（一）瞳孔扩大

（一）瞳孔扩大

1.一侧瞳孔扩大：

（1）动眼神经麻痹（TPN）：分不完全和完全两种，前者仅表现瞳孔散大，对光反射和调节反射异常；后者则表现为瞳孔散大、瞳孔反射消失和眼外肌运动麻痹。动眼神经麻痹可由沿第Ⅲ颅神经任何部位或其核所在中脑病变所致。其中：

1）瞳孔扩大无反应、眼外肌功能相对保留是第Ⅲ颅神经在蛛网膜下腔内受压的特征，通常由颞叶沟回疝或颈内动脉－后交通动脉瘤所致。

2）海绵窦压迫性病变，因经常累及不含瞳孔运动纤维的第Ⅲ颅神经上支，或因动眼神经在下行时，瞳孔运动纤维居于下直肌纤维之前而免于受累，故仅表现眼外肌麻痹。

3）从理论上讲，第Ⅲ颅神经轴外压迫性病变首先使副交感纤维受损，可以孤立地引起瞳孔扩大，而无眼外肌运动缺失和（或）上睑下垂时，并不是由于动眼神经麻痹，而是颈内动脉夹层出现的体征，或为动眼神经麻痹和脑缺血的前驱表现。

（2）强直性瞳孔：

1）Adie瞳孔：原发病者称为Adie瞳孔，最初仅表现为孤立的眼内肌麻痹，瞳孔散大固定伴调节反射缺失，节段性收缩及后来出现的“对光－调节分离”，瞳孔散大伴对光反射差或消失，但对光反应有缓慢收缩和延长的近距离反应，对视近物刺激后再散大是缓慢和强直的。

继发病者称为Adie综合征，Adie瞳孔伴有腱反射减弱或消失，腱反射多表现为膝和踝反射对称或不对称的减低或消失，少数为一过性。本病以20～40岁女性多见，80%为双侧，可同时或间隔数月数年。

在本症中，调节麻痹可部分性恢复，即表现为“对光－调节分离”现象，仅限于起病后最初两年内；瞳孔对光反应从节段性消失发展到完全消失，多不恢复；缓慢进展的腱反射减低直至消失；瞳孔逐渐缩小，但有强直瞳孔特征；另一只眼有终身受累倾向。

强直性瞳孔可能为周围性病变，为支配瞳孔括约肌和睫状肌的副交感神经节后纤维的病损所致，病变位于睫状神经节，或眼部副交感神经节后纤维或更周围的部分。而“对光－调节分离”现象，则可能由于原先支配睫状肌的神经调节纤维错向再生至瞳孔括约肌，导致视近物时将冲动传至瞳孔括约肌引起缩瞳反应。当光线照射时，由于原来支配瞳孔括约肌的副交感神经已受损，使瞳孔不再缩小。

腱反射减低或消失系中间神经元变性疾病，消除了对前角细胞内大α运动神经元的核上性易化作用，导致脊髓单突触反射弧受到抑制的结果。(https://www.daowen.com)

2）Ross综合征：表现为强直瞳孔伴有腱反射减弱及节段性少汗三联征。在巨细胞动脉炎病例可罕见到因双侧睫状神经节缺血导致的双侧不对称性瞳孔扩大，而在脊髓痨性麻痹痴呆可产生对光线与调节作用都固定的大瞳孔。

（3）虹膜损伤性扩大：由外伤、缺血或炎症性病变所致虹膜损伤可致瞳孔散大，其临床特征为：①与动眼神经麻痹相比，不伴上睑下垂与眼球运动障碍。②与药源性瞳孔散大相比，瞳孔经常不规则且伴瞳孔缘眼泪。③瞳孔对光呈不规则性收缩，最终可发生虹膜萎缩。④瞳孔对1%毛果芸香碱反应不良或无反应。

（4）眼交感神经痉挛：脊髓C3～C6节段病损时，患者抬举或伸展一侧上肢或下肢时，可诱发同侧瞳孔散大。该现象见于脊髓空洞症、外伤或梗死，可能为局部自主神经反射过度所致。

（5）良性发作性单侧瞳孔散大：发作性瞳孔散大，每次平均12小时，伴视物模糊、头痛、眶痛、单眼畏光、复视、红眼、单眼位置性短暂性遮蔽。由瞳孔括约肌副交感神经不全或瞳孔开大肌交感神经过度激活所致。

（6）药源性瞳孔散大：瞳孔散大可由滴入副交感神经药物阿托品或东莨菪碱等引起，也可由肾上腺能等交感药物吸入导致交感性大瞳孔，瞳孔直径为8～10mm，比动眼神经麻痹和强直性瞳孔大得多。而肾上腺能的瞳孔对光线有反应，是由于瞳孔括约肌作用胜过瞳孔开大肌痉挛。

（7）反Horner综合征：表现为瞳孔散大、眼裂开大、眼球突出等，由交感神经刺激所致，见于颈部血肿、外伤或肿瘤早期、颈髓空洞症或淋巴腺炎等。

（8）周期性瞳孔现象（发作性瞳孔不等）：一侧发作性瞳孔散大，可出现于伴对侧癫痫灶发作偏头痛、丛集性头痛；一侧瞳孔散大伴一侧视觉丧失和眶部及眼球疼痛可为偏头痛引起；也可为间断的急性闭角型青光眼所致。其原因是异常的副交感性或交感性活动调解。

2.双侧瞳孔扩大：

（1）动眼神经核病变。

（2）顶盖性瞳孔：指病变累及中脑上部背侧，表现为瞳孔扩大伴“对光－调节分离”；亦可伴Parinaud综合征，双眼向上凝视麻痹伴会聚或回缩性眼震。

（3）Claude－Bernard综合征：为间断循环性交感神经系统痉挛所致，表现瞳孔同心圆性的散大40～60s，且偶可伴发眼睑退缩、面部多汗和头痛。