诊断和鉴别诊断
超声心动图作为一种非损伤性诊断方法,对心脏黏液瘤的诊断有特殊价值,其准确性可达100%,已成为目前诊断心脏黏液瘤的首选方法。在检查时应对心脏黏液瘤的部位、个数、大小、形态、活动度、蒂的大小、房室瓣口梗阻程度及其与心内周围结构关系等方面进行系统、全面的观察,为手术治疗提供详细的资料。另外,对术后患者的随访观察也是十分重要的。
鉴别诊断主要包括风湿性二尖瓣狭窄、左心房内血栓形成、恶性黏液肉瘤、横纹肌肉瘤等。与左心房黏液瘤不同,左心房血栓多发在左心房的后壁、左心耳内,基底较宽无蒂,形态不整,回声强弱不均,活动度较小或无活动度。动态观察时不易变形或移位。一般伴有原发性心脏疾病,如风湿性二尖瓣狭窄等。
图14-8为血管平滑肌瘤的超声图像,图14-8A于下腔静脉内见一肿物,连于右心房内。图14-8B为非标准心尖四腔心切面,可见肿物通过三尖瓣进入右心室,后经手术证实,为血管平滑肌瘤。
血管平滑肌瘤属于良性肿瘤,瘤体呈透明的玻璃样状,表面光滑,呈固态,有活动度,起始于子宫,沿静脉血管壁呈蔓延式生长,速度较慢,有再发、转移及恶化的可能。具有雌激素依赖性,均发于女性,年龄在28~80岁。患子宫肌瘤或行子宫切除术的女性发病率更高。

图14-8 血管平滑肌瘤的超声图像
IVC:下腔静脉;LV:左心室;MASS:肿物;RA:右心房;RV:右心室(https://www.daowen.com)
肿瘤来源:①肿瘤直接来源于静脉壁的平滑肌;②平滑肌瘤侵袭的子宫肌层静脉壁平滑肌。
图14-9为横纹肌瘤超声图像,图14-9为心尖四腔心切面,于右心室内可见一肿物附着于右心室壁,后经手术证实,为横纹肌瘤。

图14-9 横纹肌瘤超声图像
LA:左心房;LV:左心室;MASS:肿物;RA:右心房;RV:右心室
心脏横纹肌瘤虽然罕见,但在小儿原发性心脏肿瘤中仍为最常见的一种类型,以婴幼儿最为多见。典型的瘤细胞为含有空泡和大量糖原的大细胞,被称为“蜘蛛细胞”。多见于结节性硬化症家族史中,以良性多见,可单发,也可多发,倾向于多发性。