第8章　心肌疾病

心肌病是一大类病因复杂和临床表现多样的疾病，近年来其检出率、发病率和死亡率均有增高的趋势。由于病因和发病机制不明，因此多年来对于心肌病的定义和分型模糊不清。在过去的20年，随着超声心动图学、遗传学以及基因学的快速发展，人们发现心肌病的发生主要与多种基因的变异有关，这些基因主要编码肌小节蛋白、桥粒蛋白、膜蛋白、钙结合蛋白和与线粒体氧化磷酸化有关的蛋白等。2007年欧洲心脏病学会将心肌病分为五大类，包括：扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）、肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）、限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）、致心律失常型右心室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）及未定型心肌病［包括心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis，EFE）、左心室心肌致密化不全（left ventricularnoncompaction，LVNC）］。在5种分型中结合疾病是否有遗传性/家族性这一特征再进行划分，分为家族性/遗传性心肌病和非家族性/非遗传性心肌病两大类。(https://www.daowen.com)