病因、病理解剖和病理生理

主动脉夹层动脉瘤是主动脉瘤的一种，是动脉壁内膜或中层撕裂后被血流冲击使中层逐渐分离形成积血和膨出。常见的病因有动脉硬化、创伤性、感染性、先天性，如Marfan综合征、梅毒性等。病变可从主动脉内皮组织开始，逐渐向中层延伸，也可先从动脉中层出现坏死，平滑肌和弹力组织碎裂，形成纤维化和透明样变。动脉内膜破裂后，血液从裂口中（又称入口）冲入中层间隙，使之分离，形成血肿，并向周径和其远段、近段扩展，主要向远段，这与血流的方向有关。有时其远段穿破内膜（又称出口），使血液回流入血管腔，形成交通血运。主动脉断面呈双腔状，动脉内膜将主动脉分为真腔和假腔，后者系动脉中层的血肿腔。在病变过程中患者的血压对动脉分离的程度有直接影响，临床上主动脉夹层动脉瘤多发生在高血压患者。

1955年DeBakey根据内膜撕裂部位及夹层累及范围，可将主动脉夹层分为以下3型（图13-1）：

图13-1　主动脉夹层动脉瘤DeBakey分型示意图(https://www.daowen.com)

DeBakeyⅠ型：破口位于升主动脉或主动脉弓部，内膜撕裂累及升主动脉、主动脉弓和降主动脉全程，部分患者可延至髂动脉或颈动脉等远位。

DeBakeyⅡ型：破口位于升主动脉，但局限于升主动脉，少数累及部分主动脉弓。

DeBakeyⅢ型：破口位于左锁骨下动脉远端，累及胸主动脉（DeBakeyⅢa型）或腹主动脉（De⁃BakeyⅢb型）。

另外一种常用的分型方法是Stanford分型，内膜撕裂累及升主动脉，无论范围如何，统称为Stan⁃ford A型；内膜撕裂仅累及降主动脉，称为Stan⁃ford B型。