分水岭区病变，导致外侧裂语言区保留，但与大脑的其他部分失去联系，临床上以复述相对保留为特征的失语综合征。因病变位置不同，表现有所差异，可分为：
1）经皮质运动性失语：又称前区孤立综合征、失动力性失语。其特征是自发语言丧失，复述能力明显保留。症状类似于Broca自发性言语的非流利性失语，但理解力正常，复述能力较好，甚至正常。神经系统常有右偏瘫，左侧可有失用。
病变位于左侧额叶内侧面运动辅助区或额叶的弥漫性损害，即大脑前动脉与大脑中动脉的分水岭区，包括Broca区前部、上部或其深部的皮层下区域。大脑前动脉分水岭区失语症与经皮质失语相似，但反应淡漠、迟钝，精神症状突出。其机制为主管语言计划和启动的语言补充运动区和额叶皮质前部的背外侧区失去了与运动前区的联系。
2）经皮质感觉性失语：又称后区孤立综合征。其特征是复述好，发音好，而听理解及命名障碍严重；患者言语流利但理解力差，复述能力好于自发性言语；患者可很好地复述词语，但不能理解所读或所写词语含义；可重复检查者的指令（模仿语言），但不能参照去做；有复述完整句子的能力，但却没有理解句子意思的能力；命名障碍，但可以接受选词提示，少数病例不接受提示。
经皮质感觉性失语主要由颞中回后部（37区）、角回（39区）、颞叶峡部白质及脑室周围后部病变引起。除复述不受损，与Wernicke失语类似。丘脑、左侧额顶区内侧或双侧颞叶下外侧面病变可引起相似的综合征，见于大脑中动脉或大脑后动脉供血区，或由这两支血管之间分水岭区缺血性病变引起。
3）经皮质混合性失语：又称综合性失语。特征为自发性言语减少或缺如，言语理解力严重受损，语言复述保存或部分保存；口语倾向非流利型，严重限于强迫模仿及完成现象；听理解、命名、阅读、书写均有严重障碍；复述也并非完全正常，可完成词、短语、短句的复述，但复述无意义词组或长句则困难。
病变位于优势半球分水岭区大片区域，多为额顶及额顶分水岭区，以及额颞顶分水岭区。病灶可为弥漫性或多灶性；亦可为两个独立的病灶，一个在前中央回，一个位于颞顶枕区皮质；也可为单一额顶区病变。由于Broca区、Wernicke区及弓状纤维不受损害，因此，语言的复述能力仍然保留完整。经皮质混合性失语症，可以没有语言中枢的解剖学分离损害，而由语言中枢功能性分离性损害引起。见图23－5。
（7）皮质下失语：又称非典型失用。意指非外侧裂语言区皮质或皮质下的病变，而由语言优势半球的丘脑、尾状核、豆状核和内囊区损害引起的失语，通常是由血管因素所致。
1）丘脑失语：为经皮质混合性失语的一个类型，其特征是口语倾向流利性，贫语，突出低音调，听理解障碍。而言语缺陷带有戏剧性起伏，是其另一特征。表现为：①自发性言语减少，伴错语性错误及持续动作。②不同程度听理解损害。③复述及阅读保留。④自主书写缺陷及听写缺陷，但抄写正常。⑤造词失命名，而选词及词义象征保留。⑥注意力分散。
图23－5 经皮质失语示意图
Br：Broca We：Wernicke Con：传导TCM：经皮质运动性 TCS：经皮质感觉性
丘脑失语，是丘脑内多结构受损的结果，是丘脑与外侧裂区皮质间双向联系被阻的结果，是语言中枢网络被破坏的结果。丘脑病变时，与额叶联系中断，导致额叶在形成语言动机初始意向构成稳定过程遭到破坏。丘脑枕与丘脑后部皮质和顶颞枕连合区也有紧密联系，此区病变可导致语言感知及加工过程障碍，使之在理解复杂语法结构句、顺递关系句和比较结构句上有困难。其中丘脑腹前核是与皮质联系的中继站，有大量的运动纤维投射至Broca区，对皮质语言中枢有特殊的“唤起（alerting）”作用，病变时，丘脑额叶装置受损，故言语减少，语速变慢。而且，额叶皮质也有纤维投射到毗邻的丘脑网状核，传入、传出系统间这种联系，也使丘脑腹前核成为基底节语言控制系统与大脑皮质之间的闸门（gating）。丘脑腹外侧核在优势侧丘脑失语中的作用主要有以下几方面：
A.音量减少，是由于破坏了从内侧苍白球和黑质网状部发出，经豆状攀终止于丘脑腹外侧核及丘脑腹前核前部的锥体外系到丘脑的纤维。
B.自发性言语减少，失命名症，词语性错误及杂乱等词汇存取障碍，是由于损害了丘脑腹外侧核投射到运动辅助区、眶皮质、前岛叶皮质的纤维，影响了边缘系统活动所致。
C.丘脑失语中的言语重复，语义性错误，多语症等说话能力自我的明显缺陷，提示警觉性降低。丘脑腹外侧核接受取道板内核来的中脑网络上行激活系统的传入中断，可导致警觉性障碍；丘脑腹外侧核还对Broca区起调节和驱动作用，这一互相连接的损害通过上行束影响Wernicke区，引起言语理解的不同障碍。
丘脑其他核团在失语中的作用也不容忽视：
A.当丘脑后部病变时，语言缺陷可有较多语义成分。
B.累及前核，失语症有较多运动成分。
C.丘脑腹外侧刺激性病变，患者急于说得更快，且呈对物体的迟发型回忆。
D.左侧丘脑涉及调控存储和检索，长期与短期语言记忆的注意机制，左侧丘脑的特异性皮质机制紊乱可导致讲话驱动缺乏及明显无关的资料保存，表现语音低及构音障碍。
E.丘脑背内侧病变引起一种奇特的语言形式伴前额叶皮质功能障碍的某些特征，呈现脱离上、下文的口语片断。
F.丘脑旁中线病变可以出现口吃样复述性口语障碍；右侧丘脑病变可导致神经功能联系不能，出现视觉性忽视而影响阅读，这与额叶内侧或颞顶叶相关皮质功能减低有关。
2）基底节失语：具有和Wernicke失语相同的听觉理解障碍的特征，复述功能保存完好或轻度受损。
A.内囊－壳核病变并累及颞叶峡部及听放射后方白质，听理解差，呈流利性Wernicke失语，又称皮层下感觉性失语，往往伴有偏瘫。
B.内囊－壳核病变并累及前上方白质，失语以言语理解好，说话缓慢，构音困难，复述差为特点，又称皮层下运动性失语，往往伴有右偏瘫。
C.内囊－壳核病变，包括其前方后方大片皮质受累，此时失语似Broca与Wernicke失语，丘脑失语或完全性失语。见表23－1。
纹状体不只是锥体外系一个运动结构，还接受感觉性、超感觉性以及大脑边缘区的传入，是一个系统的整合机构。视、听觉投射到尾状核；感觉、运动投射由壳核接受；纹状体的传出纤维投射到苍白球、“运动丘脑”、运动前区、中央沟区及躯体感觉皮层区，构成皮层－纹状体－丘脑－皮层环路，其不同部位病损或引起相应的语言缺损。纹状体病变既可引起语言节律障碍、构音障碍，也可破坏语言的译码与编码，干扰听理解而产生错话症。壳核后部病可致发音减弱，出现构音障碍，但不会有失语。内囊前肢的额桥束，听皮层至尾状核头部纤维，从丘脑到前额皮质纤维受损，导致语言声律障碍；而仅听皮层到尾状核头部纤维受损则导致听理解缺陷和错语症。尾状核头部及其周围白质对语言过程至关重要，加之与听皮质，与运动、记忆判断和情感活动的有关皮质联系广泛，所以，可以认定其是自动处理惯用句子结构神经网络的一部分。
表23－1 临床常见的失语综合征鉴别表
