高压性脑积水
高压性脑积水泛指颅内压＞200mmH2O（卧位）以上的脑积水，可分为非交通性和交通性脑积水。
1.非交通性脑积水：脑干、小脑或间脑占位性病变或其他病变，阻塞了脑脊液脑内通路，引起阻塞以上脑室扩大所致。若两侧脑室室间孔或第三脑室闭塞，脑积水仅限于侧脑室；中脑导水管阻塞，侧脑室、第三脑室同时扩大；而正中孔闭塞时，包括中脑导水管在内所有脑室扩大，侧孔不能缓解增多了的脑室压力。在此基础上，出现局部结构受累的表现。
（1）侧脑室闭塞：中央顶区深部肿瘤或其他占位性病变。主要压迫侧脑室体部，导致后角、下角积水膨大。侧脑室属于脑的静区，三角区的肿瘤又多属良性，生长缓慢，早期诊断困难。临床上可表现为：
1）早期呈慢性颅内压升高，有时为间歇性发作，转头或用力后可出现剧烈头痛、呕吐，强迫头位伴阵发性意识丧失（带蒂乳头状瘤）以及急性脑脊液梗阻（脑膜瘤阻塞室间孔）。
2）局灶性神经症状体征较少。当肿瘤较大压迫内囊或基底节时，可出现对侧锥体束征，伴或不伴对侧偏身感觉障碍和同向性偏盲。少数患者可有肢体震颤、小脑体征（小脑上脚）。
3）颅内压升高，脑脊液蛋白细胞分离，其特征是脑室液蛋白＞脑脊液、病灶侧脑室＞健侧脑室，细胞数正常。
4）侧脑室不同部位受压，会累及不同部位脑结构，出现不同的症状或体征：①高压性脑积水的进一步发展使侧脑室外缘变圆而压迫白质，使支配下肢的纤维受压。这些纤维起自背侧和旁中央区的运动皮质，绕过侧脑室走向内囊，压迫的结果使患者出现躯干和腿下部无力，导致站立不能及行走困难。②三角区脑瘤难于鉴别，具有颅内压增高呈间歇性发作，症状较少但脑脊液蛋白增高，大都表现以良性生物学特征为特点。③不同肿瘤有其好发年龄、部位和症状：a.脑膜瘤：成人较多，女性较多、左侧较多，生长缓慢，大多数病程大于2年。由于局部压迫和梗阻性脑积水，引起颅内压升高，同向性偏盲，癫痫发作，但偏瘫偏身感觉障碍少见，好发于三角区。b.脉络丛乳头状瘤：多位于三角区，多见于婴幼儿。头颅增大，肿瘤钙斑较多见。发烧、颈部抵抗。良性者多见且边界清，突入脑室无明显浸润；恶性者可侵入脑实质，有坏死。肿瘤较大者可阻塞脑脊液、出血，导致蛋白增多，室管膜组织增多，产生脑积水，出现颅内高压。c.室管膜瘤：多见于青少年，常发生于侧脑室前部，边界锐利，呈分叶状，基底与周围分界清楚。病程较短，半年之内者占2／3。临床表现与阻塞性脑积水和颅内压升高有关。因局部压迫和激惹可出现癫痫和局部体征，患者偶有低烧、偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍。d.中枢神经细胞瘤：年轻人中多见，好发于体部或前角，病变位于侧脑室中线部位。起源于侧脑室透明隔或室管膜下残存的神经元，增生能力低，相对良性，边界清楚，有脑积水症状和体征。1／4的人记忆力丧失，人格改变，双额叶功能障碍引起精神症状，少数患者内分泌异常。④邻近部位突入三角区肿瘤，多见于星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤。表现为病程较短，进展较快，出现“三偏”、癫痫和失语者多见。
（2）室间孔闭塞：阻塞性脑积水，仅限于侧脑室。选择性室间孔阻塞，最常见于肿瘤样改变。仅仅发生于室间孔后部第三脑室顶部者，被称为“第三脑室旁实质或胶样囊肿”。阻塞一侧室间孔，只能引起一侧脑室扩大，单侧性脑积水，可因透明隔胶质瘤或第三脑室、侧脑室带蒂的室管膜瘤引起，在相当长的时间内，由于病变具有活瓣作用，产生间歇性突然的脑室压力增高，导致发作性剧烈头痛，恶心呕吐，伴自主神经症状，并具有当通路自然恢复或改变头位时，上述症状突然消失的特点。单侧脑积水多类似扩张性肿块病变，由于阻塞的脑室压迫邻近的脑组织，可出现局灶性神经功能障碍。而随着脑室内存积液的增多，功能障碍也渐次发展。
第五脑室即透明隔积水。有些人脑内存在透明隔腔，即所谓第五脑室。如两层透明隔分离完整，此腔可发展成“占位性病变”，影响脑脊液经室间孔的循环，导致侧脑室积水。
（3）第三脑室闭塞：可导致双侧脑室积水，病因多为高位颅咽管瘤或丘脑胶质瘤。其临床表现取决于病程、病变部位和发展方向：早期，可无症状；当肿瘤阻塞室间孔，脑脊液循环发生障碍时，相当长时间内仅有颅内压增高症状，强迫头位，严重头痛，呈阵发性加剧并与头位和体位变化有关。当海马、丘脑和下丘脑、乳头体受损时，出现严重精神异常、记忆力减退及双下肢阵发性无力。第三脑室体部肿瘤向后生长时，与松果体肿瘤相似；如果病灶始自底部，表现为视交叉受损，视力减退视野缺损，视乳头萎缩伴水肿，还可累及动眼神经；如果病变向底部发展，可导致丘脑下部症候群，患者肥胖、嗜睡、多饮多尿、发育过早或性功能减退，如果属于上述主要内容之一，即使一种表现就可以作为下丘脑功能紊乱的证据；病灶如始自侧壁，将累及丘脑出现偏身感觉障碍伴丘脑痛；累及基底节，出现锥体外系症状；累及下丘脑，出现内分泌与代谢失调；累及松果体，则出现性功能低下，第二性征不全或性早熟。肥胖或营养不良综合征，尿崩症，水盐代谢障碍，厌食或食欲亢进，嗜睡或发作性昏迷，均为第三脑室病变特征性症状。病变如累及中脑，则上视不能，动眼神经核性瘫，脑脊液压力和钠升高，则具有特征性意义。
如果第三脑室是高压性脑积水的一部分，扩张的视交叉上隐窝可压迫视交叉中心，使其呈马蹄样变型。继续压迫，可引起视交叉神经纤维萎缩，出现双颞侧偏盲。此种情况可发生于远在小脑内的肿瘤所引起的脑积水。(https://www.daowen.com)
（4）中脑导水管狭窄或闭塞：可导致侧脑室与第三脑室均扩大。包括：①颅内压升高症状：首发头痛、头昏、耳鸣、听力下降；复视、呕吐、眩晕、视乳头水肿；或脑脊液鼻漏。②记忆力减退、智能障碍甚至痴呆；尿失禁。③颞叶癫痫大发作。④四肢发抖，行走不稳。⑤内分泌功能紊乱，第二性征发育差，肥胖停经，多饮多尿，性欲减退，毛发稀疏。⑥局灶体征有第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ颅神经受累，个别轻偏瘫、四肢瘫及锥体束征等运动受累和小脑征以及脑膜刺激征。
婴儿因室管膜炎或脑室出血，引起导水管狭窄，导致脑积水和头颅巨大；成人可因肿瘤压迫导水管，致使上位脑室积水。中脑导水管狭窄症多见于儿童，以颅内压升高、中脑受压、Parinaud综合征、小脑体征以及第三脑室和侧脑室扩大、第四脑室正常为主要表现，多见于脑干胶质瘤、Vonpecklinqhausen病。
先天性中脑导水管狭窄伴脑室积水时，视觉症状突出，表现为：视野向心性缩小并以颞侧为重，视力下降；内分泌功能不全；头痛、抽搐发作；步态障碍，下肢无力及脑脊液漏。上述症状经脑室引流后消失。
（5）第四脑室及其出口闭塞：阻塞性脑积水见于第四脑室以上脑室系统。第四脑室3个出口中，正中孔闭塞最为重要，可因枕大骨畸形、第四脑室内肿物，阻塞第四脑室下部出现布龙征；小脑扁桃体疝压迫正中孔；肉芽肿室管膜炎主要封闭第四脑室出口。第四脑室阻塞表现高颅压和布龙征，并可因始发部位、途径及病变性质范围不同而异。
第四脑室肿瘤是指发生于四脑室内，或其顶部及侧壁突入第四脑室的肿瘤，好发于儿童，以室管膜瘤、乳突状瘤和囊肿为多。表现为：
1）早期头晕、走路不稳；后期间歇性发作性剧烈头痛、眩晕、呕吐、意识障碍；首发，高颅压。头痛位于额枕部，伴呕吐或喷射性呕吐，强迫体位。还可有头晕、视力下降、耳鸣和听力障碍。
2）晚期：小脑征，小脑发作性抽搐，强迫头位及颈强（小脑扁桃体疝）。
3）视乳头水肿继发视神经萎缩，外展受损，舌偏，肌张力低下，水平眼震，共济失调；颈强，克氏征、Romberg征阳性。
4）脑室对称性扩大，导水管增粗，屈曲，缩短，第四脑室抬高、变形压迹、充盈缺损。
5）第四脑室阻塞表现为高颅压和布龙征，并可因始发部位、途径、病变性质和范围不同而异：①菱形窝上三角占位病变综合征：首要为前庭刺激症状。早期有眩晕、眼震，前庭试验双侧阳性，听力减退发生较晚；中期同侧第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ颅神经受累；晚期出现颅内压升高，凝视麻痹。②菱形窝下三角占位综合征：晚发呃逆呕吐（迷走神经背核）、内脏危象，心血管及呼吸功能障碍。体位变化时出现头痛、眩晕，最后出现球麻痹等尾组颅神经症状。③第四脑室顶部占位综合征：主要累及蚓部及前髓帆，出现躯干与四肢共济失调分离现象，为蚓部肿瘤特征。颅内压升高早，视乳头水肿；病后2～6月出现强迫头位；向前扩展出现听和外展功能损害和强直发作。其中顶前部占位主要累及前庭神经及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ颅神经，上视不能；顶后病变主要表现为呕吐与球麻痹。④第四脑室出口阻塞综合征：早期突起头痛、呕吐、眩晕、布龙征；晚期，脑干盖部、小脑受损指征明显，强直发作，或发作中死亡。⑤第四脑室封闭：本病为脑积水患者行脑室－腹腔引流术晚期并发症之一，由于第四脑室入出口闭锁，导致脉络丛分泌的脑脊液不能吸收与分流，第四脑室异常扩大，导致入口上疝和出口下疝扭曲，使小脑上蚓部向上向前移位，直接把中脑导水管压迫在小脑幕裂孔上，典型症状如同后颅窝占位病变：头痛、呕吐、复视、癫痫、进行性乏力和精神迟缓、意识水平下降、共济失调、眼震、脑神经麻痹以及偏瘫、截瘫或四肢瘫。严重者，压迫脑干，呼吸停止，心率缓慢乃至猝死。
2.交通性脑积水：是脑脊液离开脑室系统后的循环通路受阻，引起的脑积水。如脑膜炎引起的基底池纤维化或疤痕形成，或桥池、基底池被血肿、肿瘤或粘连阻塞，或蛛网膜下腔出血后蛛网膜颗粒吸收功能障碍。脑脊液循环受阻或吸收减少导致颅内压力增高，引起代偿性脑室扩张，阻塞之处以上蛛网膜下腔积水，而脊髓蛛网膜下腔通畅。蛛网膜下腔没有阻塞，蛛网膜绒毛对脑脊液吸收得严重迟缓，也是脑积水的原因。在此背景上出现相应域内结构和相邻CNS结构受损的表现。极少情况下，脑积水与脑脊液产生过多有关，见于脉络丛的炎性刺激或脉络丛乳头状瘤，故又称高分泌性脑积水。